管清春，王守乾，韓鎧澤，王樹鵬，劉亞輝

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外科，吉林 長春 130021）

1 臨床資料

女性患者，66歲，體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位性病變3 d入院。既往體健，查體無陽性體征，肝功能及腫瘤標志物正常。脾臟MRI平掃+彌散提示：脾臟下極可見類圓形不均勻稍長T1稍長T2信號影，彌散加權(quán)成像示病灶內(nèi)局部高信號，表觀彌散系數(shù)像信號降低，病灶大小約60 mm×72 mm，邊界清晰（見圖1）。PET-CT提示：脾臟見團塊狀放射攝取增高影，標準攝取值最大值8.7，CT值42.8 Hu，考慮惡性病變。術(shù)中見脾下極約60 mm×55 mm腫塊，實性，累及脾門，未見腫大淋巴結(jié)，與胰尾部分界尚可，根據(jù)術(shù)中情況行脾切除術(shù)。病理大體觀：脾切面見一腫塊，體積約82 mm×75 mm×60 mm，切面淡褐色或紅褐色、實性、質(zhì)略韌及有黏滑感，脾門處未見淋巴結(jié)（見圖2A）。病理鏡下觀：脾腫塊無包膜，內(nèi)未見正常結(jié)構(gòu)；鏡下觀可見梭形肌纖維母細胞增生，部分疏松排列，部分束狀排列；梭形細胞間及間質(zhì)內(nèi)可見大量以淋巴細胞為主的慢性炎癥細胞浸潤，部分區(qū)域水腫伴大量玻璃樣變性及部分淀粉樣變性，合并大量EB病毒感染。原位雜交：EB病毒編碼小RNA（+80%），胞漿剛果紅染色及甲基紫染色陽性（圖2B～D）。分子病理結(jié)果示：T細胞基因重排（-）。免疫組織化學(xué)示：Vimentin（+），SMA（+），Desmin（-），ALK（-），Ki-67（+20%），MUM-1（+），LCA（+），CD3（+），CD4（+）。病理診斷：脾炎癥性肌纖維母細胞瘤。

圖1 MRI檢查結(jié)果

圖2 病理檢查切片圖

2 討論

炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量淋巴細胞和/或漿細胞浸潤，是一種罕見的交界性腫瘤，有復(fù)發(fā)傾向，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移[1-3]。其病因不明，多發(fā)生于手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥以后，也見于某些特殊細菌或EB病毒感染、染色體突變之后等[4]。IMT臨床少見，其主要發(fā)生在肺部，腹腔內(nèi)發(fā)病少見，而原生于脾臟的報道則更為罕見[5]。IMT可發(fā)生于各個年齡段，好發(fā)于青壯年及兒童，女性略多見[6]。此疾病能發(fā)生于身體的各個部位，臨床多樣性表現(xiàn)，患者常無特異性的癥狀，部分患者可出現(xiàn)發(fā)熱、疼痛、貧血及腫塊等表現(xiàn)，疾病癥狀多由疾病部位所決定。

由于IMT的發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)、影像檢查及實驗室檢驗無特異性，再加上組織學(xué)形態(tài)的多樣性，術(shù)前及術(shù)中難以明確診斷。疾病確診依賴病理學(xué)檢查。鏡下觀結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果可能為目前診斷IMT的金標準。其鏡下觀可見特征性的梭形肌纖維母細胞增生，其間伴豐富的慢性炎癥細胞（如漿細胞、T淋巴細胞、中性粒細胞及嗜酸性粒細胞等）浸潤；免疫組織化學(xué)示Vimentin彌漫強陽性，SMA局灶或彌漫陽性，Desmin多數(shù)陽性，CK部分局灶陽性，CD68、CD30部分陽性，ALK在成年人多為陰性，而CD117、CD34一般為陰性[3]。臨床工作中，由于對該病認識不足，易誤診誤治。對可疑的IMT，只有充分結(jié)合病理及免疫組織化學(xué)結(jié)果，才能有效確診，避免對該病的漏誤診。

IMT是一種罕見的間葉性腫瘤，有低度惡性或交界性腫瘤的特點[7]。目前手術(shù)切除為治療金標準，有文獻報道激素及非甾體抗炎藥對該病有一定治療作用，但是放化療對該病治療效果尚無相關(guān)文獻報道。由于本疾病具有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、惡變及致死可能性，IMT預(yù)后差異性較大。因此，對IMT應(yīng)提高警惕，完整的手術(shù)切除之后繼續(xù)密切細致的隨訪仍非常重要，以盡可能地減少術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，改善患者的預(yù)后[8]。本報告患者T淋巴組織增生，但是T細胞基因重排（-），目前無T細胞淋巴瘤充分證據(jù)，然而，EB病毒相關(guān)性T淋巴組織增生性病變是一種進行性病變，部分可發(fā)展到淋巴瘤，所以仍需密切隨診觀察。