王 莉，賀 濤，錢相君，張 玲

鄭州大學附屬腫瘤醫(yī)院(河南省腫瘤醫(yī)院)肝膽胰外科，河南 鄭州 450008

病例患者，男，47歲，于2016年12月8日入院。入院40 d前無明顯誘因出現(xiàn)黑便，呈柏油樣，量少，3～4次/d，伴上腹部鈍痛，伴乏力、發(fā)熱，食欲食量差，無腹脹、惡心、嘔吐。于當?shù)蒯t(yī)院行上腹部增強CT示：十二指腸與胰頭間占位性病變；胃鏡示：十二指腸球部潰爛出血(隆起受壓改變)，胃腔內(nèi)可見大量凝血塊。給予止血抑酸等治療后未見好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)至我院。查體：精神可，貧血貌，未見皮膚黏膜黃染，淺表淋巴結(jié)未見腫大，上腹部壓痛明顯，輕微反跳痛，上腹部局部腹肌緊張，中上腹部可及一腫物約7.0 cm×5.5 cm×5.0 cm，活動差，壓痛明顯，肝脾肋緣下未及，移動性濁音陽性，腹腔穿刺抽出不凝血。

輔助檢查：實驗室檢查：總膽紅素正常，白蛋白30.4 g/L，WBC 43.28×109L-1(NEUT%：93.2)，RBC 1.32×1012L-1,Hb 62 g/L，CEA 1.8 ng/ml，CA199 9.28 U/ml。上消化道泛影葡胺造影提示上消化道完全梗阻伴十二指腸局部穿孔，梗阻位置位于十二指腸降部，少量造影劑外溢至腹腔，上腹部MRI及MRCP提示十二指腸降部腫物(見圖1～2)，長徑約7.5 cm，惡性病變首先考慮，余檢查未見其他部位轉(zhuǎn)移，膽管輕度擴張變形，未見梗阻。初步診斷：(1)十二指腸惡性腫瘤伴上消化道出血穿孔；(2)急性輕中度腹膜炎；(3)重度貧血。入院后給予止血輸血抑酸等治療，并給予生長抑素抑制消化液分泌及抗感染治療，一般情況好轉(zhuǎn)后，擇期行胰十二指腸切除術(shù)。

術(shù)中探查見：腹腔渾濁積液積血約600 ml。腫瘤位于十二指腸降部，十二指腸穿孔大小約0.5 cm，周圍被包裹，腫物約7.5 cm×4.5 cm×4.5 cm(見圖3～4)，質(zhì)稍硬，凹凸不平，色蒼白，與門靜脈、腸系膜上靜脈右前側(cè)壁關(guān)系密切。肝門部淋巴結(jié)腫大，未融合成團。胰腺體、尾部組織呈慢性炎癥樣改變。行胰十二指腸切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理報告：(胰十二指腸)上皮樣血管肉瘤(見圖5～6)。侵及胰腺，神經(jīng)侵犯(+)。胃大彎側(cè)及肝門淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。免疫組化：CK灶(+)，Vim(+)，CK19灶(+)，CK8/18灶(+)，B-Catenin(-)，ER(-)，PR(-)，SyN(-)，CD56(-)，LCA(-)，KI-67 80%(+)，CD10(+)，S-100(-)，CD34血管(+)，F(xiàn)8(大部分+)，F(xiàn)L1(部分+)。術(shù)后隨訪8個月腹腔腫瘤復(fù)發(fā)行相關(guān)治療。

討論上皮樣血管肉瘤是一種起源于血管內(nèi)皮細胞的軟組織血管肉瘤，在所有上皮樣血管腫瘤中惡性程度最高，發(fā)病率極低，占所有肉瘤的1%～2%[1]，該病好發(fā)于深部軟組織內(nèi)，尤以四肢和腹膜后多見[2]，部分病例可發(fā)生于實質(zhì)臟器[3]，而國內(nèi)至今尚未見十二指腸上皮樣血管肉瘤的相關(guān)報道。該腫瘤瘤細胞形態(tài)上呈上皮樣，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，核大，淡染，核仁明顯，核分裂象易見；可找到互相吻合的血管腔隙，其內(nèi)襯異型的血管內(nèi)皮細胞[4]；免疫組型方面，血管源性標記物FⅧAg、CD31、CD34和UEA-1的陽性表達率為80%以上[5]；其他包括CK、Ckpan、CD99、Vimentin等也有不同程度的表達，病理上主要與原發(fā)性或繼發(fā)性癌、惡性黑色素瘤、上皮樣肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、上皮樣惡性神經(jīng)鞘瘤和上皮樣血管內(nèi)皮瘤等鑒別[6]。該病的治療以手術(shù)治療為主[7]，診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡檢查、十二指腸低張雙重造影、MRI及MRCP的輔助檢查，腫瘤標記物的診斷價值有限，確診只能通過最終的病理學檢查。本例患者術(shù)前營養(yǎng)狀況較差，伴發(fā)熱，且腹痛、黑便等消化道特有癥狀表現(xiàn)突出，無黃疸，腫瘤標記物均在正常范圍內(nèi)，病理免疫組化CD31、Vimentin、CK均有表達。從本例中可以看出該患者腫瘤雖位于胰十二指腸區(qū)域，且腫瘤巨大，但首發(fā)癥狀并不是以無痛性黃疸為首要癥狀，而是以出血為首發(fā)癥狀，這區(qū)別于壺腹腫瘤、十二指腸乳頭腫瘤、胰頭腫瘤，其本質(zhì)原因在于該腫瘤為大量異型血管內(nèi)皮細胞形成的畸形管道組成，質(zhì)地較軟，不易造成對膽道的梗阻，但造成了容易穿孔和出血。

圖1～2 MRI檢查示：十二指腸降部腫物，長徑約7.5 cm，惡性病變首先考慮，余檢查未見其他部位轉(zhuǎn)移，膽管輕度擴張變形，未見梗阻；圖3～4 腫瘤切除后創(chuàng)面及大體標本(可見腫瘤表面陳舊性積血塊)；圖5 術(shù)后病理：可見互相吻合的血管腔隙(HE染色,放大100倍)；圖6 術(shù)后病理：可見大量異型的血管內(nèi)皮細胞(HE染色,放大400倍)

Fig 1-2 MRI examination: descending duodenal mass, about 7.5 cm in length. Malignant lesions should be considered first, and no metastasis to other parts was found in other examinations. The biliary tract was slightly dilated and deformed, and no obstruction was found；Fig 3-4 Gross apperance: hemorrhage on the surface of the tumor；Fig 5 Postoperative pathology: the anastomosis of the vascular lacunae can be seen; Fig 6 A large number of heteromorphic vascular endothelial cells can be observed

在本例中，患者合并出血及急性腹膜炎，保守治療效果差，手術(shù)是唯一的治療方法。以根治性胰十二指腸切除術(shù)為主。隨著現(xiàn)代診斷技術(shù)和手術(shù)技術(shù)的有效提高及圍手術(shù)期管理的改善，現(xiàn)今對十二指腸惡性腫瘤行胰十二指腸切除術(shù)后5年生存率為20%～40%，手術(shù)切除率達62.5%[8]。上皮樣血管肉瘤惡性程度較高，放化療效果差，早期診斷及治療可改善患者的預(yù)后，但大多數(shù)由于缺乏特異性的癥狀，確診時已發(fā)生轉(zhuǎn)移，無法行根治性切除，只能姑息治療。如何提高診斷率，運用手術(shù)、放化療及中醫(yī)中藥等個體化綜合治療方式來減少患者術(shù)后的復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移風險仍值得進一步探索。