王軍大,方玉,梅秀婷,楊華,黃研卓,李艷艷
1.重慶市中醫(yī)院放射科,重慶 400021;2.重慶市中醫(yī)院超聲科,重慶 400021;3.重慶市中醫(yī)院藥劑科,重慶 400021; *通訊作者 李艷艷 403819282@qq.com
男,63歲,主訴:口干、多飲、多尿22年,診斷為“2型糖尿病、糖尿病性酮癥、慢性腎功能不全尿毒癥期”,給予降糖、透析等治療至今;足疼痛 2個(gè)月,外院超聲示肝硬度27 kPa,考慮為肝纖維化,輕度脂肪肝;CT示雙腎脂肪病變,考慮為血管平滑肌脂肪瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查:心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)速;谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽堿酯酶、白蛋白降低,尿素氮、肌酐明顯升高,C反應(yīng)蛋白明顯升高。雙腎影像學(xué)檢查結(jié)果見(jiàn)圖1,診斷為雙腎替代性脂肪瘤病(renal replacement lipomatosis,RRL)。
圖1 男,63歲,RRL。腹部CT軸位示雙腎體積明顯增大,右腎大小約134 mm×161 mm×277 mm,左腎大小約201 mm×152 mm×289 mm,腎門(mén)受壓、縮小、腎皮質(zhì)萎縮,雙腎內(nèi)大部分被脂肪密度影填充,平掃CT值約-72~-53 Hu(A);腹部MRI軸位示雙腎體積增大,其內(nèi)T1同相位混雜信號(hào)影(B);腹部MRI軸位示雙腎體積增大,其內(nèi)T1反相位無(wú)明顯減低(C);腹部MRI軸位示T2-tufi呈明顯高信號(hào),雙腎與周?chē)髌鞴俜纸缟星澹?,D);腹部MRI軸位示T2-BLADE雙腎信號(hào)明顯抑制減低(E);腹部MRI軸位示高b值DWI(b=1000 s/mm2)無(wú)擴(kuò)散受限改變(F);超聲左腎最大切面示腎區(qū)巨大不均質(zhì)稍高回聲,右葉近“腎門(mén)”區(qū)域多個(gè)薄壁囊性無(wú)回聲,其中左側(cè)1個(gè)大小約2.8 cm×2.4 cm,右側(cè)1個(gè)大小約1.4 cm×1.8 cm,其周?chē)埔?jiàn)腎竇區(qū)線性高回聲(G)
RRL是一種少見(jiàn)的瘤樣病變,并非真正的腫瘤,患者臨床癥狀多不典型,主要表現(xiàn)為腰痛、血尿、發(fā)熱。本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚有爭(zhēng)論,但其主要病理改變是雙腎萎縮、增生的脂肪組織占據(jù)萎縮的腎臟。Sawazaki等[1]報(bào)道1例患者腎移植后發(fā)生雙腎完全性RRL,推測(cè)其原因?yàn)槟I移植后原雙腎含水量減少,使用大量免疫抑制藥物可能促進(jìn)脂肪生長(zhǎng),從而使得雙腎大量脂肪沉積。本例為糖尿病腎衰竭患者,長(zhǎng)期透析治療,基本失去雙腎功能,其發(fā)生機(jī)制與腎移植的RRL發(fā)生機(jī)制[1]可能相同。
根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn),RRL可分為部分型及完全型,部分型又可分為腎門(mén)型、實(shí)質(zhì)彌漫型及腎周筋膜型;完全型分為單腎完全型及雙腎完全型[2]。雙腎完全型罕見(jiàn),主要發(fā)生于糖尿病腎功能衰竭期患者或腎移植患者,CT表現(xiàn)為腎門(mén)受壓、縮小、腎皮質(zhì)萎縮,腎實(shí)質(zhì)全部被脂肪密度影填充伴少許殘存腎內(nèi)纖維分隔,腎周筋膜稍模糊;MRI顯示T1WI雙腎信號(hào)明顯增高,同反相位及T1-Vibe無(wú)明顯降低,抑脂序列明顯減低伴少許纖維分隔改變,DWI無(wú)擴(kuò)散受限改變,此征象稱(chēng)為“五花肉征”。無(wú)論部分型還是完全型RRL均表現(xiàn)為腎臟體積增大,但均未超過(guò)脊柱中線至對(duì)側(cè)、均未發(fā)生腎門(mén)扭轉(zhuǎn);RRL腎臟體積往往增大明顯,可壓迫臨近腸管,向上壓迫肝臟等,向下達(dá)骨盆入口。CT有利于顯示 RRL腎臟全部輪廓及周?chē)鹃g隙改變,但超聲檢查不能完全顯示病變整體輪廓及其內(nèi)血管情況,導(dǎo)致誤診率極高[3-4]。RRL診斷主要依賴(lài)CT檢查,MRI與超聲僅作為輔助診斷;本例患者CT表現(xiàn)為雙腎體積增大并脂肪密度影填充,呈“五花肉征”的典型表現(xiàn)。
雙腎內(nèi)含脂肪組織腫瘤種類(lèi)較多,且不同類(lèi)別腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的相似性。在臨床工作中RRL常需與腎黃色肉芽腫性腎盂腎炎、脂肪肉瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤等相鑒別。
總之,RRL的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)。在影像診斷工作中,如果發(fā)現(xiàn)雙腎體積增大并伴有脂肪組織填充、腎皮質(zhì)萎縮、無(wú)包膜改變,此時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,對(duì)于結(jié)石術(shù)后、腎移植、腎臟功能不佳或無(wú)功能有關(guān)病史者應(yīng)考慮RRL的可能。