田國(guó)紅

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

皮質(zhì)盲(cortical blindness)是由于雙側(cè)外側(cè)膝狀體之后的視覺皮質(zhì)中樞功能異常導(dǎo)致的視功能障礙。其臨床特征為：視力下降、視野缺損，但眼部檢查包括視神經(jīng)、視網(wǎng)膜均正常，瞳孔對(duì)光反射正常，且眼球各向運(yùn)動(dòng)正常。造成皮質(zhì)盲常見病因包括腦卒中、缺血缺氧性腦病、腦炎、腦腫瘤、先天發(fā)育異常及外傷等。臨床針對(duì)雙眼視力顯著下降但常規(guī)眼科檢查無(wú)法解釋的患者，需要進(jìn)一步完善神經(jīng)系統(tǒng)查體及神經(jīng)影像學(xué)檢查，以明確是否存在視覺中樞病變導(dǎo)致的皮質(zhì)盲。

1.病例資料

男性，64歲，雙眼視力下降7 d至我院眼科門診就診。患者既往有高血壓、糖尿病。2年前腦卒中，無(wú)肢體偏癱。此次發(fā)病前覺頭暈，無(wú)明顯眼部疼痛及眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。眼科常規(guī)檢查：最佳矯正視力雙眼0.1。非接觸眼壓：右眼18mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼16 mmHg。雙眼前節(jié)未見異常。雙側(cè)瞳孔等大、等圓，約2.5 mm，直接及間接對(duì)光反射靈敏。眼底雙側(cè)視盤邊界清、顏色紅，雙眼杯盤比(C/D)約0.1。視網(wǎng)膜及黃斑未見明顯異常(圖1)。轉(zhuǎn)診至神經(jīng)眼科，補(bǔ)充神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，言語(yǔ)欠流利，應(yīng)答略遲緩。四肢肌力V級(jí)，腱反射增高。眼球各向運(yùn)動(dòng)均正常。輔助檢查視野查示：左側(cè)下方1/4象限偏盲及右側(cè)同向性偏盲?；仡?年前患者第1次腦卒中后視野檢查示：左側(cè)下方1/4象限偏盲為主，右眼上方弓形視野缺損(圖2A，圖2B)?；颊哐Ｒ?guī)、肝腎功能正常。2年前腦梗死時(shí)頭顱MRI掃描彌散加權(quán)DWI可見右側(cè)枕葉急性梗死灶(圖3A)；此次就診時(shí)顱腦MRI彌散加權(quán)可見左側(cè)枕葉急性梗死(圖3B)；T2WI可見右側(cè)陳舊性梗死灶與新發(fā)梗死灶(圖3C)。診斷：皮質(zhì)盲，腦梗死，高血壓病。轉(zhuǎn)診神經(jīng)內(nèi)科積極給予降壓、抗血小板、改善微循環(huán)治療。1個(gè)月后隨訪，患者精神狀態(tài)較前明顯好轉(zhuǎn)，但視力及視野無(wú)明顯變化。

圖1. 眼底示雙側(cè)視盤邊界清晰，顏色紅，雙眼C/D<0.1；雙側(cè)黃斑及視網(wǎng)膜未見異常

圖2. Humphrey視野檢查：A.2年前卒中后遺留左側(cè)下方1/4象限偏盲，右眼上方弧形遮擋；B.此次發(fā)病后除外左側(cè)下方1/4象限盲外，同時(shí)疊加右側(cè)同向性偏盲

2.討論

皮質(zhì)盲通常定義為枕葉視覺皮質(zhì)損害導(dǎo)致的雙眼視力喪失。廣義上講，自外側(cè)膝狀體至枕葉距狀回視覺中樞傳導(dǎo)通路受損均可導(dǎo)致視力障礙。皮質(zhì)盲屬于高級(jí)視覺皮質(zhì)功能障礙(cortical visual impairment，CVI)的一種類型，除前部視覺通路(包括視神經(jīng)、視交叉)和膝距通路(geniculocalcarine pathway)作為基礎(chǔ)視覺傳導(dǎo)外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)顳葉及頂葉皮質(zhì)尚有局部區(qū)域?qū)疽曈X信息進(jìn)行綜合分析及處理，并進(jìn)行整合及最終的輸出應(yīng)答。該部位功能障礙統(tǒng)稱為CVI，故皮質(zhì)盲是CVI的一種類型。皮質(zhì)盲必須具備的特征為：①雙眼視力喪失；②瞳孔對(duì)光反射及調(diào)節(jié)反射正常；③眼科檢查視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)、功能正常；④眼外肌運(yùn)動(dòng)正常。一些學(xué)者強(qiáng)調(diào)皮質(zhì)盲的視力損害程度嚴(yán)重，應(yīng)在光感到無(wú)光感水平；有些則認(rèn)為任何水平的視力損害均可出現(xiàn)，只要雙側(cè)基本一致[1]。產(chǎn)生皮質(zhì)盲的病因多種多樣，基于臨床上很多皮質(zhì)盲的患者首診于眼科，當(dāng)眼科常規(guī)檢查無(wú)法解釋雙眼視力下降或視力障礙程度與現(xiàn)存眼部病變不相符合時(shí)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及顱腦影像學(xué)可以提供重要診斷線索。下面對(duì)臨床常見引起皮質(zhì)盲的病因進(jìn)行總結(jié)。

圖3 顱腦MRI顯示：A.2年前腦梗時(shí)彌散加權(quán)DWI可見右側(cè)枕葉急性梗死灶(紅箭頭)；B.此次發(fā)病后頭顱DWI示左側(cè)枕葉急性梗死灶(紅箭頭)，右側(cè)枕葉為低信號(hào)(陳舊性梗死)；C.T2WI加權(quán)可見雙側(cè)枕葉病變，右側(cè)為陳舊軟化灶(粗紅箭頭)，左側(cè)為急性期梗死灶(細(xì)紅箭頭)

1)椎-基底動(dòng)脈血栓性疾病。為老年患者最常見導(dǎo)致急性皮質(zhì)盲的病因。椎-基底動(dòng)脈也稱為后循環(huán)，是相對(duì)于大腦頸內(nèi)動(dòng)脈(前循環(huán))系統(tǒng)而言。雙側(cè)的椎動(dòng)脈至腦橋后緣合并成一條基底動(dòng)脈。基底動(dòng)脈沿途上行過程中發(fā)出分支支配腦干結(jié)構(gòu)，其終支為雙側(cè)大腦后動(dòng)脈。大腦后動(dòng)脈的皮質(zhì)支供給顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面的區(qū)域，終末支為枕后動(dòng)脈，分布于距狀裂、枕極，是視覺皮質(zhì)最主要的動(dòng)脈血供來(lái)源[2]。單側(cè)的顳、頂及枕葉病變通常不會(huì)導(dǎo)致視力下降，而僅出現(xiàn)偏盲，即病例中患者2年前卒中時(shí)并未出現(xiàn)視力下降而視野檢查僅發(fā)現(xiàn)左側(cè)偏盲。雙側(cè)同時(shí)或接連病變可導(dǎo)致視力下降，即皮質(zhì)盲。

后循環(huán)病變導(dǎo)致顳葉梗死時(shí)，患者可以出現(xiàn)失認(rèn)癥，不能辨認(rèn)熟悉的面孔、物體、顏色或符號(hào)，但基本視功能、觸覺、聽覺及其他認(rèn)知功能均不受累。該病癥多是顳枕葉間聯(lián)絡(luò)纖維受損。頂枕葉受累時(shí)可造成視空間及視覺注意障礙，即綜合性失認(rèn)?；颊卟荒軐?duì)外界物體及自身的空間位置精確定位，不能描述圖片中同一場(chǎng)景中的幾個(gè)物體，主動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙但反射性眼球活動(dòng)存在(Balint綜合征)，甚至行走困難[3]。由于后循環(huán)枕、顳葉急性腦血管病不易表現(xiàn)出肢體癱瘓的癥狀，容易被患者及醫(yī)務(wù)工作者忽視。

2)代謝中毒性腦病。代謝中毒性腦病中肝性皮質(zhì)盲報(bào)道最為多見。肝硬化失代償期和肝功能衰竭是主要病因。大多數(shù)患者有肝性腦病的表現(xiàn)。皮質(zhì)盲可發(fā)生在肝性昏迷之前或昏迷清醒之后。隨著肝性腦病的好轉(zhuǎn)，視力障礙可完全恢復(fù)，不留后遺癥。其他伴隨癥狀表現(xiàn)有意識(shí)障礙、譫妄、抽搐、不自主運(yùn)動(dòng)等[4]。另外一氧化碳中毒、生后窒息、過敏性休克及心肺復(fù)蘇后均可出現(xiàn)不同程度的缺血缺氧腦病，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為視力下降、視野缺損的皮質(zhì)盲。

3)可逆性后部白質(zhì)腦病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)。最早由Hinchey等[5]1996年在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》上報(bào)道，其臨床特征為典型的四聯(lián)征：頭痛、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、視覺異常，同時(shí)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)伴雙側(cè)大腦后部白質(zhì)異常；癥狀及影像學(xué)異常在治療后多數(shù)可逆。其病因最多見為高血壓腦病、子癇、腎衰竭及使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物后。少見病因包括大劑量甲潑尼龍治療，肝臟、骨髓移植后，以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Churg-Strauss綜合征、多動(dòng)脈炎等風(fēng)濕免疫疾病。

4)腦轉(zhuǎn)移瘤及血管畸形。枕葉較小，原發(fā)性腫瘤中以膠質(zhì)瘤和腦膜瘤多見。原發(fā)性雙側(cè)枕葉腫瘤導(dǎo)致的急性皮質(zhì)盲少見。轉(zhuǎn)移瘤及癌性腦膜病變根據(jù)腫瘤性質(zhì)、生長(zhǎng)部位和浸潤(rùn)程度，患者在早期僅有病變對(duì)側(cè)視野的缺損，伴頭痛、顱高壓、惡液質(zhì)表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤或水腫帶累及枕、頂、顳葉時(shí)，可以出現(xiàn)急性皮質(zhì)盲。枕葉動(dòng)靜脈畸形患者可出現(xiàn)陽(yáng)性視覺癥狀或癲癇性視覺發(fā)作，描述眼前閃光、亮點(diǎn)、圓圈、線條、顏色等，常在病變對(duì)側(cè)視野中出現(xiàn)。

5)遺傳代謝性疾病。腎上腺性白質(zhì)腦病也稱腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(ALD)或稱彌漫性軸周性腦炎(Schilder病)，是一種腦部彌漫性硬化性疾病，約半數(shù)于10歲以前發(fā)病。病變主要是大腦兩半球白質(zhì)廣泛性髓鞘脫失，枕葉最先受累，且病變最重，繼后向頂葉及額葉擴(kuò)展。臨床以進(jìn)行性皮質(zhì)盲，智力衰退，癲癇樣發(fā)作，痙攣性癱瘓為其特征。實(shí)驗(yàn)室檢查血清長(zhǎng)鏈脂肪酸增高，磁共振掃描可見頂枕葉廣泛白質(zhì)信號(hào)異常，以兩側(cè)腦室三角區(qū)為中心向外呈翼狀分布，其外緣達(dá)皮質(zhì)下相當(dāng)弓形纖維區(qū)，典型病變?yōu)椤昂睜頪6]。線粒體腦疾?。号c神經(jīng)眼科密切相關(guān)的線粒體疾病包括常見的雙側(cè)視神經(jīng)病變、慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性、線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發(fā)作(MELAS)。MELAS是主要造成皮質(zhì)盲的病因。

6)后部皮質(zhì)萎縮(posterior cortical atrophy)及Alzheimer病。兩者均為神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，由于神經(jīng)元軸突發(fā)生進(jìn)行性凋亡壞死及神經(jīng)纖維纏結(jié)導(dǎo)致大腦皮質(zhì)高級(jí)中樞功能障礙，尤其是視覺感知、空間定位及讀寫與運(yùn)用能力障礙[7]。后部皮質(zhì)萎縮主要受累部位為頂葉、枕葉及枕-顳葉皮質(zhì)等后部腦區(qū)，故與視覺功能障礙關(guān)系密切。Alzheimer病為后部皮質(zhì)萎縮的主要病因，此外Lewy體癡呆、皮質(zhì)基底節(jié)退行性病變與朊蛋白感染導(dǎo)致的Creufzfeldt-Jakob病均屬于后部皮質(zhì)萎縮[8-9]。

7)外傷及先天發(fā)育異常。外傷性皮質(zhì)盲多見于雙側(cè)顳、頂枕葉皮質(zhì)損傷。矢狀竇后1/3或竇匯因顱骨凹陷骨折片壓迫,造成視皮質(zhì)血液回流障礙、淤血也可導(dǎo)致皮質(zhì)盲。兒童中腦損傷相關(guān)性皮質(zhì)盲是視力障礙中最常見的病因[10]。腦室周圍白質(zhì)損傷(periventricular leukomalacia, PVL)是早產(chǎn)兒最具特征性的腦損傷形式之一。發(fā)病機(jī)制主要有急性缺血缺氧、感染、腦積水等。白質(zhì)損害區(qū)域可以波及多處視覺系統(tǒng)：視皮質(zhì)、視覺相關(guān)皮質(zhì)(額中回、頂葉、紋狀體周圍皮質(zhì))、視放射、視神經(jīng)及附屬結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致皮質(zhì)盲及眼球運(yùn)動(dòng)異常。前部視路由于退行性跨神經(jīng)突觸的改變也會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的損害。

鑒別診斷：皮質(zhì)盲尤其需要與非器質(zhì)性視力下降，也稱為心因性或功能性視力下降進(jìn)行鑒別診斷。二者共同點(diǎn)為視力下降、眼底視盤及視網(wǎng)膜無(wú)異常表現(xiàn)。但是皮質(zhì)盲患者視覺誘發(fā)電位異常，而非器質(zhì)性視力下降患者可以引出相對(duì)正常的P100波。同時(shí)影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)盲患者相對(duì)應(yīng)的腦部病變。