許超，李曉，曹舸，安琪，高俠，侯江龍

1 臨床資料

患者女性，54歲，因“反復(fù)氣急4月余，加重伴暈厥4 d”于急診入院。患者4個月前出現(xiàn)活動后氣急、乏力，伴顏面浮腫，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無頭暈、雙下肢水腫等不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為風(fēng)濕性心臟瓣膜病、二尖瓣重度狹窄。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議入院治療，患者未重視及治療。4 d前，患者出現(xiàn)胸悶、氣急，伴暈厥、腹脹，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診予以利尿等糾正心力衰竭的治療，病情無好轉(zhuǎn)。6 h前患者出現(xiàn)呼吸急促加重，于我院急診科就診。

查體：神志清楚，表情痛苦，皮膚濕冷，雙側(cè)橈動脈及足背動脈搏動微弱，心律不齊，心率157次 /min， 血 壓 80/40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），端坐呼吸，下肢輕度水腫。急診予以補液、縮血管藥物（腎上腺素、去甲腎上腺）泵入維持循環(huán)并行氣管插管輔助呼吸等治療。

輔助檢查：超聲心動圖提示風(fēng)濕性二尖瓣重度狹窄，二尖瓣瓣口面積0.6 cm2,三尖瓣中度反流，左心房附壁血栓, 收縮期肺動脈壓力103 mmHg，左心室舒張末期容積38 ml，射血量 22 ml， 左心室射血分?jǐn)?shù)58%。紅細(xì)胞 4.73×109/L,白細(xì)胞 10.52×109/L，血小板 83.00×109/L。D-二聚體5.7 mg/L，纖維蛋白原及纖維蛋白原降解產(chǎn)物15.6 mg/L。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶478 IU/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶348 IU/L，N末端B型利鈉肽原1 860 pg/ml。血氣分析：酸堿度 6.821，氧分壓50.2 mmHg，二氧化碳分壓30.9 mmHg，乳酸19.70 mmol/L。

入院診斷：風(fēng)濕性心臟瓣膜病，二尖瓣重度狹窄；三尖瓣中度反流；肺動脈高壓（重度）；心房顫動；左心房附壁血栓；急性呼吸及循環(huán)衰竭。

入急診科后請心臟外科、心臟內(nèi)科、麻醉科會診，經(jīng)討論認(rèn)為，患者病情危重，心肺功能衰竭伴肝臟、腎臟等多器官功能障礙，手術(shù)風(fēng)險極大。與患者家屬溝通病情后，家屬要求手術(shù)?；颊咚焖腿胧中g(shù)室，行全身麻醉及氣管插管，中心靜脈、外周動脈置管，取平臥位，經(jīng)食管超聲心動圖顯示左心房游離球狀血栓，大小約2 cm×2 cm（圖1）。

圖1 患者經(jīng)食管超聲心動圖食管中段主動脈瓣短軸切面圖像

頸部、胸部、腹部消毒后鋪巾，經(jīng)胸部正中縱行開胸。體外循環(huán)前發(fā)現(xiàn)患者凝血功能障礙，靜脈注射肝素前的活化凝血時間超過999 s。開胸后發(fā)現(xiàn)，右心房及右心室明顯增大，中心靜脈壓力為30 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）。經(jīng)上、下腔靜脈插管，主動脈根部灌注冷血心臟停搏液行心肌保護(hù)。切開右心房及房間隔，見左心房內(nèi)二尖瓣口上方2 cm×2 cm大小球狀暗紅色血栓，左心耳內(nèi)含少量血栓，二尖瓣瓣膜增厚，交界融合，瓣下腱索融合，瓣口重度狹窄。三尖瓣瓣膜增厚，前后交界融合，瓣葉攣縮，呈風(fēng)濕改變。清除血栓后，切除病變二尖瓣，間斷縫合植入27 mm機(jī)械瓣（圣猶達(dá)醫(yī)療，美國)。患者三尖瓣膜增厚，瓣葉攣縮，成形效果差，切除病變?nèi)獍旰?，間斷縫合植入27 mm 生物瓣（愛德華生命科學(xué)公司，美國）。安置心臟表面臨時起搏器，術(shù)后順利脫離體外循環(huán)，仔細(xì)止血關(guān)胸后送入心胸重癥監(jiān)護(hù)室。

術(shù)后第一天，患者出現(xiàn)循環(huán)衰竭，需要大劑量的腎上腺素及去甲腎上腺維持血壓；合并高乳酸性代謝性酸中毒，對靜脈應(yīng)用碳酸氫鈉注射液反應(yīng)差；24 h小便總量250 ml，考慮急性腎損傷，予腎臟替代治療。術(shù)后第二天，患者出現(xiàn)心臟驟停，予常規(guī)心肺復(fù)蘇等治療，搶救無效死亡。

2 討論

左心房球狀血栓[1]，也稱漂浮血栓[2]，是一類游離于左心房壁、隨心臟跳動而活動的特殊心臟血栓?；颊叱３：喜⒍獍戟M窄、心房顫動，容易出現(xiàn)外周栓塞、暈厥、循環(huán)呼吸衰竭、猝死等[3]。目前關(guān)于左心房球狀血栓合并多器官功能障礙并行急診心臟手術(shù)的報道很少。目前認(rèn)為，左心房球狀血栓合并循環(huán)呼吸衰竭的主要機(jī)制為血栓引起的二尖瓣上梗阻[4]，導(dǎo)致肺循環(huán)的血液難以進(jìn)入左心室，進(jìn)而導(dǎo)致機(jī)械性梗阻性心原性休克。本病例術(shù)中發(fā)現(xiàn)右心房及右心室極度腫脹且中心靜脈壓明顯升高，主要考慮由于患者長期的風(fēng)濕性二尖瓣狹窄導(dǎo)致繼發(fā)性重度肺動脈高壓、三尖瓣重度反流、急性二尖瓣瓣口梗阻等原因所致。對于左心房血栓合并嚴(yán)重的血小板降低、凝血異常，Caldentey等[5]認(rèn)為，由于心臟血栓形成消耗大量的血小板及凝血因子，這是一種特殊類型的彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)。經(jīng)食管超聲心動圖是診斷左心房球狀血栓的主要方法，它能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)血栓，并評估合并的瓣膜病變[4]。本例患者入院時已出現(xiàn)心臟、肺臟、腎臟等多器官障礙，并快速進(jìn)入晚期DIC階段，雖急診行左心房血栓清除及瓣膜置換，術(shù)后仍因多器官功能衰竭死亡。

對于心臟瓣膜病合并心房顫動的情況，美國心臟協(xié)會建議用華法林抗凝，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值維持在2～3之間[6]。有文獻(xiàn)報道，未抗凝的患者可出現(xiàn)左心房血栓[7]。對于風(fēng)濕性二尖瓣重度狹窄合并心房顫動的患者，規(guī)范抗凝及早期手術(shù)是降低病死率的主要方法。左心房球狀血栓由于可能會誘發(fā)栓塞、猝死等不良事件，而且左心房內(nèi)血栓容易導(dǎo)致瓣膜機(jī)械性梗阻，這類患者對于液體復(fù)蘇及縮血管藥物的反應(yīng)極差。快速完成術(shù)前準(zhǔn)備并行急診心臟手術(shù)是唯一可能有效的的治療方法。未來還需要開展研究來探索左心房球狀血栓與凝血系統(tǒng)的關(guān)系。