1 病例簡介

患者男性，32歲，因“勞力性呼吸困難4月，加重1月”入院，患者于入院4個月前無明顯誘因下出現(xiàn)活動后呼吸困難，體力活動和爬樓梯時明顯，伴全身乏力、多汗、腹脹、雙下肢腫脹，偶有胸部疼痛。入院查體：心律齊，胸骨左緣第3、4肋間隙可聞及收縮期3/6級吹風(fēng)樣雜音，胸骨右緣第二肋間隙可聞及舒張期雜音，周圍血管征陽性。實驗室檢查示尿素13.48 mmol/L，肌酐100.2 μmol/L，白蛋白25.2 g/L，血沉61 mm/L，白細胞14.39×109/L，中性粒細胞占80.40%，血紅蛋白85 g/L，腦鈉肽529.8 pg/mL，白細胞介素-6(IL-6)34.52 pg/mL，C反應(yīng)蛋白21.90 mg/L，降鈣素原2.97 ng/mL。入院時彩色多普勒超聲心動圖示全心增大，主動脈右冠狀竇呈瘤樣膨大，基底部寬度約22 mm，深約23 mm，瘤壁見多個破口，最大破口約9 mm。彩色多譜勒示血流自主動脈向破口分流至右室流出道，

可見多束彩色血流顯像；頻譜多普勒探及收縮期及舒張期分流血流信號，以收縮期為主；收縮期最高血流傳播速度為3.91 m/s，跨瓣壓差為61 mmHg，破口周圍可見大小約33 mm×13 mm的強回聲團塊，呈毛刷樣來回擺動，該瘤樣結(jié)構(gòu)致右室流出道變窄，最窄處內(nèi)徑約15 mm，流出道血流傳播速度增快，為3.87 m/s(見圖1A、1B)；肺動脈內(nèi)徑稍有增寬；主動脈瓣增厚，回聲增強，主動脈瓣無冠瓣葉關(guān)閉時脫向左室流出道，主動脈瓣右冠瓣葉呈結(jié)節(jié)樣增強回聲，最大約13 mm×6 mm，主動脈瓣下可探及輕-中度血流反流信號(見圖1C)。腹部超聲示肝靜脈增寬，脾臟輕度增大。胸片示全心增大伴肺循環(huán)淤血，左中下肺慢性感染性病變(見圖2)。入院診斷：(1)先天性心臟病，右乏氏竇瘤破裂，室間隔缺損；(2)主動脈瓣中度關(guān)閉不全；(3)肺部感染；(4)感染性心內(nèi)膜炎。入院后給予抗感染、強心、利尿、補鉀、營養(yǎng)心肌、改善微循環(huán)等治療。

注：A示室間隔缺損；B示主動脈右冠狀竇呈瘤樣膨大，致右室流出道變窄；C示主動脈瓣關(guān)閉不全

擬在體外循環(huán)下對患者行乏氏竇瘤修補和室間隔缺損修補，必要時行主動脈瓣置換、心包縱隔引流術(shù)。術(shù)中見心包腔閉鎖，壁層心包稍增厚，臟層心包尚可，臟層心包較多纖維蛋白沉積。心外探查見全心增大，升主動脈后壁及右室流出道可捫及震顫。作右房、右室流出道、肺動脈干橫切口及主動脈根部橫切口探查心內(nèi)病變，可見室間隔缺損大小約1.8 cm，其上部有右冠狀竇瘤膨出并有兩處破口，主動脈右冠瓣脫垂伴中度關(guān)閉不全；肺動脈瓣左瓣有0.8 cm穿孔，靠近肺動脈瓣右瓣交界處瓣葉磨損呈殘根；心內(nèi)多處贅生物形成(右冠狀竇瘤破口處、室間隔缺損左室面、右冠瓣邊緣、肺動脈瓣穿孔處)。手術(shù)切除部分瘤體，清理贅生物，切除主動脈瓣及肺動脈瓣；經(jīng)右室面以4-0滑線+滌綸墊片連續(xù)往返縫合修補右乏氏竇瘤；室間隔缺損采用間斷縫合13針+滌綸片補片修補；主動脈瓣間斷縫合18針，置入Regent-23號機械瓣；肺動脈瓣間斷縫合21針，置入Regent-23號機械瓣；分別縫合右室流出道、肺動脈和主動脈切口。左心排氣、開放升主動脈后，心臟自動復(fù)跳，縫合右房切口，輔助循環(huán)，逐步停機并撤離體外循環(huán)。經(jīng)食管超聲心動圖(TEE)示室間隔缺損無殘余分流，主、肺動脈機械瓣開閉正常，無瓣周漏。術(shù)后13 d復(fù)查超聲心動圖示主動脈瓣及肺動脈瓣機械瓣位置及結(jié)構(gòu)未見明顯異常。

圖2 患者術(shù)前胸片檢查結(jié)果

2 討論

乏氏竇瘤破裂較少見，占先天性心臟病的0.5%～4.0% ,大多數(shù)屬于先天性[1]。在胚胎發(fā)育過程中，如果纖維構(gòu)成的環(huán)狀帶與主動脈壁的肌肉和彈力纖維有部分中斷或局部組織松弛，主動脈竇瘤會因長期血流沖刷而逐步擴張膨大，竇壁逐漸変薄形成囊狀物。隨著囊內(nèi)壓力不斷加大，瘤體最終會破裂。由于解剖關(guān)系，乏氏竇瘤常累及右冠狀竇，其次是無冠狀竇、左冠狀竇。竇瘤多破入右室，少數(shù)破入右房或心包腔。

乏氏竇瘤破裂使主動脈內(nèi)的血流通過乏氏竇瘤破裂口與心腔相通，破口位置不同導(dǎo)致血流動力學(xué)的改變也不同。動脈造影是診斷乏氏竇瘤破裂的金標(biāo)準(zhǔn)，而超聲心動圖因其為無創(chuàng)檢查已成為診斷乏氏竇瘤及其破裂的首選[2]，它可以清晰顯示竇瘤的位置、形狀、破口部位、大小、數(shù)量和破入的心腔，以及有無合并其他心內(nèi)畸形。有部分乏氏竇瘤因其瘤體遮擋室間隔缺口以及室間隔缺損分流與竇瘤破裂異常血流信號混雜，常導(dǎo)致超聲心動圖檢查漏診室間隔缺損。國內(nèi)報道漏診率約為24%[3]。在乏氏竇瘤破裂、室間隔缺損、主動脈瓣關(guān)閉不全的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，臨床上較少見。本例患者同時存在乏氏竇瘤破裂、室間隔缺損、主動脈瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎，在術(shù)中探查時發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣穿孔，推測可能與細菌性心內(nèi)膜炎形成的贅生物對肺動脈瓣葉的侵蝕有關(guān)。但本例患者術(shù)前超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣穿孔，可能的漏診原因如下：(1)肺動脈破口處壓力低，在舒張期不會出現(xiàn)反流信號；(2)經(jīng)胸骨旁主動脈短軸切面以及胸骨旁右室流出道長軸切面觀察時，該處的血流信號與乏氏竇瘤破口的血流信號距離較近，相互混雜，不易辨認和區(qū)分。

對肺動脈瓣的處理，臨床開展較少，且缺乏足夠的臨床經(jīng)驗，其主要原因是：(1)肺動脈瓣膜病變對心功能影響較主動脈瓣、二尖瓣小，容易被臨床醫(yī)生忽視；(2)感染性心內(nèi)膜炎較少累及肺動脈瓣，大部分可以在清除贅生物的同時進行瓣膜修復(fù)。近年來心血管內(nèi)、外科醫(yī)生對右心功能越來越重視，對于嚴重感染性心內(nèi)膜炎致肺動脈瓣嚴重毀損的患者，建議行肺動脈瓣置換，術(shù)中盡可能置換有效開口面積大的人工瓣膜。肺動脈瓣置換術(shù)后同樣需要口服抗凝藥物以保持血流通暢，減少血栓發(fā)生，并在服用抗凝藥物期間監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)。如果INR過低，提示患者易形成血栓，如肺栓塞、下肢靜脈栓塞等；如果INR過高，提示有出血風(fēng)險，如顱內(nèi)出血、消化道出血、腹腔出血等[4]。通過對本例患者的長期隨訪，我們認為，對行人工機械瓣膜置換肺動脈瓣的患者，INR控制在3.0左右，既可以避免血栓形成，又可以減少出血風(fēng)險。雖然目前抗凝藥物劑量更加易于掌握，其監(jiān)測手段也更為方便，但對于抗凝強度大的肺動脈瓣置換患者來說，出血仍是潛在的風(fēng)險。因此，我們建議對先天性心臟病患者應(yīng)及早手術(shù)治療[5]，尤其是存在左向右分流的先天性心臟病(如動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等)患者，可以有效地避免感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生，降低肺動脈瓣毀損的發(fā)生率，從而減少肺動脈瓣置換后抗凝并發(fā)癥的發(fā)生率。

總之，乏氏竇瘤破裂臨床較少見，繼發(fā)感染性心內(nèi)膜炎并伴有瓣膜病變的病例更為罕見。對于此類病例，在無明顯手術(shù)禁忌癥時，首選外科手術(shù)治療。手術(shù)中根據(jù)所見切除瘤體，修補缺損，必要時置換瓣膜。對于換瓣患者，術(shù)后合理選擇抗凝方案，減少術(shù)后并發(fā)癥。