張東良 鄔冬強(qiáng) 張志豪

作者單位：314000 武警浙江總隊(duì)嘉興醫(yī)院

軟骨肉瘤好發(fā)于四肢長骨干骺端與軀干骨，以股骨近遠(yuǎn)端、肱骨近端、脛骨近端、骨盆、肩胛骨等部位較為多見，而發(fā)生于肋骨者少見，本科2017年收治了2例肋骨軟骨肉瘤患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)并報道如下。

1 臨床資料

病例1：男，51歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁腫物2年”入院。訴右側(cè)胸部漸進(jìn)性隱痛，不劇，無放射性痛，無咳嗽、咳痰，無畏寒、發(fā)熱，無胸悶、氣急，無心悸，無四肢活動障礙。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，右側(cè)胸壁見大小約8.0cm×7.3cm局部隆起畸形，右側(cè)第九肋骨局部腫脹，壓痛（+）。呼吸深度正常。肋間隙無增寬、變窄以及隆起。兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。肝腎功能、凝血功能及癌胚抗原（CEA）正常。肋骨CT（見圖1）：右側(cè)第9前肋呈膨脹改變，并見不規(guī)則骨質(zhì)破壞伴軟組織腫脹，密度不均，內(nèi)有散在斑點(diǎn)狀鈣化及條形骨嵴影，病灶大小約8.3cm×8.4cm×7.4cm，邊緣尚清，占位效應(yīng)明顯。完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌癥，于2017年6月13日在全身麻醉下行右側(cè)第9肋骨腫瘤切除術(shù)，探查見右側(cè)第9肋骨腫物約15cm×8cm×8cm，局部腫脹、膨大，質(zhì)地硬，包膜完整，未見周圍局部肌肉浸潤，電燒距腫瘤外膜3cm游離腫瘤，切除腫瘤附著肌肉，距兩端正常肋骨3cm處切斷第9肋，完整切除肋骨及腫瘤送快速病理示高分化軟骨源性腫瘤。術(shù)后病理示：軟骨樣組織伴灶性壞死，考慮高分化軟骨肉瘤。

病例2：男，60歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)肋骨腫瘤1周”入院。無胸痛、心悸，無咳嗽、咳痰，無畏寒、發(fā)熱，無胸悶、氣急，無四肢活動障礙。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心律規(guī)則，各瓣膜區(qū)未聞及明顯病理性雜音。肝腎功能、凝血功能及腫瘤抗原均無殊。胸部CT（見圖2）示：右下胸第6肋骨內(nèi)側(cè)肋骨皮質(zhì)破壞，呈小團(tuán)狀增高影，輪廓模糊，大小約1.5cm×1.4cm，未見占位效應(yīng)。排除手術(shù)禁忌癥，于2017年10月18日在全身麻醉下行右側(cè)第6肋骨腫瘤切除術(shù)，探查：第6肋骨部分局部向胸腔隆起，長度約5cm，質(zhì)地硬，與壁胸膜粘連緊密，未累及臟胸膜。剝除第6肋骨膜，距骨質(zhì)破壞處前后邊緣約3cm處切斷肋骨，切除第6部分肋骨，術(shù)中出血少。術(shù)后病理示：高分化軟骨源性腫瘤，考慮高分化軟骨肉瘤。該2例病例術(shù)后患者均恢復(fù)良好，切口I/甲，未行放化療治療，隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

圖1 右側(cè)第9肋軟骨肉瘤CT重建影像

圖2 右側(cè)第6肋軟骨肉瘤CT平掃影像

2 討論

軟骨肉瘤是起源于軟骨或軟骨母細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生于骨髓的間葉組織或由軟骨瘤及骨軟骨瘤惡變而來，約占骨原發(fā)惡性腫瘤的14.2%［1］，常發(fā)生于長管狀骨近端，發(fā)生于肋骨較為少見［2］。發(fā)病年齡文獻(xiàn)報道多為40～60歲，男女之比約為1.8：1［3］。本報道2例肋骨軟骨肉瘤均為男性，年齡＞40歲，符合以上文獻(xiàn)。根據(jù)2013年WHO骨腫瘤分類：軟骨肉瘤可分為去分化型、間葉型和透明細(xì)胞型。按部位分為中央型和周圍型［4］，前者發(fā)生于骨髓腔或皮質(zhì)內(nèi)部，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點(diǎn)和碎骨片；后者發(fā)生于骨膜下皮質(zhì)或骨膜，發(fā)病較晚，發(fā)展緩慢，預(yù)后稍佳。按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者發(fā)病年齡一般＜30歲，以鈍性疼痛為主要癥狀，可由間歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動受限，有時局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象；后者一般＞30歲，主要表現(xiàn)為出現(xiàn)腫塊、疼痛不明顯、病程緩慢，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時，可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以較早發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。肋軟骨肉瘤可由肋軟骨起源，突向胸壁外或胸腔內(nèi)緩慢生長，前者可于胸壁處觸及包塊，較大者可有胸痛等壓迫癥狀，后者早期常無特殊臨床癥狀，腫塊較大者可有咳嗽、胸悶等癥狀［5］。溶骨性破壞、環(huán)狀鈣化［6］、軟組織腫塊、骨質(zhì)硬化［7］及瘤骨形成為典型的軟骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)。對于肋骨軟骨肉瘤完整切除所累及肋骨并保證足夠切緣為主要治療手段［8］，對放、化療不敏感，但可作為手術(shù)后的輔助治療，患者的預(yù)后主要取決于腫瘤部位與范圍、手術(shù)切除范圍、腫瘤組織學(xué)分級［9］，術(shù)后需定期隨訪≥3年，復(fù)發(fā)者可考慮以放療為主的綜合性治療。因肋軟骨肉瘤惡性度較高，臨床上早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早手術(shù)治療仍是患者獲益的關(guān)鍵。