馬可燃，程敬亮，張勇，張曉楠

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南鄭州 450052； *通訊作者 程敬亮 cjr.chjl@vip.163.com

1 病例簡介

女，60歲，主訴：7 d前無明顯誘因胸痛，呈持續(xù)性，休息后無緩解，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行彩色多普勒超聲檢查示：心包腔內(nèi)實(shí)性團(tuán)塊，心包少量積液。影像學(xué)檢查（圖1A～H）診斷：①左心室上方心包腔占位病變，良性血管瘤？②少量心包積液?；颊咝行陌鼉?nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中見心包腔左側(cè)大小約10 cm×9 cm血管瘤，與心臟及心包無粘連，蒂位于左心耳處；瘤組織韌度中等，呈暗紅色，包膜完整，切面呈灰紅色、質(zhì)軟，伴大量出血。病理診斷：（心包腔）海綿狀血管瘤（圖1I）。

圖1 女，60歲，心包內(nèi)海綿狀血管瘤。超聲示左心室側(cè)壁近心尖部心包腔內(nèi)，緊鄰肺動(dòng)脈外側(cè)可見一大小約81 mm×79 mm實(shí)性低回聲團(tuán)塊（箭頭），邊界清，形態(tài)規(guī)則，局部心包腔內(nèi)可及深約18 mm液性暗區(qū)，較寬處約32 mm（A）；CT平掃軸位示心包內(nèi)可見最大截面約89 mm×81 mm軟組織樣密度影（箭頭，B）；CT增強(qiáng)掃描橫軸位示心包內(nèi)可見積液影，病灶呈邊緣明顯強(qiáng)化（箭頭，C）；CT增強(qiáng)掃描冠狀位示心包內(nèi)可見積液影，病灶呈邊緣明顯強(qiáng)化（箭頭，D）；MRI示心包腔內(nèi)可見積液影，病變大小約為67 mm×83 mm×82 mm，相鄰左肺動(dòng)脈及左心室稍受壓，病灶T1WI（冠狀位）呈等信號(hào)（E）；病灶T2WI（冠狀位）呈等信號(hào)（F）；T2 STIR序列（矢狀位）呈稍高信號(hào)（G）；增強(qiáng)掃描延遲期示病灶呈不均勻強(qiáng)化（H）；病理鏡下可見大小不等的血竇（HE，×200，I）

2 討論

原發(fā)于心臟的腫瘤極少，尸檢報(bào)告心臟腫瘤發(fā)生率為0.0017%～0.27%[1]。原發(fā)于心臟的腫瘤約75%為良性，其中黏液瘤占40.8%，脂肪瘤占14.1%，血管瘤僅占1%～2%[2]。血管瘤是一種良性腫瘤，機(jī)體任何部位均可發(fā)生，多見于皮下和黏膜，部分可見于肝、脾、胃腸道，而發(fā)生于心臟的血管瘤極為罕見。心臟海綿狀血管瘤可發(fā)生于心包膜，心內(nèi)膜或心肌，常呈緩慢增長，極少有轉(zhuǎn)移或惡變[3]。臨床上好發(fā)于30～70歲中老年人，癥狀取決于腫瘤的部位、大小及由此引起的心臟血流動(dòng)力學(xué)后果?；颊叩某Ｒ姲Y狀為心悸、胸悶及胸痛等，心臟結(jié)構(gòu)受壓嚴(yán)重時(shí)，可出現(xiàn)心律失常、心包積液、運(yùn)動(dòng)時(shí)呼吸困難、充血性心力衰竭、假性脈管炎、流出道阻塞和冠狀動(dòng)脈功能不全甚至猝死等較嚴(yán)重的臨床癥狀[4]。本例患者以胸痛為主訴入院，心電圖檢查未見異常。血管瘤肉眼觀常為體積小、無蒂、息肉樣贅生物，組織學(xué)上可分為毛細(xì)血管型、海綿狀和動(dòng)靜脈型；海綿狀血管瘤病理鏡下主要為增生的薄壁毛細(xì)血管，管腔擴(kuò)大，大小不等，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，呈海綿狀改變；心臟海綿狀血管瘤的治療以手術(shù)切除為主，既達(dá)到病理診斷目的，又可防止腫瘤生長加重對(duì)心臟的壓迫[3-4]。本例患者術(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查超聲心包積液消失，術(shù)后隨訪1年，無胸痛、心律失常等癥狀。

超聲心動(dòng)圖可顯示心臟腫瘤的形態(tài)、部位、邊界、活動(dòng)度等，同時(shí)動(dòng)態(tài)觀察并評(píng)價(jià)瓣膜功能。心臟血管瘤發(fā)生的部位不同在超聲學(xué)檢查中有不同的表現(xiàn)[3-4]，瘤體可為低至稍高或高回聲，位置較固定。心室內(nèi)的血管瘤可與心肌連接緊密，或帶蒂與心壁相連向心腔內(nèi)突出，可影響流出道通暢、瓣膜開放等，從而引起梗阻和血流動(dòng)力學(xué)異常；心包內(nèi)血管瘤呈實(shí)性占位常伴心包積液。CT和MRI軟組織分辨力較高，有助于評(píng)估腫瘤的心外延伸和心肌受累的程度[5]。CT平掃可見向心外生長的心壁血管瘤和心包血管瘤，表現(xiàn)為心臟形態(tài)改變及縱隔內(nèi)異常稍低或稍高密度腫塊，但體積較小的心肌內(nèi)及心內(nèi)膜血管瘤與心肌壁及心腔內(nèi)血液表現(xiàn)為同等密度而不易發(fā)現(xiàn)；MRI及 CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描示心臟血管瘤類似于肝臟海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為從邊緣向中心逐漸填充，延遲期呈明顯強(qiáng)化[6]；血管造影檢查常提示心臟血管瘤供血可來源于冠狀動(dòng)脈或主動(dòng)脈等，本例患者血管瘤的供血?jiǎng)用}來自冠狀動(dòng)脈。心臟血管瘤病灶MRI平掃常表現(xiàn)為T1WI呈低至等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，隨回波時(shí)間延長，病灶與周圍正常組織的對(duì)比逐漸加大形成“燈泡征”，囊變時(shí)可表現(xiàn)為T1呈低信號(hào)、T2呈高信號(hào)，出血表現(xiàn)T1、T2均呈高信號(hào)[7]，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為延遲期明顯強(qiáng)化。本例心臟海綿狀血管瘤患者M(jìn)RI示病灶T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描延遲期呈不均勻強(qiáng)化。

鑒別診斷：①心臟黏液瘤：發(fā)生于心腔內(nèi)較小的血管瘤應(yīng)與其鑒別。黏液瘤常位于左心房，多數(shù)有蒂并附著于房間隔，分界清晰，活動(dòng)度較大，在心動(dòng)周期中可能堵塞房室口，造成血流動(dòng)力學(xué)紊亂。由于常伴壞死囊變出血，CT和MRI增強(qiáng)掃描常呈不均勻強(qiáng)化。瘤質(zhì)脆，易脫落，其栓塞的發(fā)生率約為40%。病理鏡下可見其主要由黏液瘤細(xì)胞和嗜酸性基質(zhì)構(gòu)成。②心包囊腫：發(fā)生于心包內(nèi)的血管瘤應(yīng)與其鑒別。心包囊腫常發(fā)生于右心膈角，CT平掃為水樣密度，MRI平掃示T1呈低信號(hào)、T2呈高信號(hào)，邊界清晰，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。③血管肉瘤[8]：病灶體積較大，惡性度較高，常伴壞死出血，對(duì)周圍組織浸潤明顯，預(yù)后較差，病理學(xué)上細(xì)胞核具有明顯異型性。[1]Thomas JE,Eror AT,Kenney M,et al. Asymptomatic right atrial cavernous hemangioma: a case report and review of the literature. Cardiovasc Pathol,2004,13(6): 341-344.