張利軍，惠 鑫，田大臣，陳 旺，孫洪揚(yáng)，王賢軍

一個(gè)半綜合征(one-and-a-half syndrome)是由腦橋被蓋部病變所致眼球運(yùn)動(dòng)障礙的一組癥候群，一個(gè)半綜合征合并同側(cè)面癱被稱為八個(gè)半綜合征(eight-and-a-half syndrome)，臨床極為罕見，具有重要的定位價(jià)值。現(xiàn)將我們?cè)谂R床上遇到的2例“八個(gè)半綜合征”報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1，男，63歲，農(nóng)民。主因“頭暈、言語不清1 d”于2017年1月4日14：25收入院?；颊哂谌朐呵? d無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、走路不穩(wěn)，伴言語不清，伴視物模糊、雙影，伴吞咽困難、飲水嗆咳，無惡心嘔吐、肢體無力及意識(shí)障礙，發(fā)病后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，按腦梗死治療后病情無好轉(zhuǎn)，上述癥狀加重，并出現(xiàn)惡心、嘔吐數(shù)次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，為求進(jìn)一步診治來我院。既往史：高血壓病史10 y，未規(guī)律監(jiān)測(cè)及治療。否認(rèn)糖尿病、心臟病病史。吸煙史30 y，日約20支，飲酒史30 y，每日約100 g。家族中無卒中史。入院查體：右上肢血壓142/81 mmHg，神清，構(gòu)音障礙，右眼內(nèi)收、外展不能，左眼內(nèi)收受限，左眼外展及雙眼垂直運(yùn)動(dòng)正常(見圖1)，雙眼向左注視時(shí)可誘發(fā)水平眼震，瞳孔對(duì)光反射正常，右側(cè)額紋及鼻唇溝變淺、伸舌居中，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，四肢腱反射對(duì)稱引出，雙側(cè)巴氏征(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿便常規(guī)、凝血功能、離子測(cè)定、肝腎功能、心肌酶、肌鈣蛋白Ⅰ正常；血同型半胱氨酸16.0 μmol/L；血脂：總膽固醇5.57 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.58 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.37 mmol/L，甘油三酯1.69 mmol/L。影像學(xué)檢查：頭部核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)(2018年1月7日)：雙側(cè)小腦半球、腦干及右側(cè)枕葉新發(fā)腦梗死(見圖2)，磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)(2018年1月7日)：椎-基底動(dòng)脈未見明確顯示，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈節(jié)段性狹窄。臨床診斷：(1)腦梗死(后循環(huán))；(2)高血壓??；(3)高同型半胱氨酸血癥；(4)高脂血癥。治療經(jīng)過：入院后給予氯吡格雷75 mg，每日一次；阿司匹林100 mg，每日一次；葉酸片5 mg，每日一次；甲鈷胺片0.5 mg，每日3次；阿托伐他汀鈣20 mg，每日一次；入院后監(jiān)測(cè)血壓左側(cè)上肢(130～160)/(82～95)mmHg，右側(cè)上肢(127～157)/(84～93)mmHg，1 w后患者頭暈、言語不清等癥狀好轉(zhuǎn)，右側(cè)面癱及眼球運(yùn)動(dòng)未見好轉(zhuǎn)，出院繼續(xù)康復(fù)治療。

病例2，女，60歲，農(nóng)民。主因“突發(fā)意識(shí)不清2 h”于2018年3月20日20：06收入院?；颊哂谌朐呵? d無明顯誘因突然出現(xiàn)意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，伴惡心嘔吐，嘔吐大量胃內(nèi)容物，無肢體抽搐，無尿便失禁等，急來我院就診，急診行頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)檢查示腦干出血，為進(jìn)一步診治收入我科。既往史：高血壓病史20余年，最高血壓200/120 mmHg，間斷服用降壓藥物，血壓控制不佳。否認(rèn)糖尿病、心臟病病史。否認(rèn)吸煙飲酒史。父親有腦梗死病史。入院查體：右上肢血壓159/88 mmHg，嗜睡，查體欠配合，構(gòu)音障礙，右眼內(nèi)收、外展不能，左眼內(nèi)收受限，左眼外展及雙眼垂直運(yùn)動(dòng)正常，瞳孔對(duì)光反射正常，右側(cè)額紋及鼻唇溝變淺，左側(cè)肢體肌力概測(cè)4級(jí)，四肢肌張力正常，左側(cè)巴氏征(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿便常規(guī)、凝血功能、離子測(cè)定、肝腎功能、心肌酶、肌鈣蛋白Ⅰ、同型半胱氨酸、血脂正常；血常規(guī)：白細(xì)胞 10.98×109/L，中性細(xì)胞比率92.8%。影像學(xué)檢查：頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)(2018年3月20日)：腦干出血(見圖3)，胸部CT(2014年3月20日)：雙下肺墜積性炎癥。臨床診斷：(1)腦橋出血；(2)高血壓??；(3)肺部感染。治療經(jīng)過：入院后給予硝苯地平緩釋片20 mg，每天兩次；甘油果糖250 ml，每天兩次；哌拉西林鈉他唑巴坦鈉抗感染；依達(dá)拉奉清除自由基及對(duì)癥支持治療，患者意識(shí)逐漸好轉(zhuǎn)，住院期間生命體征平穩(wěn)，2 w后仍遺留面癱和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，出院后繼續(xù)康復(fù)治療。

注：向左凝視時(shí)，右眼不能內(nèi)收，左眼可外展；向右凝視時(shí)，右眼不能外展，左眼不能內(nèi)收

圖1 患者眼球水平運(yùn)動(dòng)檢查

注：磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)(2018年1月7日)：腦橋高信號(hào)，提示腦橋急性腦梗死(箭頭所示)

圖2 磁共振檢查結(jié)果

注：CT(2018年3月20日)：腦橋被蓋部高密度，提示出血(箭頭所示)

圖3 頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描檢查

2 討 論

一個(gè)半綜合征最早是由Fisher[1]提出，是腦橋側(cè)視中樞和同側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受累(median longitudinal fasciculus，MLF)引起側(cè)視麻痹和核間性眼肌麻痹(internuclear ophthalmalgia，INO)，表現(xiàn)為雙眼向病灶側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收(側(cè)視麻痹)；雙眼向病灶對(duì)側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球不能內(nèi)收，但對(duì)側(cè)眼球可以外展(核間性眼肌麻痹)，外展時(shí)多伴有水平眼震。這一綜合征很少是孤立存在，通常合并顱神經(jīng)麻痹、偏癱、偏身感覺障礙。

1998年Eggenberger[2]提出一個(gè)半綜合征合并同側(cè)面部神經(jīng)麻痹可稱為八個(gè)半綜合征，它是由腦橋被蓋部病變侵犯腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或外展神經(jīng)核、MLF、面神經(jīng)核和纖維束，以后其相關(guān)的疾病譜陸續(xù)被提出，如“十三個(gè)半綜合征”[3]，即“八個(gè)半綜合征”+ 同側(cè)三叉神經(jīng)麻痹；一個(gè)半綜合征合并雙側(cè)面癱的“十五個(gè)半綜合征”[4]；另外還有人提出“九個(gè)半綜合征”[5]的概念，表現(xiàn)為“八個(gè)半綜合征”+ 偏側(cè)共濟(jì)失調(diào)；近期，又有學(xué)者提出由腦橋出血導(dǎo)致的表現(xiàn)為雙側(cè)面癱、雙側(cè)水平凝視麻痹及對(duì)側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失的“二十四綜合征”[6]。

八個(gè)半綜合征臨床十分罕見，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，最常見的原因包括梗死、出血、多發(fā)性硬化、外傷、基底動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等[7,8]，其中以腦干腔隙性腦梗死和多發(fā)性硬化最常見。本組2例以頭暈、意識(shí)障礙等后循環(huán)癥狀起病，神經(jīng)科查體表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征合并同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，符合八個(gè)半綜合征的表現(xiàn)，病因分別為腦橋梗死和腦橋出血。

腦橋梗死約占缺血性卒中7%的比例，主要是由于基底動(dòng)脈狹窄或閉塞導(dǎo)致，高血壓是主要的致病因素[9]。但也有臨床研究發(fā)現(xiàn)，即使基底動(dòng)脈無狹窄或斑塊形成，由于穿支動(dòng)脈本身在高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素作用下形成硬化斑塊或閉塞也可導(dǎo)致腦橋梗死[10]?，F(xiàn)多認(rèn)為多發(fā)性腔隙性梗死發(fā)病機(jī)制與大動(dòng)脈閉塞性疾病、心源性栓塞關(guān)系密切，而單發(fā)腔隙性腦梗死患者發(fā)病機(jī)制多為小動(dòng)脈或小血管疾病[11]。腦橋出血占出血性卒中的10%，腦橋被蓋部出血更是罕見，搜集國內(nèi)外文獻(xiàn)，僅1例腦橋出血導(dǎo)致“八個(gè)半綜合征”的報(bào)道[12]，該例患者為國內(nèi)首例腦出血報(bào)道。該部位出血原因可由高血壓導(dǎo)致，也不除外腦動(dòng)脈瘤、腦血管畸形等其他因素。本組患者因病情原因未能行CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)、數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)等血管檢查除外動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形，但結(jié)合患者長(zhǎng)期高血壓病史，發(fā)病時(shí)出血部位周邊水腫明顯以及復(fù)查CT血腫明顯吸收，仍考慮是高血壓性腦出血。

關(guān)于該綜合征的治療首先要從多方面來考慮病因，從而針對(duì)病因進(jìn)行系統(tǒng)性治療。典型的八個(gè)半綜合征在臨床極為罕見，具有重要的定位價(jià)值。詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查有助于精確定位，綜合病情及輔助檢查進(jìn)行定性。