厲竟 陳燕 成艷 高歡歡 胡志強 朱法望 牟蕓 鄭哲嵐

(浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院心血管超聲中心 浙江 杭州 310002)

1.病例分析

病例1：患者，女，78歲，因胸悶1月，再發(fā)半月入院。1月前出現(xiàn)活動后胸悶，伴有腹脹，顏面部及雙下肢浮腫，少許咳嗽無痰，無咯血，休息后可緩解，無發(fā)熱，但氣閉、腹脹、浮腫逐漸加重，急診入院超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)大量心包積液，給予“利尿、心包穿刺”等治療后氣閉好轉，予PETCT檢查示：心包少許積液，心包稍增厚，右心房增大，周圍脂肪間隙條片狀氟脫氧葡萄糖代謝增高（圖1），查心包積液生化常規(guī)、T-SPOT、脫落細胞等，未能提示心包積液原因，遂出院。半月后再次出現(xiàn)胸悶，雙下肢水腫加重再次入院。入院時頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗，心音遙遠、低鈍，S1強弱不等，心律絕對不齊，各瓣膜未聞及明顯病理性雜音,超聲心動圖檢查提示：中-大量心包積液。遂予“利尿、心包穿刺”等治療，心包積液生化常規(guī)、T-SPOT、脫落細胞等仍未能提示心包積液原因，3日后復查超聲心動圖未見明顯心包積液。拔出心包引流管后10天再次胸悶，增強CT示：右心房前緣異常密度影，局部造影劑外漏包裹部分血栓形成。遂再次行超聲心動圖檢查示：大量心包積液，右房外側壁探及等回聲團，內見管狀回聲，心尖部臟層心包普遍增厚，考慮右房壁與心包腔內占位，建議行心肌聲學造影檢查。心肌聲學造影檢查示：右房壁占位病變高增強，心包腔未見增強，臟層心包增厚結構高增強（圖2），考慮右房壁與心包腔內占位高增強，血管肉瘤不能除外。1周后再次行心包穿刺，心包積液涂片仍未見腫瘤細胞。多學科會診考慮右心房來源惡性腫瘤考慮，血管肉瘤可能性大，為明確診斷及進一步治療遂行開胸活檢。術中見：心包填塞改變，心包腔內大量血性積液。心包與心臟局部緊密粘連，右心房侵犯后浸潤性改變，局部破裂與心包腔相通。全心臟廣泛炎性滲出后改變。清除部分心包下腫塊及滲出組織（圖3），術后轉監(jiān)護室，因預后極差自動出院。術后病理免疫組化：CD31（+），F(xiàn)8-R-Ag（+），F(xiàn)li-1（+），Ki-67（高），CK5/6（-），Calretinin(CR)（-），Meso-cell(Mes)（-），（心包內及右心房表面）少量惡性腫瘤，免疫組化符合血管肉瘤（圖4）。病例2：患者，男，45歲，咳嗽、胸悶氣急1月，暈厥1次，當?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)心包積液，抗感染治療后仍高熱不退轉入我院。入院超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)中等量心包積液，予以對癥治療后好轉出院，1月后復查胸部CT發(fā)現(xiàn)心包腔占位再次入院，經(jīng)食管超聲心動圖檢查示：右房壁占位，遂行心臟腫瘤切除術。術中見：房壁內浸潤性生長，侵犯右房室溝及心外膜，累及部分心包，心外膜水腫，心包廣泛粘連。術后病理免疫組化：CD31（+），F(xiàn)8-R-Ag（+），F(xiàn)li-1（+），CK（pan）（-），CD34（+）,EMA(-)，Calponin（CP）（-），SMA(+),S-100(-),HMB45(-),Desmin(-),Ki-67（+），CK5/6（-），Calretinin(CR)（-），（右房）血管源性腫瘤，聯(lián)合免疫組化考慮血管肉瘤。病例3：患者，女，30歲，顏面部浮腫1周，查超聲心動圖發(fā)現(xiàn)中-大量心包積液，右心房內巨大占位入院。入院后增強CT示：右心房區(qū)域占位，考慮腫瘤性病變，心包積液。遂行心包腫瘤切除術，術中見：大量血性心包積液，右房巨大實性腫塊，侵犯右房壁及心包。術后病理免疫組化：CD31（+），CD34（+）,F8-R-Ag（+），F(xiàn)li-1（+），EMA(-)，CK（pan）（-），Desmin(-),HMB45(-),S-100(-),SMA(-)，Calretinin(CR)（-），WT1（+），聯(lián)合免疫組化，考慮血管肉瘤。

圖 1

圖 2

圖 3

圖4

2.討論

心臟原發(fā)的惡性腫瘤非常罕見，最常見的包括血管肉瘤，約占37%[1]，其臨床癥狀與影像學表現(xiàn)往往缺乏特異性，一般以胸悶、氣促為主要癥狀，后期可伴有心包積液，甚至心力衰竭、心包填塞[2]。超聲心動圖主要表現(xiàn)心臟腔內（右心房為主）和心壁內融合性的占位性病變伴心包積液等非特異性表現(xiàn)[3-4]，但因其臨床癥狀及影像學表現(xiàn)往往不典型，發(fā)病率低，確診時多為晚期。常規(guī)超聲心動圖檢查對較小的腫瘤或侵犯范圍不廣時敏感性較差[5]，但發(fā)現(xiàn)反復不明原因的心包積液時，聯(lián)合心肌聲學造影（MCE）可較早發(fā)現(xiàn)或排除心內占位[6]，并聯(lián)合超聲心動圖特征可以提示血管肉瘤的可能，當然，MRI或CT對心臟占位病灶的顯示更清晰[7]，出現(xiàn)不典型心臟惡性腫瘤臨床癥狀時再聯(lián)合CT、MRI或PET的影像學表現(xiàn)綜合判斷，可以進一步確定血管肉瘤存在的可能。明確診斷主要依靠病理及免疫組化染色CD31、CD34和因子Ⅷ[8]。心臟血管肉瘤患者合理的治療包括早期整體手術切除及輔助化療[9]。本例第1例患者，曾行多次超聲心動圖檢查均未明確發(fā)現(xiàn)右房病灶，且數(shù)次心包積液脫落細胞檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，故未能盡早明確診斷，開胸探查明確診斷時已屬晚期，另兩例患者術后均復發(fā)或轉移，預后差[10]。綜上，發(fā)現(xiàn)不明原因的反復大量心包積液，主要發(fā)生于右房或右房與心包之間的占位，心包的明顯增厚并進一步聯(lián)合超聲造影及其他影像學表現(xiàn)和臨床特點需考慮血管肉瘤的可能。