劉 浩 朱善良 陳 俊 左維嵩 莫緒明 楊 明

主-肺動脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect， APSD)為主動脈與肺動脈之間的分隔發(fā)育異常導(dǎo)致升主動脈與主肺動脈之間遺留的先天性缺損，又稱主-肺動脈窗（aortopulmonary window APW），是一種較少見的先天性心臟血管畸形，其發(fā)病率為0.2%[1]。該病病程進展較快，預(yù)后較差，多數(shù)在新生兒期或嬰幼兒早期出現(xiàn)肺動脈高壓，如不及時手術(shù)，約50%患兒在幼年死亡[2]。由于該病的超聲檢查易受聲窗和肺氣等因素干擾，而且部分該病的超聲心動圖直接征象與正常結(jié)構(gòu)難以區(qū)分，因此超聲漏診率仍較高。本文著重探討超聲心動圖對APSD的診斷價值，分析漏診原因，旨在進一步提高超聲心動圖診斷APSD的準(zhǔn)確率，對外科手術(shù)治療方式的選擇和患兒的預(yù)后具有重要意義。

方 法

1.臨床資料

2010年1月至2016年6月在我院經(jīng)心導(dǎo)管造影檢查、CTA或外科手術(shù)證實為APSD患兒38例，其中男24例，女14例，年齡3天～12歲，平均年齡3.3歲?；純壕胁煌潭确蝿用}高壓，臨床表現(xiàn)以發(fā)紺、氣促、反復(fù)上呼吸道感染為主。其中單純APSD 11例，合并卵圓孔未閉（PFO）13例，合并室間隔缺損（VSD）8例，合并動脈導(dǎo)管未閉(PDA)6例，合并房間隔缺損(ASD)4例，合并主動脈弓離斷(IAA)4例，合并主動脈縮窄(COA)3例，合并肺動脈起源異常(AOPA)3例，合并右室雙出口(DORV)1例，合并房室間隔缺損(CAVC)1例，合并法洛四聯(lián)癥(TOF)1例。

2.檢查方法

采用Philips iE33超聲診斷儀，S5-1及S8-3探頭，探頭頻率1～5MHz(S5-1探頭)、3～8MHz(S8-3探頭)。受檢患兒取平臥位、半臥位或半左側(cè)臥位，安靜狀態(tài)下進行檢測，對不合作的嬰幼兒則使用鎮(zhèn)靜劑，選用5%水合氯醛1ml/kg口服或灌腸，檢查時應(yīng)按照先天性心臟病的節(jié)段分析法從腹部開始探查，重點探查胸骨旁大動脈短軸切面、右室流出道切面及胸骨上窩主動脈弓長軸切面。觀察主肺動脈間隔是否存在回聲中斷和分流信號，判斷缺損的位置、大小進行分型評價，同時要注意是否合并右肺動脈起源異常、主動脈弓發(fā)育不良、動脈導(dǎo)管未閉這三個常見合并畸形。尤其在Ⅱ型主肺間隔缺損時，要進一步排查Berry綜合征。值得注意的是，大動脈短軸切面時，由于超聲束與主動脈-肺動脈間隔平行，常常產(chǎn)生假性回聲失落。為了避免誤診，當(dāng)懷疑主-肺動脈間隔缺損時，應(yīng)結(jié)合多切面觀察，尤其要選用左高位胸骨旁切面及劍下大動脈短軸切面。

結(jié) 果

1.超聲正確診斷結(jié)果

經(jīng)超聲檢查的38例患兒中，32例與臨床診斷相符合，診斷符合率為84.2%，所有病例均表現(xiàn)為左房室增大、主肺動脈增寬及不同程度的肺動脈高壓，其中30例多切面顯示主-肺動脈間隔的回聲中斷，缺損直徑7～ 28mm，平均（15.1±6.9）mm。16例缺損位置緊鄰半月瓣（圖1），6例缺損位置鄰近肺動脈分叉處（圖2），4例顯示巨大主-肺動脈間隔缺損，缺損累及全部肺動脈主干（圖3），另外4例缺損四周主肺動脈間隔邊緣良好（圖4）。17例可明確觀察到缺損處分流束情況（圖5），脈沖多普勒表現(xiàn)為典型的雙期頻譜，并可測得分流束的速度壓差（圖6）。23例降主動脈舒張期顯示紅色逆向血流（圖7）。有2例患兒由于肺氣較重，胸骨旁大動脈斷軸切面及高位斜切面均無法顯示，而劍突下及胸骨上窩切面對缺損的邊緣顯示欠清晰，則通過患兒臨床癥狀、心內(nèi)結(jié)構(gòu)的改變，且觀察到降主動脈舒張期顯示的紅色逆向血流，而提示為APSD的可能性，后被CTA證實。所有正確診斷的病例中，單純主肺動脈間隔缺損11例，合并其他心血管畸形21例，所占比例最大合并畸形為PFO，11例（34.3%），其次合并畸形為PDA及VSD，均為5例（15.6%），合并一種畸形8例（25%），合并兩種及兩種以上畸形13例（40.6%），具體見表1。

2.超聲漏診情況

本組共漏診6例，漏診率15.8%，2例合并膜周部較大的VSD伴肺動脈高壓，僅認(rèn)為肺高壓由VSD引起，而忽略對主-肺動脈間隔地詳細(xì)掃查而漏診，1例經(jīng)CTA明確診斷，1例于手術(shù)時探查診斷；1例合并DORV、VSD及重度肺動脈高壓，由于大動脈走行異常，沒有對大動脈遠(yuǎn)端進行掃查而漏診；1例因二尖瓣大量反流、重度肺動脈高壓，因檢查者經(jīng)驗不足，對該病沒有充分認(rèn)識而漏診，1例合并粗大PDA，因肺動脈收縮壓較高，導(dǎo)管處可顯示雙向的分流信號，而APSD的斷段分流顯示不明顯，僅認(rèn)為肺高壓由粗大的PDA引起而漏診，另1例為新生兒患者，由于肺動脈壓力較高、心率較快，而心內(nèi)結(jié)構(gòu)改變不明顯，主-肺動脈間隔處顯示不清而漏診，本組漏診的6例患兒中，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型4例，Ⅲ型1例。具體見表2。

表1 超聲正確診斷APSD合并心內(nèi)其他畸形情況

表2 6 例APSD漏診患兒超聲心動圖檢查結(jié)果與手術(shù)或CTA結(jié)果與對照

圖1 Ⅰ型缺損，高位胸骨上窩主動脈弓長軸切面缺損緊鄰半月瓣。圖2 Ⅱ型缺損 大動脈短軸聲像圖示間隔遠(yuǎn)端回聲缺失。

圖3 Ⅲ型缺損，高位大動脈短軸顯示巨大主肺大動脈間隔缺損。圖4 Ⅳ型缺損，標(biāo)準(zhǔn)大動脈短軸切面示缺損位于間隔中央，兩側(cè)斷端均有殘余組織。

圖5 彩色多普勒顯示缺損口左向右分流束。圖6 頻譜多普勒示收縮期為主頻譜。

圖7 主動脈弓長軸切面探及舒張期降主動脈內(nèi)紅色逆反血流。圖8 CTA心臟大血管三維重建清晰顯示主-肺動脈間隔缺損。圖9 Ⅳ型缺損行封堵術(shù)后原缺損處分流消失，主-肺動脈間見封堵器回聲。

3.其他影像學(xué)檢查結(jié)果

本次研究的38例病例中，其中34例行CTA檢查，3例經(jīng)心血管造影檢查。32例直接顯示升主動脈與肺動脈總干間分隔部分或全部消失，升主動脈左側(cè)壁與肺動脈總干右側(cè)壁相連通（圖8），2例漏診未明確觀察到缺損征象，其中1例僅診斷TOF，另1例診斷為DORV、VSD及PDA；3例進行心血管造影術(shù)檢查病人術(shù)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)左心增大，肺動脈高壓，但反復(fù)探查主肺動脈間隔，未見明顯缺損直接征象但高度懷疑APSD的存在故耐心仔細(xì)觀察，均看到造影劑經(jīng)缺損口通過，正確診斷APSD。

4.手術(shù)結(jié)果

本組27例采用手術(shù)治療，其中21例體外循環(huán)下直接修補，2例非體外循環(huán)下行扎，另外4例于食管超聲引導(dǎo)下經(jīng)胸小切口微創(chuàng)封堵治療。本組手術(shù)病例中，2例術(shù)前擬VSD手術(shù)，1術(shù)前擬二尖瓣雙孔成型術(shù)的患兒，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)APSD，27例患兒術(shù)后積極護理，經(jīng)抗心衰、營養(yǎng)支持等治療后，愈合良好，1例術(shù)后死亡。

討 論

目前關(guān)于APSD的分類方法很多，國外最常用的是Mori分類法，國內(nèi)近年來也用Ho等按解剖特點分類法，但目前都按照歐洲胸外科醫(yī)師協(xié)會推薦的主肺動脈窗分類方法將APSD分為4型[3]。Ⅰ型（近端缺損型），升主動脈與肺動脈干近端間隔缺損，其下的間隔組織較少或缺如；Ⅱ型（遠(yuǎn)端缺損型），升主動脈后壁與右肺動脈起始處，其下方的間隔將2組半月瓣分隔，而其上方的間隔組織較少或缺如，常合并右肺動脈異常起源于升主動脈[4]；Ⅲ型（混合型）主肺動脈間隔完全缺損，上、下緣均極短； Ⅳ型（中間型或稱過渡型），上、下緣均相對較長、較寬，適于介入封堵治療[5]（圖9），本組38例患兒中，Ⅰ型18例（47.4%），Ⅱ型11例（28.9%），Ⅲ型5例（13.2%），Ⅳ型4例（10.5%）。

由于升主動脈近端與主肺動脈間隔薄，且此處主肺動脈間隔在胸骨旁切面時與超聲束平行，二維更易出現(xiàn)假性回聲失落[6]。而多數(shù)APSD患兒，肺動脈壓力較高，CDFI顯示大動脈水平分流并不明顯，我們需通過特殊的切面來分析APSD的存在。首先選擇的是左側(cè)高位胸骨旁切面，由于此聲速方向與缺損的角度約為60°～90°，可以很好地顯示缺損的斷端，并可以通過CDFI觀察低速的分流情況，本組超聲心動圖明確診斷的患兒中，25例均經(jīng)此切面清晰顯示。其次APSD患兒常合并肺部炎癥，經(jīng)胸超聲肋間探查時常受肺氣干擾顯示不清，可以結(jié)合劍突下大動脈斷軸切面和胸骨上窩主動脈弓長軸切面，觀察主動脈橫斷面的圓形結(jié)構(gòu)及形態(tài)，觀察回聲中斷的部位及大小。本組21例，其中包括5例肺部重癥肺炎的患兒，均是通過這兩種切面做出診斷，尤其對Ⅱ型和Ⅲ型的APSD同時合并右肺動脈異常起源于升主動脈的患兒，此切面顯示最佳。另外，我們在診斷APSD時發(fā)現(xiàn)，通過CDFI可以觀察到降主動脈內(nèi)舒張期紅色的逆反血流，且此征象在本組絕大多數(shù)APSD患兒中出現(xiàn)[7]，包括2例疑似病例，亦通過此征象高度懷疑大動脈之間存在分流時，并通過CTA檢查及手術(shù)證實。因此超聲心動圖檢查結(jié)果高度懷疑APSD存在而又不能很好顯示缺損時，此征象可作為APSD診斷的一個重要輔證。最后，在當(dāng)遇有不明原因的肺動脈高壓時，同時伴或不伴功能性二尖瓣反流時，在排除心室之間分流（主要為較大的VSD）及大動脈之間分流（較粗的PDA）后，也應(yīng)高度懷疑APSD存在的可能[8]。

本組漏診病例中最常見的情況為同時合并2種及2種以上心血管畸形[9]，并伴有重度的肺動脈高壓[10]，由于檢查醫(yī)生經(jīng)驗不足，認(rèn)為找到可以解釋心臟形態(tài)及功能的改變原因后并沒能仔細(xì)探查主肺動脈情況，忽略了APSD的存在，導(dǎo)致漏診的發(fā)生。本組漏診的5例患兒均同時合并多種畸形及肺動脈高壓。因此，我們在遇到此類疾病時不能忽略對主肺動脈的掃查。

綜上所述，APSD是一種罕見且容易漏診的先天性心臟病，對于臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染，早期出現(xiàn)心力衰竭癥狀嚴(yán)重左向右分流合并早期肺高，超聲表現(xiàn)為左房室擴大、主肺動脈增寬及重度肺高壓的患兒，應(yīng)高度懷疑主肺動脈間隔缺損，并應(yīng)多切面順序掃查，尤其對合并復(fù)雜心臟畸形的患兒更要細(xì)心、耐心檢查，可提高診斷APSD的正確率。