邸霞 范翔 吳玲玲

(1. 北京大學(xué)第三醫(yī)院眼科 北京大學(xué)眼科中心 北京 100191；2.山東省青島療養(yǎng)院眼科 青島 266071)

資料患兒男性， 2004年11月出生后，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其右側(cè)眼瞼及顏面部皮膚大片血管瘤，4～5個(gè)月后其右眼球逐漸增大，10月齡時(shí)至我院就診(圖1)。右眼瞼、眶上、顏面皮膚及口腔黏膜均可見成片紫紅色血管瘤；右眼球較左眼球輕度擴(kuò)張，球結(jié)膜及淺表鞏膜血管迂曲，右眼角膜直徑明顯大于左眼；散瞳后查眼底，右眼眼底較左眼略顯紅色，杯盤比(C/D)：右眼0.75、左眼0.4； 眼壓：右眼T+1、左眼Tn；A超眼軸長(zhǎng)：右眼21.88 mm、左眼20.37 mm；眼B超：周邊部球后壁增厚，約2 mm，提示脈絡(luò)膜血管瘤存在(圖2)。既往無(wú)癲癇發(fā)作史，顱腦CT：未見明顯異常。診斷為Sturge-Weber 綜合征、右眼青光眼。

圖1. 右側(cè)顏面部及皮膚血管瘤

圖2. 眼B超：右眼球后壁回聲欠規(guī)整，眼內(nèi)膜不規(guī)則增厚，約2.2 mm，視神經(jīng)前端球壁局限性向后凹陷，小于視神經(jīng)寬。結(jié)合眼底與B超改變，提示右眼存在彌散性脈絡(luò)膜血管瘤

2005年10月11日(患兒11月齡)于全身麻醉后測(cè)Perkins眼壓：右眼22 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、左眼5.3 mmHg，右眼角膜水平徑13 mm、垂直徑12.7 mm，左眼角膜水平徑11 mm、垂直徑10 mm。雙眼Swan-Jacob直接房角鏡檢查顯示房角發(fā)育不良，但是未見明顯Schlemm管充血以及房角異常血管，遂決定施行右眼房角切開術(shù)。手術(shù)在手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行，顳上方透明角膜側(cè)切口，前房注入黏彈劑后，通過(guò)Swan-Jacob直接房角鏡直視下，用25 G針頭進(jìn)行房角切開，切開覆蓋房角表面的白色膜樣物而暴露小梁等房角結(jié)構(gòu)，范圍為順時(shí)針1：00～5：00，約130°；手術(shù)結(jié)束時(shí)房角發(fā)生出血進(jìn)入前房，迅速注入黏彈劑至前房，壓迫止血，出血停止后沖洗出部分黏彈劑。術(shù)后第1天，前房見少許出血，眼壓T+1 。術(shù)后第3天，前房出血吸收，眼壓Tn。術(shù)后41 d復(fù)查，患兒母親訴患兒右眼變軟，無(wú)流淚。用水合氯醛灌腸測(cè)Perkins眼壓：右眼15.7 mmHg、左眼11 mmHg。

術(shù)后2年半復(fù)查(患兒3歲半)，非接觸式眼壓：右眼19.8 mmHg、左眼10.2 mmHg；A超眼軸長(zhǎng)：右眼22.33 mm，左眼22.33 mm；角膜透明，右眼角膜無(wú)進(jìn)一步擴(kuò)大，眼底情況同前。術(shù)后5年半后(患兒6歲半)復(fù)查，icare眼壓：右眼23 mmHg、左眼14 mmHg，給予右眼布林佐胺滴眼液2次/d。回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查右眼眼壓，在正常范圍。術(shù)后8年復(fù)查(患兒9歲10個(gè)月)，查體：視力右眼0.12，矯正+1.50 DS-2.00 DC×70°→0.2，左眼0.5，矯正-1.50 DS→1.0；Goldmann眼壓：右眼32 mmHg、左眼16 mmHg；前房角鏡檢查：右眼全房角發(fā)育不良，1：00～2：00色素粘連，2：00～4：00明顯房角切開處，4：00～6：00色素粘連，左眼房角正常開放；右眼角膜透明，直徑13 mm，左眼11 mm，較手術(shù)時(shí)角膜無(wú)變大，晶狀體透明；眼底：C/D右眼0.8、左眼0.4，右眼全部視網(wǎng)膜呈均勻鮮紅色(圖3)。A超眼軸長(zhǎng)：右眼22.6 mm(手術(shù)時(shí)21.88 mm)、左眼23.69 mm(手術(shù)時(shí)20.37 mm)。Octopus視野：MD右眼10.5、左眼3.0，右眼早期青光眼視野改變，下方視野楔形缺損，左眼正常(圖4)；超聲角膜測(cè)厚：右眼514 nm、左眼541 nm。給予曲伏前列腺素滴眼液、鹽酸卡替洛爾滴眼液、布林佐胺滴眼液點(diǎn)右眼。 1周后測(cè) Goldmann眼壓：右眼19～20 mmHg、左眼16～23 mmHg。

討論Sturge-Weber 綜合征是一種先天性胚胎早期血管發(fā)育畸形病變，涉及軟腦膜、眼和顏面。部分學(xué)者將其分為3型[1]。Ⅰ型：面部、眼和腦部受累，常并發(fā)青光眼；Ⅱ型：僅眼、面部受累，常并發(fā)青光眼；Ⅲ型：僅有軟腦膜血管瘤，通常無(wú)青光眼。該病發(fā)生青光眼[2-3]的比例達(dá)30%，通常發(fā)生于上瞼皮膚有血管瘤者，且為顏面病變同側(cè)眼受累，部分可合并脈絡(luò)膜血管瘤。本病例屬于合并青光眼的Ⅱ型并伴有彌漫脈絡(luò)膜血管瘤。青光眼可發(fā)生在任何年齡，但60%于2歲之前發(fā)病(早發(fā)型)，可有“牛眼”表現(xiàn)，就像本例患兒； 40%在兒童到成年的任何時(shí)期都可能發(fā)病(遲發(fā)型)，多為開角型[3-4]。

圖3. 眼底：C/D右眼0.8、左眼0.4，右眼整個(gè)視網(wǎng)膜呈均勻鮮紅色

圖4. 右眼下方視野楔形缺損，左眼視野正常

Sturge-Weber綜合征并發(fā)青光眼的發(fā)病機(jī)制一直存在爭(zhēng)議，目前最被接受的是Weiss的“雙重作用機(jī)制學(xué)說(shuō)”[4]，即：眼壓升高的原因，一方面是因?yàn)榍胺拷墙Y(jié)構(gòu)異常，影響房水的外流，從而引起眼壓升高，特別是對(duì)于嬰幼兒就發(fā)生青光眼者，房角的異常改變與原發(fā)性先天性青光眼的房角改變有很多相似之處，這也是此類患者行房角切開術(shù)的理論基礎(chǔ)；另一方面是由于鞏膜表面血管畸形導(dǎo)致上鞏膜靜脈壓增高，從而使得集合管及Schlemm管的壓力增高，造成房水排出障礙，眼壓升高。

對(duì)于并發(fā)青光眼的Sturge-Weber 綜合征患者，單純靠藥物常常不能有效地控制眼壓，只能作為推遲手術(shù)的暫時(shí)保守治療，最終還需手術(shù)。常規(guī)濾過(guò)手術(shù)或者引流管植入術(shù)容易發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，包括前房積血、暴發(fā)性和遲發(fā)型脈絡(luò)膜上腔出血、術(shù)后淺前房、嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏，甚至滲出性視網(wǎng)膜脫離等嚴(yán)重并發(fā)癥[5-6]，所以選擇要謹(jǐn)慎；另外，對(duì)于嬰幼兒、兒童患者，術(shù)后極易形成結(jié)膜瘢痕、導(dǎo)致手術(shù)失敗。

嬰幼兒Sturge-Weber 綜合征并發(fā)青光眼可以選擇房角切開術(shù)[7-9]，雖然手術(shù)成功率要低于原發(fā)性先天性青光眼[7,10]，而且大多數(shù)需要二次手術(shù)[9,11]，但是對(duì)于此類青光眼，相比其他抗青光眼手術(shù)，房角切開術(shù)有著并發(fā)癥少、可重復(fù)手術(shù)等顯著優(yōu)點(diǎn)。Iwach等[9]發(fā)現(xiàn)，合并青光眼的Sturge-Weber 綜合征嬰幼兒，雖然行房角切開術(shù)后只有平均8個(gè)月的穩(wěn)定期，但之后經(jīng)過(guò)藥物或者多次房角切開術(shù)，穩(wěn)定期可達(dá)到9年。雖然國(guó)內(nèi)尚無(wú)類似報(bào)告，但是考慮到本例患者為嬰兒，右眼因青光眼而眼球進(jìn)行性增大，并存在彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤，若采用濾過(guò)手術(shù)或者引流管植入術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更加巨大。同時(shí)房角鏡檢查顯示，本例患兒存在房角結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，類似于先天性青光眼，并且房角未見明顯的異常血管，所以手術(shù)方式首選房角切開術(shù)，切開覆蓋于房角的白色膜狀物，暴露房角結(jié)構(gòu)。由于該手術(shù)是在相對(duì)眼球密閉狀態(tài)下操作，手術(shù)時(shí)間短而順利，極大地減少了術(shù)中、術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。由于術(shù)后眼壓減低不依賴結(jié)膜濾過(guò)泡，避免了結(jié)膜瘢痕化的不良后果，從而提高了長(zhǎng)期眼壓控制的可能性。通過(guò)對(duì)患兒術(shù)后9年觀察，發(fā)現(xiàn)其眼壓總體控制滿意，去除年齡增長(zhǎng)的因素后發(fā)現(xiàn)眼軸較手術(shù)前沒有明顯增長(zhǎng)，視野僅輕度損害。

本案例提示，嬰幼兒Sturge-Weber 綜合征合并青光眼早期行房角切開術(shù)有效降低眼壓是可能的，且手術(shù)并發(fā)癥少。如果房角明顯發(fā)育異常，且房角和虹膜沒有明顯異常血管，角膜水腫混濁不嚴(yán)重，該術(shù)式可考慮作為第一選擇。和其他類型的青光眼一樣，該病術(shù)后需要定期隨訪。如果眼壓升高可以進(jìn)一步藥物治療，由于升高了的表層鞏膜靜脈壓常常限制了眼壓的下降幅度，眼壓往往不會(huì)低于已增高的表層鞏膜靜脈壓，促進(jìn)非壓力依賴性房水流出途徑的降眼壓藥如前列腺素衍生物滴眼液可能更適合這一類青光眼。本例患兒在術(shù)后5年半后發(fā)現(xiàn)眼壓有所增高，我們從單藥開始治療，逐漸增加至3種眼藥，眼壓控制良好。當(dāng)然今后仍需要密切隨訪，若發(fā)現(xiàn)眼壓失控，視野惡化，仍可能需再次手術(shù)，而選擇不同象限的再次房角切開術(shù)也應(yīng)該是不錯(cuò)的選擇之一。