周寶風(fēng)，翟亞楠，陶新曹，劉 敏

（1.中日友好醫(yī)院 心臟科超聲心動圖室；2.呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科；3.放射診斷科，北京 100029）

患者女性，26 歲，無明顯誘因出現(xiàn)劇烈胸痛半日，于2017 年10 月24 日來我院就診。 半日前患者出現(xiàn)胸痛，以右側(cè)季肋區(qū)為重，疼痛劇烈，無放射性，呈持續(xù)性，與呼吸無關(guān)，后出現(xiàn)暈厥，約1min；無明顯咳嗽、咳痰；無發(fā)熱、咯血，痰中帶血絲，夜間陣發(fā)呼吸困難；雙下肢水腫，眼瞼水腫、尿少。急診胸部CT 示右側(cè)胸腔積液、右肺膨脹不全、右肺中葉內(nèi)側(cè)段腫塊，診斷為“胸腔積液、右肺占位”，為進(jìn)一步診治收入院。

入院后行胸腔閉式引流術(shù)，引流暗紅色胸水500ml，胸痛癥狀減輕。 胸水病理回示：滿視野紅細(xì)胞，未見癌細(xì)胞。 體溫36.5℃，心率70 次/min，血壓100/60mmHg。WBC 12.11×109/L，HGB 107g/l，ESR 13mm/h，凝血六項、腫瘤標(biāo)志物、腫瘤組合、血氧飽和度、貧血三項正常。發(fā)育正常，口唇無紫紺、心界不大、心音有力、律齊。胸廓無畸形，呼吸運動右側(cè)減弱，右側(cè)肋間隙增寬。右下肺叩診濁音，左肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音，右下肺呼吸音消失。超聲心動圖檢查：各房室大小正常，心臟結(jié)構(gòu)及功能未見異常。 2017年11 月1 日行右心腔聲學(xué)造影（圖1、2，見封底）：經(jīng)左肘靜脈注右心聲學(xué)對比劑（0.9%生理鹽水9ml+1ml 空氣混勻后立即注射），心尖四腔心切面右心房右心室順序充填較好，5 個心動周期后，左心房、左心室可見中量（約11～30個微泡）對比劑氣泡回聲，持續(xù)時間較長。右心腔聲學(xué)造影提示：肺循環(huán)水平肺動靜脈分流，肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）不除外。 11 月1 日進(jìn)一步行胸部增強(qiáng)CT（圖3，見封底）：各房室大小正常，主肺動脈不寬。 右肺中葉可見明顯強(qiáng)化不規(guī)則結(jié)節(jié)灶，邊緣可見不規(guī)則充盈缺損，右側(cè)胸腔積液，右下肺膨脹不張，右肺中葉動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）并瘤內(nèi)附壁血栓形成。

11 月9 日局麻下行肺動脈造影及右側(cè)肺動脈血管畸形栓塞術(shù)。造影可見右肺中葉內(nèi)側(cè)段肺動靜脈異常血管及分流（圖4，見封底）。 應(yīng)用COOK 微彈簧圈行異常血管栓塞術(shù)，手術(shù)過程順利，之后造影見血管畸形及分流消失（圖5，見封底）。術(shù)后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，無胸痛，間斷發(fā)熱，最高達(dá)37.6℃（考慮為胸腔積液吸收有關(guān)）。 術(shù)后復(fù)查胸部增強(qiáng)CT：右肺中葉內(nèi)側(cè)段AVM 術(shù)后，未見充盈缺損，瘤體閉塞（圖6，見封底）。

圖1 、2 顯示右心房、右心室充盈后，5個心動周期后左心房、左心室出現(xiàn)對比劑的過程（RA：右房；RV：右室；LA：左房；LV：左室）。

圖3 右肺中葉可見明顯不規(guī)則結(jié)節(jié)灶（箭頭所示）。

圖4 術(shù)前右肺動脈中葉內(nèi)側(cè)支（RPA5）動靜脈畸形（箭頭所示）。

圖5 術(shù)中應(yīng)用COOK微彈簧圈行右肺動脈中葉內(nèi)側(cè)支（RPA5）栓塞術(shù)（箭頭所示）。

圖6 右肺中葉內(nèi)側(cè)段AVM術(shù)后，瘤體閉塞（箭頭所示）。

討論P(yáng)AVF 在臨床上較少見，其癥狀缺乏特異性，相當(dāng)多的患者以并發(fā)癥為首要甚至唯一的癥狀。本例患者為囊狀肺動靜脈瘺，因分流量較小，故患者未出現(xiàn)低氧血癥。但患者出現(xiàn)陣發(fā)呼吸困難，胸部CT 提示右側(cè)胸腔積液、右肺中葉內(nèi)側(cè)段腫塊，行胸腔閉式引流出暗紅色胸水，胸水病理滿視野紅細(xì)胞，提示有血性液體滲出。 行右心腔聲學(xué)造影及胸部增強(qiáng)CT，提示為右肺動靜脈畸形。 隨后行肺動脈造影及右側(cè)肺動脈血管畸形栓塞術(shù)，證實了上述診斷。本例患者因右心腔聲學(xué)造影提示性的診斷，才避免了對右肺內(nèi)側(cè)腫塊穿刺活檢的風(fēng)險。

PAVF 也稱為肺動靜脈畸形，指肺動脈與肺靜脈之間存在異常血管，直接連接形成肺血管畸形，部分肺動脈血液可通過瘺管經(jīng)肺靜脈直接回流到左心房。 大多數(shù)PAVF 系先天性肺血管畸形，是肺部毛細(xì)血管發(fā)育畸形所致。 極少數(shù)系肺部炎癥、腫瘤、寄生蟲、外傷等后天性病變侵犯肺血管，在肺動靜脈之間形成瘺管所致。 臨床分為2種類型[1]：Ⅰ型為彌漫性肺小動靜脈畸形； Ⅱ型為囊狀PAVF。 本病較少見，多見于青年，分流小者可無癥狀，分流大者由于PAVF 造成肺動脈血液未經(jīng)氧合，直接進(jìn)入肺靜脈致血氧飽和度降低，可出現(xiàn)心悸、呼吸困難、胸痛、咯血、紫紺，甚至?xí)炟?、缺氧性發(fā)作，患者還可出現(xiàn)杵狀指（趾）。隨著病程延長，動靜脈瘺數(shù)目和血管擴(kuò)張程度有增加的趨勢。 雖然呼吸困難是最常見的癥狀，但大多數(shù)患者就醫(yī)的直接原因通常是咯血。此外，因肺體循環(huán)直接相通，易致感染性心內(nèi)膜炎、腦膿腫等并發(fā)癥。 對本病早期正確診斷具有重要臨床意義，不但能早期治療，提高患者生存質(zhì)量，甚至能挽救生命。

長期以來，肺血管造影是診斷PAVF 的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但這是一種有創(chuàng)性檢查，實際能完成此項檢查的患者很少，且對于微小的多發(fā)彌漫性PAVF 常常不能顯示；多層螺旋CT 可從各個角度較清晰地顯示肺血管的解剖和病變特征，在診斷中發(fā)揮著重要作用，但其價格昂貴，少數(shù)患者可出現(xiàn)造影劑過敏或其他不適，不易做為常規(guī)檢查。 右心腔聲學(xué)造影檢查雖然不能確定肺靜脈瘺的數(shù)目及具體位置，但是一種無創(chuàng)診斷本病的方法[2]。 它通過外周靜脈注入造影劑（0.9%生理鹽水9ml+1ml 空氣混勻）致右心顯影。對于無右向左分流的患者，造影劑微泡很快出現(xiàn)在右房，微泡在通過肺毛細(xì)血管床時被濾過而消失，因此整個左心系統(tǒng)看不見造影劑微泡。 若存在心房水平的右向左分流，氣泡在右房出現(xiàn)的同時，1～3 個心動周期之內(nèi)進(jìn)入左房。 而對于PAVF 的患者，由于存在肺內(nèi)右向左分流，造影劑出現(xiàn)于右心后要延遲4～5 個心動周期，氣泡才能進(jìn)入左房。 如果氣泡可直接通過肺靜脈進(jìn)入左房，則提示存在肺動靜脈解剖部位的異常。 由于本病是由動靜脈系統(tǒng)“短路”引起，所以常規(guī)超聲心動圖心臟各房、室腔內(nèi)徑大致正常，各心瓣膜形態(tài)、活動正常，心內(nèi)無分流。對于高度懷疑本病的患者，可首做右心腔聲學(xué)造影檢查鑒別[3]。

目前治療PAVF 主要方法有手術(shù)治療、經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療（transcatheter embolotheapy，TCE）及藥物治療，其中前兩者是目前行之有效的方法：（1） 手術(shù)治療是根治性的治療措施。方法包括結(jié)扎、肺段切除、肺葉、局部或全肺切除等。手術(shù)時應(yīng)注意PAVF 往往位于臟層胸膜下，且瘺周組織非常薄，很容易破裂出血，必須仔細(xì)解剖，細(xì)心操作。 嚴(yán)重的彌漫性PAVF 是雙側(cè)肺移植的適應(yīng)證。 （2）TCE 是目前治療PAVF 的首選方法[4]，具有相對安全、高效、經(jīng)濟(jì)、耐受性好、恢復(fù)快特點，可最大限度的保存肺組織，并易于多次重復(fù)操作。 但有5%～10%的PAVF 可能出現(xiàn)瘺管再通，需要定期密切隨訪，右心聲學(xué)造影不僅可以明確診斷方向，而且可以快速無創(chuàng)評價PAVFS 術(shù)后即刻及遠(yuǎn)期效果[5]。