陶 霞，魯 紅，周露璐，李薇薇，陳 蕾，張紅蕓，周一敏（通訊作者）

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院超聲診斷科 浙江 杭州 310006）

陰道斜隔綜合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS）是一種少見(jiàn)的泌尿、生殖系統(tǒng)畸形，發(fā)病率約為0.1%～0.38%[1]，常表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖形成陳舊性積血，常伴斜隔側(cè)腎臟及輸尿管缺如或其他泌尿系統(tǒng)異常的綜合征[2]，超聲是目前診斷OVSS的常見(jiàn)檢查方法，三維超聲可對(duì)斜隔位置進(jìn)行精確的定位，且檢查方便，可對(duì)OVSS進(jìn)行確診及術(shù)前評(píng)估。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2010年3月—2019年6月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院手術(shù)治療確診為OVSS的110例患者的臨床一般資料及臨床表現(xiàn)（就診原因），術(shù)前二維超聲聲像圖、三維超聲聲像圖及術(shù)中所見(jiàn)情況。

1.2 評(píng)價(jià)指標(biāo)

二維及三維超聲診斷的子宮畸形類型、陰道斜隔位置、腎臟情況及盆腔受累情況。手術(shù)中探查的陰道斜隔類型，位置，子宮及盆腔等情況。判斷三維超聲對(duì)OVSS診斷的價(jià)值。

1.3 檢查方法

所有患者術(shù)前均行子宮附件三維超聲檢查：有性生活者行經(jīng)陰道檢查、無(wú)性生活患者行經(jīng)腹部或必要時(shí)經(jīng)肛門超聲檢查；另外盡可能行泌尿系統(tǒng)超聲檢查了解雙側(cè)腎臟情況。

1.4 檢查儀器

采用GE Voluson E8、Mindray Resona6s、SAMSUN WS80A等具有三維成像功能的超聲檢查儀器。

2 結(jié)果

110例OVSS患者平均年齡19.4歲（范圍：10～48歲），其主要臨床表現(xiàn)為痛經(jīng)38例，月經(jīng)淋漓不凈25例，常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)OVSS21例，腹痛16例，白帶增多9例，不規(guī)則陰道出血6例，不孕7例，月經(jīng)紊亂3例，部分癥狀合并存在，具體情況如表1。超聲聲像圖上，子宮情況：雙子宮75例，完全縱膈子宮29例，雙角子宮5例，單角合并殘角1例。腎臟情況：左腎缺如44例，右腎缺如55例，雙腎正常6例，右腎缺如，左側(cè)重復(fù)腎2例，不詳3例。斜隔位置：左側(cè)斜隔61例，右側(cè)斜隔49例，腎臟缺如均與斜隔同側(cè)。伴有同側(cè)輸卵管積水32例，伴有同側(cè)卵巢內(nèi)異囊腫27例，部分病例同時(shí)合并此兩項(xiàng)，具體情況如表2。

表1 110例患者的臨床表現(xiàn)

表2 110例患者的超聲特征

3 討論

OVSS是一種不對(duì)稱性生殖器官畸形，因胚胎時(shí)期的苗勒氏管發(fā)育、融合、吸收異常形成的[3]。卞美璐等在1985年就對(duì)此病分為三型：Ⅰ型（無(wú)孔斜隔型）：一側(cè)陰道完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間及兩陰道間無(wú)通道，宮腔積血聚積在隔后陰道內(nèi)或同時(shí)合并宮腔積血（如圖1）；Ⅱ型（有孔斜隔型）：一側(cè)陰道不完全性閉鎖，隔上有直徑約數(shù)毫米的小孔，經(jīng)血可通過(guò)小孔排出，但排出不暢；Ⅲ型（無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管型）：一側(cè)陰道完全閉鎖，兩側(cè)宮頸間或隔后陰道腔與對(duì)側(cè)宮頸間有一小瘺管，隔后腔積血可通過(guò)對(duì)側(cè)宮頸排出，但亦排出不暢（如圖2）[4]。

OVSS常于青春期月經(jīng)來(lái)潮后出現(xiàn)臨床癥狀而就診，部分患者因生育需求或常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)可因分型不同而表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀：（1）經(jīng)血引流不暢：Ⅰ型主要表現(xiàn)為月經(jīng)初潮后不久的痛經(jīng)和盆腔包塊，Ⅱ型和Ⅲ型主要表現(xiàn)為陰道異常分泌物，如經(jīng)期延長(zhǎng)、月經(jīng)紊亂或血性、膿性白帶，合并一側(cè)宮頸閉鎖的患者可因閉鎖側(cè)子宮腔積血而表現(xiàn)為周期性下腹痛。（2）合并感染：因斜隔后腔積血或引流不暢，可繼發(fā)感染，表現(xiàn)為青春期后的腹痛、陰道流血淋漓不盡甚至陰道流膿等表現(xiàn)。（3）合并子宮內(nèi)膜異位癥：因斜隔后腔積血引流不暢，宮腔積血，致使經(jīng)血逆流導(dǎo)致盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，其中合并卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫者最常見(jiàn)且多發(fā)生于斜隔側(cè)[5]，本文中占24.5%，另有29%的患者合并輸卵管積液。本次研究中以上各類癥狀均有發(fā)生，具體情況如表一。此三型為臨床分型，但部分類型在超聲仔細(xì)檢查中也可進(jìn)行辨別，尤其為Ⅲ型（如圖2）。部分研究者利用碘油造影對(duì)OVSS進(jìn)行分型[6]，但意義不大。（1）大部分患者為青春期女性，無(wú)性生活史，不便行逆行造影檢查術(shù)；（2）造影檢查不一定可進(jìn)行精確分型；（3）即便可分型，對(duì)患者的治療并無(wú)意義。

目前多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道均認(rèn)為OVSS表現(xiàn)為雙子宮[7]，在本研究中主要表現(xiàn)為雙子宮（如圖3，4），占68.2%；其次為完全縱隔子宮（如圖5），占26.4%；另有少部分患者表現(xiàn)為雙角子宮（如圖6），或單角子宮合并殘角子宮（如圖7）。此病例部分有別于傳統(tǒng)的OVSS定義，存在這一特殊情況的可能原因：（1）誤診為OVSS，但患者除外雙角子宮或單角合并殘角子宮，余癥狀及體征均與傳統(tǒng)OVSS定義相符；（2）既往定義的局限性，閱讀已報(bào)道的文獻(xiàn)，均發(fā)現(xiàn)樣本量較小，本研究樣本量較既往大大增加，OVSS的各類型也更加全面，可對(duì)OVSS進(jìn)行定義的補(bǔ)充，但究竟是偶然還是既往的局限，這尚需長(zhǎng)時(shí)間及更大樣本的驗(yàn)證。

此類疾病絕大部分合并泌尿系統(tǒng)異常，以腎缺如最常見(jiàn)，對(duì)側(cè)腎臟代償性增大，本文中另有3例一側(cè)腎臟缺如合并另一側(cè)重復(fù)腎臟。OVSS發(fā)生的腎臟缺如均與陰道斜隔位于同側(cè)。本次研究中110例患者中尚有6例腎臟正常，故OVSS并非一定合并腎臟缺如或其他異常，但絕大多數(shù)與腎臟異常合并存在的，所以發(fā)現(xiàn)子宮合并陰道內(nèi)積血時(shí)，應(yīng)盡可能行泌尿系統(tǒng)超聲檢查，以免造成對(duì)OVSS的漏診[8]。

既往二維超聲基本上可診斷OVSS，但往往較難判斷斜隔的位置，由以下圖片可知，結(jié)合三維超聲可對(duì)斜隔進(jìn)行準(zhǔn)確定位，明確其與子宮及宮腔的關(guān)系，為進(jìn)一步治療提供有效的證據(jù)。

手術(shù)是治療本病的唯一有效方法，已婚女性可行經(jīng)陰道斜隔切開(kāi)引流，未婚女性，可行宮腔鏡窺視陰道后切開(kāi)陰道斜隔[9]。腹腔鏡探查可對(duì)患者的盆腔情況進(jìn)行診斷和治療，另可進(jìn)一步明確子宮畸形的情況。宮腹腔鏡聯(lián)合可以明確OVSS的診斷與分型，也可同時(shí)進(jìn)行治療，解除患者的癥狀[10]，對(duì)不孕癥患者尤為適用。

綜上所述，OVSS有其特殊的聲像圖表現(xiàn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)，仔細(xì)全面檢查往往不難診斷。二維結(jié)合三維超聲可對(duì)本病進(jìn)行確診及定位。OVSS及時(shí)治療，預(yù)后良好。因超聲的便利、無(wú)創(chuàng)及準(zhǔn)確，在OVSS的診斷中具有重要的意義。

圖1：箭頭所示為宮腔積血，十字箭頭為陰道斜隔后腔積血。

圖2：此為OVSSⅢ型合并處女摸閉鎖，圖中手指所示處為瘺孔位置，連通左右側(cè)宮頸，S所示為斜隔，其下方為隔后腔積血，V為陰道內(nèi)積血。

圖3：雙子宮的三維聲像圖表現(xiàn)，兩個(gè)子宮體部相連，箭頭所示處為雙側(cè)宮腔形態(tài)，十字箭頭為右側(cè)陰道積血。

圖4：雙子宮的二維聲像圖表現(xiàn)，箭頭所示處為兩個(gè)子宮體完全獨(dú)立，在宮頸處相連。

圖5：完全縱膈子宮的三維聲像特征，一個(gè)子宮體，白色箭頭所示為雙側(cè)宮腔形態(tài)，黑色箭頭為雙側(cè)宮頸管形態(tài)，十字箭頭為右側(cè)斜隔內(nèi)積血。

圖6：雙角子宮三維聲像圖，兩個(gè)宮腔完全獨(dú)立，兩個(gè)子宮體部分相連，宮底部漿膜面凹陷較深。

圖7：?jiǎn)谓亲訉m的三維超聲圖像，宮腔呈單角。