段瑩瑩，王福玲*

（青島大學(xué)，山東 青島 266003）

目前腹繭癥的臨床診斷較為困難，絕大部分腹繭癥的診斷需依靠手術(shù)，但由于腹繭癥的發(fā)病率較低，且發(fā)病機理尚不明確，此疾病仍存在較大爭議?，F(xiàn)統(tǒng)計青島大學(xué)附屬醫(yī)院婦科腹繭癥合并“盆腔腫物“患者，共診治4列，并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)對此病例進(jìn)行回顧性分析。

1 臨床資料

1.1 病例1

患者，女，37歲，因發(fā)現(xiàn)”盆腔包塊”半年入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)下腹痛。婦科查體示外陰發(fā)育正常，陰道通暢，子宮前位，質(zhì)地大小正常，活動可，輕壓痛，盆腔左側(cè)們及1直徑約15 cm大小的囊性包塊，張力小，邊界清，活動可，無壓痛，雙附件區(qū)未們及明顯異常。行婦科B超示子宮后方囊性包塊，約14*9.7 cm，考慮包裹性積液，左附件區(qū)包塊，卵巢囊腫可能。CA125 13.36 U/mL，CA19-9 513.86 U/mL，AFP 1.01 ng/mL，CEA 1.97 ng/mL?；颊呷朐汉蠓e極完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌征，于2012-12-19日于全麻下行腹腔鏡探查術(shù)，進(jìn)鏡見盆腹臟器表面被廣泛膜狀物覆蓋，考慮腹繭癥，繼續(xù)手術(shù)可能會損傷腸管，向家屬交代病情，患者家屬表示知情并同意，終止手術(shù)。

1.2 病例2

患者，女，25歲，因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊”1月入院。婦科查體示外陰發(fā)育正常，陰道通暢，子宮前位，質(zhì)地大小正常，活動可，無壓痛，左、右附件們及大小約8 cm、10 cm囊性包塊，活動可，無壓痛。2013-6-14婦科B超示：內(nèi)膜厚約0.8 cm，宮腔內(nèi)未見明顯異?；芈?。右側(cè)卵巢大小約3.1*2.0 cm，其旁見大小約6.7*6.1*4.8 cm囊性包塊，內(nèi)見細(xì)點狀回聲。左側(cè)附件區(qū)大小約5.8*5.7*4.8 cm囊性包塊，內(nèi)見分隔，透聲尚可。子宮直腸陷凹，未見明顯液體回聲。CA125 18.01 U/mL，CA19-9 12.54 U/mL，AFP 1.03 ng/mL，CEA1.48 ng/mL?；颊?2年前因“闌尾炎”行闌尾切除術(shù)?；颊呷朐汉蠓e極完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌征，于2013年6月27日于全麻下行腹腔鏡下雙側(cè)卵巢囊腫剝除術(shù)，術(shù)中見大網(wǎng)膜及腸管與腹壁之間廣泛致密粘連，考慮為“腹繭癥”，請普外科上臺會診，順利剝除雙側(cè)卵巢腫瘤，術(shù)后病理示（左）卵巢粘液性囊腺瘤。（右側(cè)）卵巢黃體囊腫。

1.3 病例3

患者，女，27歲，因經(jīng)期下腹痛3月余，發(fā)現(xiàn)“盆腔腫物”1月余入院。婦科查體示外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸光滑，子宮前位，質(zhì)地大小正常，活動可，無壓痛，子宮后方們及大小約5cm囊性包塊，邊界清，活動欠佳。直腸子宮陷窩可捫及觸痛結(jié)節(jié)。B超示右附件區(qū)見1囊腔，大小約7.5*5.8*4.7 cm(圖1、圖2)，內(nèi)壁見小突起，透聲好，其旁右側(cè)卵巢3.5*2.1 cm，內(nèi)見1囊腔大小約2*1.5cm，內(nèi)見密集弱點樣回聲。左側(cè)卵巢4.4*4.2 cm，內(nèi)見1囊腔大小約3.4*3.1cm，內(nèi)見網(wǎng)絡(luò)樣回聲，左側(cè)卵巢內(nèi)見另一囊腔，大小約1.9*1.7 cm，內(nèi)見密集弱點樣回聲。CA125 19.46 U/mL，CA19-9 5.19 U/mL，AFP 0.73 ng/mL，CEA＜0.20 ng/mL。患者1年前行腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)中見盆腔腫物為“粘連包裹性積液”?；颊呷朐汉蠓e極完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌征，于2015年7月9日于全麻下行腹腔鏡探查術(shù)，鏡下見：腹腔內(nèi)腸管緊密粘連表面呈繭狀封閉盆腔，考慮為“腹繭癥”，考慮繼續(xù)手術(shù)會增加腸管損傷風(fēng)險，向家屬交代病情，家屬表示知情并同意，取部分粘連帶送病理，病理示致密的纖維結(jié)締組織。

1.4 病例4

患者，女，74歲，因發(fā)現(xiàn)“盆腔腫物”由內(nèi)分泌科轉(zhuǎn)入我科。婦科查體示外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸輕糜，子宮前位，質(zhì)地大小正常，活動可，無壓痛，左附件區(qū)們及大小約5 cm囊性包塊，邊界清，活動欠佳。2018-11-3日行婦科經(jīng)陰道彩色多普勒示內(nèi)膜厚約0.65 cm，子宮內(nèi)膜回聲不均，內(nèi)見數(shù)個孔狀無回聲，宮頸見數(shù)個囊性回聲，大著直徑約0.5 cm。宮頸管內(nèi)見1.0*0.8*0.6 cm高回聲，未見明顯血流信號。左附件區(qū)見4.7*4.0*2.7 cm囊性包塊（圖3、圖4），形狀欠規(guī)則，成多房性，分隔及壁較厚，可見血流信號?？紤]患者年齡較大，手術(shù)風(fēng)險增加，且患者無明顯癥狀，建議患者保守治療。患者及家屬要求行腹腔鏡下全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)，告知患者及家屬手術(shù)風(fēng)險，患者及家屬表示知情并同意。轉(zhuǎn)入我科后，積極完善相關(guān)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌癥。于2018-11-12日全麻下行腹腔鏡下全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)中見腸管表面覆蓋膜狀物，廣泛粘連，考慮為腹繭癥，繼續(xù)手術(shù)可能會損傷腸管，并向患者家屬說明情況，家屬表示知情并同意。

圖1

圖2

圖3

圖4

2 討論

2.1 病因及發(fā)病機制

腹繭癥為較為罕見且原因不明的疾病，臨床診斷較為困難，大多為術(shù)中發(fā)現(xiàn)。腹繭癥是以小腸部分或全部被繭狀包裹在一層致密的異常纖維膜內(nèi)為其特征，故又名先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等。大量研究表明，腹繭癥在赤道附近地區(qū)發(fā)病率較高，男女發(fā)病率之比約為2:1[1,2]，其中在中國腹繭癥好發(fā)于沿海的華東地區(qū)。腹繭癥首次于1978年由Foo KT[3]等提出并命名。截至目前為止，腹繭癥的病因尚不明確，現(xiàn)可以分為原發(fā)性腹繭癥和繼發(fā)性腹繭癥，其中部分學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性腹繭癥與先天發(fā)育有關(guān)，繼發(fā)性腹繭癥則為炎癥所觸發(fā)。部分研究表明青春期女性經(jīng)血逆流可引起原發(fā)性腹繭癥。隨著透析儀器和技術(shù)的發(fā)展，腹膜透析患者腹繭癥的發(fā)生率每年降低約0.14%～2.5%[4-5]。腹膜透析8年以上的患者腹繭癥的發(fā)生率大約有10%～20%[6-10]。腹部外傷、腹部手術(shù)史、肝硬化、器官移植、皮樣囊腫破裂、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病等也可引起腹繭癥。其中腹膜透析患者，隨著透析時間的延長患腹繭癥的風(fēng)險也隨之增加。在上述4個病例中，其中1例婦科經(jīng)陰B超示：盆腔囊性包塊，內(nèi)見條狀分隔且條狀分隔較厚，不能排除是否為腸管相互粘連包裹成團塊的可能性。2例有腹部手術(shù)史，患者自述末次手術(shù)過程順利，排除先天性腹繭癥可能性，考慮為繼發(fā)性腹繭癥；1例患者自述雙側(cè)輸卵管結(jié)扎手術(shù)困難，手術(shù)時間明顯延長，考慮為先天性腹繭癥導(dǎo)致手術(shù)操作困難所致；1例患者無腹部手術(shù)史，考慮為先天性腹繭癥可能性。

2.2 臨床表現(xiàn)及診斷

腹繭癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且臨床癥狀與患者自身體質(zhì)相關(guān)，常表現(xiàn)為急、慢性發(fā)作的腹痛，腹部包塊，并伴惡心、嘔吐等癥狀且大量進(jìn)食或者劇烈活動后加重[2-12]。在4例病例中，婦科查體均可們及盆腔腫物，其中2例患者無腹痛，2例患者有無明顯誘因引起的腹痛。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展較為迅速，例如CT、X線等，但是仍存在較多不足之處，對于腹繭癥的診斷仍存在較大的限制且誤診率較高。其中CT的影像學(xué)表現(xiàn)比較有代表性：①全部或部分小腸被一層纖維膜包裹或分隔②腹腔內(nèi)可見局限性腹腔積液征象③CT掃描可見纖維膜呈中-強度強化④腸系膜結(jié)構(gòu)異常，可見腸系膜血管無規(guī)律分布。腹腔鏡的診斷率雖然高，但是為有創(chuàng)性檢查，使用率較低。因此腹繭癥的術(shù)前診斷較為困難，絕大多數(shù)需依靠術(shù)中診斷（何）及病理診斷，在術(shù)中若見到增厚的纖維膜包裹部分或全部腸管，即可診斷為腹繭癥，術(shù)中病理則提示為 致密的纖維結(jié)締組織，可伴有炎細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤和淋巴管擴張，無異物性肉芽腫和巨細(xì)胞。

2.3 治療

手術(shù)治療是腹繭癥的最有效方法[13-14]。若術(shù)前明確診斷為腹繭癥，一般采取保守治療，保守治療失敗后，可考慮手術(shù)治療，主要包括切除增厚的纖維膜，解除腸管梗阻。但手術(shù)治療過程中極易損傷腸系膜血管及灼傷腸壁，且術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率較高，可達(dá)56%～93%[15]。例如腸瘺、復(fù)發(fā)性腸梗阻、腹膜炎等；對于無明顯癥狀偶然發(fā)現(xiàn)的腹繭癥一般不給于特殊處理。

3 小結(jié)及展望

腹繭癥的繼發(fā)因素復(fù)雜，且原發(fā)因素尚不清楚，無法達(dá)成統(tǒng)一定論，因此腹繭癥的預(yù)防性治療較為困難。且腹繭癥在各項化驗中，幾乎沒有特異性，因此腹繭癥的診斷主要依靠影像學(xué)檢查和術(shù)中診斷，這就需要臨床醫(yī)生要充分了解腹繭癥，要根據(jù)患者的病史排除相關(guān)疾病，盡量減少有創(chuàng)性檢查。同時也要求影像科醫(yī)生要熟知腹繭癥的影像學(xué)表現(xiàn)，為臨床醫(yī)生的臨床診斷及疾病的治療方式的選擇提供參考意見。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，相信在不久的將來，我們對于腹繭癥的發(fā)病機制會有進(jìn)一步的理解，腹繭癥的發(fā)病率也將會因此明顯降低，術(shù)前診斷率及治愈率也將會顯著增加。