淦登衛(wèi) 秦轉(zhuǎn)麗 黃聰 羅軍德 鄧亞 趙梓霖

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是顱內(nèi)少見(jiàn)的良性神經(jīng)外胚層腫瘤，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.3%～0.6%，幕下的CPP 起源于腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞或腦室壁膠質(zhì)細(xì)胞[1,2]。2016 年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中將其分為CPP（WHOⅠ）、不典型CPP（WHOⅡ）和脈絡(luò)叢乳頭狀癌（WHOⅢ）[3]。國(guó)內(nèi)外關(guān)于幕下CPP 的臨床病理及MR 特征方面的報(bào)道相對(duì)較少，且發(fā)生在四腦室區(qū)的CPP 易與室管膜瘤相混淆，發(fā)生在橋小腦角區(qū)（cerebellopontine angle，CPA）的CPP 易與腦膜瘤混淆，術(shù)前易誤診[4,5]。本文回顧性分析19 例幕下CPP 的臨床病理特征及MR 表現(xiàn)，旨在加深對(duì)MR 認(rèn)識(shí)，提高術(shù)前診斷率。

資料與方法

一、一般資料

搜集解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二六醫(yī)院放射科與許昌市立醫(yī)院放射科自2010 年1 月至2019 年1月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為幕下CPP 的19 例患者的臨床、影像及病理資料，其中男性7 例，女性12 例，男女比例1∶1.7；年齡范圍9～52 歲，年齡（32.1±12.9）歲，以20～50 歲居多。所有患者均有不同程度的頭暈、頭痛，3 例合并惡心、嘔吐，2 例伴下肢無(wú)力，2 例伴行走不穩(wěn)，1 例伴視物模糊。

二、納入標(biāo)準(zhǔn)

（1）所有病例均手術(shù)病理證實(shí)為CPP；（2）所有病例均位于幕下；（3）所有患者均行MR 平掃和/或功能磁共振及增強(qiáng)檢查。

三、檢查方法

所有患者均行MR 檢查。采用SIEMNES 3.0T MR 機(jī)，標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈，SE、FSE 序列，常規(guī)行橫軸T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI 及增強(qiáng)T1WI 軸位、冠狀位及矢狀位。T1WI：TR/TE 400/8～20 ms；T2WI：TR/TE 5000/80～130 ms；FOV：230 mm，層厚5 mm，間隔2.0 mm。增強(qiáng)掃描，采用對(duì)比劑磁顯葡胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg，靜脈注射。

四、圖像分析

由2 名主治及主治以上放射科醫(yī)師共同對(duì)入選患者的臨床和MR 資料進(jìn)行分析，并達(dá)到共識(shí)。由1名資深病理科醫(yī)師復(fù)閱19 例腫瘤的組織學(xué)切片，記錄病灶大體病理及鏡下所見(jiàn)。臨床資料主要記錄患者性別、年齡及主訴病史；MR 資料主要分析瘤體部位、直徑、生長(zhǎng)情況（是否向四腦室側(cè)孔及枕骨大孔生長(zhǎng)）、形態(tài)、信號(hào)、邊界、強(qiáng)化程度、周?chē)[情況及是否合腦積水。水腫情況：按水腫帶寬度＜2.0 cm 為輕度水腫，2.0～4.0 cm 為中度水腫，＞4.0 cm 為重度水腫的標(biāo)準(zhǔn)。

結(jié)果

一、幕下CPP 患者的MR 表現(xiàn)

1.瘤體部位、直徑及生長(zhǎng)情況：17 例（89.5%）瘤體主要位于四腦室，其中5 例延伸至四腦室側(cè)孔（1例雙側(cè)，4 例單側(cè)），且3 例同時(shí)沿伸至枕骨大孔，1 例單獨(dú)延伸至枕骨大孔，2 例（10.5%）瘤體主要位于右側(cè)孔區(qū)，延伸至同側(cè)CPA 區(qū)，瘤體直徑1.0～5.8 cm，平均（3.4±1.4）cm，其中瘤體直徑＞3.4 cm 有8 例（42.1%）。

2.瘤體形態(tài)、邊界、周?chē)[是否合并腦積水：瘤體均呈分葉狀、桑葚狀或菜花狀沿四腦室及側(cè)孔鑄形生長(zhǎng)，1 例沿四腦室及左側(cè)孔生長(zhǎng)，呈“斜八”字形，18 例（94.7%）瘤體病灶邊界清晰，無(wú)瘤周水腫，1例（5.3%）邊界不清伴輕度瘤周水腫，16 例合并腦積水（84.2%）。

3.瘤體信號(hào)及強(qiáng)化程度：病灶信號(hào)與小腦灰質(zhì)比較，T1WI 以等或稍低信號(hào)為主，部分內(nèi)見(jiàn)囊狀、條狀更低信號(hào)，部分見(jiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)，T2WI 信號(hào)多混雜，以高或稍高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)囊狀更高信號(hào)及條狀低信號(hào)，T2FLAIR 呈稍高/高信號(hào)，DWI 病灶呈低或稍低信號(hào)，其中5 例合并小囊變（26.3%），增強(qiáng)瘤體均呈明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)可見(jiàn)桑葚狀、細(xì)小顆粒狀不均勻強(qiáng)化區(qū)。

4.臨床病理特征：2 例病理證實(shí)為不典型CPP，17 例為典型CPP，其中3 例呈部分不典型CPP。鏡下，瘤組織呈乳頭狀生長(zhǎng)，乳頭軸心為纖維血管組織，瘤細(xì)胞為單層或復(fù)層規(guī)則的柱狀上皮細(xì)胞，大小較一致，核分裂像不易見(jiàn)到、無(wú)明顯核異形15 例；部分或大部分瘤細(xì)胞密度增加，乳頭狀結(jié)構(gòu)模糊而呈片狀方式排列，核異形明顯4 例。免疫組織化學(xué)：所有患者CK、Vimentin、S-1OO 均為陽(yáng)性，12 例GFAP陽(yáng)性，14 例合并鈣化（73.7%）。

二、典型病例

病例1：女，9 歲，患者因頭暈、頭痛伴惡心、嘔吐于2013 年9 月27 日就診于解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二六醫(yī)院。門(mén)診MR 檢查示，軸位T1WI 及T2WI示四腦室分葉狀腫塊，T1WI 呈等低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、條狀高信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條狀、結(jié)節(jié)狀低信號(hào)（圖1A～B）；冠狀位T2FLAIR 示病灶呈高信號(hào)，周?chē)匆?jiàn)水腫（圖1C）；軸位T1WI 增強(qiáng)示病灶明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀低強(qiáng)化區(qū)（圖1D）。遂以“四腦室占位”收入神經(jīng)外科。術(shù)前常規(guī)檢查均未見(jiàn)異常，遂行手術(shù)，術(shù)后病理示四腦室CPP。患者術(shù)后恢復(fù)良好后出院。

病例2：男，25 歲，因頭暈、頭痛、左下肢無(wú)力、行走不穩(wěn)定1 年伴視力模糊于2014 年3 月17 日就診于許昌市立醫(yī)院。門(mén)診MR 檢查示，軸位T1WI 及T2WI 圖像示四腦室見(jiàn)分葉腫塊，右側(cè)向室間孔生長(zhǎng)，邊緣呈菜花狀，T1WI 呈等、低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)底信號(hào)（圖2A～B）；矢狀位T2FLAIR 圖像示病灶以高信號(hào)為主，周?chē)匆?jiàn)明顯水腫（圖2C）；冠狀位T1WI 增強(qiáng)示病灶明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、乳頭狀低強(qiáng)化區(qū)（圖2D）。門(mén)診以“四腦室占位”收入神經(jīng)外科，術(shù)前常規(guī)檢查未見(jiàn)異常后形手術(shù)治療。術(shù)后病理證實(shí)為四腦室CPP。術(shù)后恢復(fù)良好后出院。

病例3：女，23 歲，因反復(fù)頭暈、頭痛2 年，2016年7 月14 日因病性加重2 月就診于解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二六醫(yī)院。門(mén)診MR 檢查示，軸位T1WI及T2W 示四腦室內(nèi)淺分葉狀腫塊，T1WI 呈等低信號(hào)，T2WI 呈稍高信號(hào)（圖3A～B）；冠狀位T2FLAIR圖像示病灶呈稍高信號(hào)（圖3C）；冠狀位T1WI 增強(qiáng)圖像示病灶明顯強(qiáng)化（圖3D）。門(mén)診以“四腦室占位”收入神經(jīng)外科，術(shù)前常規(guī)檢查無(wú)特殊后，遂行手術(shù)治療，術(shù)后病理四腦室CPP。術(shù)后恢復(fù)良好后出院。

討論

一、臨床特點(diǎn)

CPP 病因目前尚不清楚，其發(fā)病率較低，約占神經(jīng)上皮性腫瘤的1.7%～2.0%，占兒童顱內(nèi)腫瘤約1.0%～4.0%[4]。CPP 的男女比例報(bào)道不一，發(fā)病年齡8月～66 歲不等，85%發(fā)生于10 歲以下兒童，成人僅占0.5%[6]。其好發(fā)部位為側(cè)腦室、四腦室、其次是CPA 和三腦室，少數(shù)個(gè)案報(bào)道可發(fā)生于鞍上池、鞍區(qū)、腦干、后顱窩、骶管及脊髓內(nèi)等[4,7-9]。其發(fā)病部位與年齡的差異有一定關(guān)系，兒童多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)，成人則多見(jiàn)于四腦室。其主要臨床癥狀多由顱高壓引起表現(xiàn)為頭暈、頭痛，少數(shù)合并惡心、嘔吐，部分可引起小腦癥狀，表現(xiàn)為眩暈、行走不穩(wěn)等，如累及到CPA 區(qū)可引起神經(jīng)癥狀。本組年齡范圍9～52 歲，年齡（32.1±12.9）歲，17 例瘤體主要位于四腦室，可延伸至四腦室側(cè)孔及枕骨大孔，2 例瘤體主要位于右側(cè)孔區(qū)，延伸至同側(cè)CPA 區(qū)。

圖1 典型病例1 的術(shù)前MR 檢查圖片

圖2 典型病例2 的術(shù)前MR 檢查圖片

圖3 典型病例3 的術(shù)前MR 檢查圖片

二、病理及MR 分析

本組幕下CPP 的MR 主要表現(xiàn)為桑葚狀、菜花狀或分葉狀腫塊，邊緣凹凸不平，與大體標(biāo)本瘤體表面乳頭狀、絨毛顆粒狀結(jié)構(gòu)相符，質(zhì)軟或稍韌，導(dǎo)致其對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)推壓較輕，MR 信號(hào)相對(duì)均勻，仔細(xì)觀察仍可以分辨出細(xì)小的顆粒樣混雜信號(hào)，反映了病理上腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀結(jié)構(gòu)排列的特點(diǎn)。本組病例T1WI 以等或稍低信號(hào)為主，部分內(nèi)見(jiàn)囊狀、條狀更低信號(hào)，部分見(jiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)；T2WI 信號(hào)多混雜，以高或稍高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)囊狀更高信號(hào)及條狀低信號(hào)，其混雜的原因可能與其本身的病理結(jié)構(gòu)及合并囊變、鈣化有關(guān)，此外部分CPP 呈不典型表現(xiàn)，即部分區(qū)域細(xì)胞密度增高、分化差、排列層次增多，乳頭狀結(jié)構(gòu)模糊也會(huì)導(dǎo)致其MR 信號(hào)的混雜[9-11]。腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列，中央為纖維血管束，外覆單層或柱狀上皮，結(jié)構(gòu)不致密，所以DWI 呈低或稍低信號(hào)。由于腫瘤血運(yùn)較為豐富，所以其強(qiáng)化較為明顯，但仔細(xì)觀察其內(nèi)部可見(jiàn)顆粒狀低強(qiáng)化區(qū)，也與其病理特點(diǎn)相符。

結(jié)合本組幕下CPP 的MR 表現(xiàn)以及國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)幕下CPP 的MR 表現(xiàn)有以下特點(diǎn)[2,12-18]：（1）瘤體部位及生長(zhǎng)方式：幕下CPP 位于于四腦室、四腦室側(cè)孔或CPA 區(qū)，少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道可發(fā)生于小腦及腦干，瘤體可沿四腦室、側(cè)孔及枕骨大孔塑形生長(zhǎng)，與室管膜瘤的“澆筑樣”生長(zhǎng)類(lèi)似，但CPP 相對(duì)軟一些，膨脹性不如室管膜瘤。本組5 例延伸至四腦室側(cè)孔（1 例雙側(cè)，4 例單側(cè)），且3 例同時(shí)沿伸至枕骨大孔，2 例瘤體位于右側(cè)孔區(qū)，延伸至同側(cè)CPA區(qū)；（2）瘤體形態(tài)、大小及邊界：瘤體大小不一，瘤體多呈桑葚狀、菜花狀或分葉狀，部分可呈“斜八”字形，病灶邊緣均呈乳頭狀或結(jié)節(jié)狀，這是CPP 的特征性表現(xiàn)之一，病灶邊界較清，大部分周?chē)?jiàn)腦脊液包繞，瘤周多無(wú)水腫；（3）MR 表現(xiàn)：瘤體T1WI 以等或稍低信號(hào)為主，部分內(nèi)見(jiàn)囊狀、條狀更低信號(hào)，部分見(jiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)，T2WI 以高或稍高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)囊狀更高信號(hào)及條狀低信號(hào)，T2FLAIR 呈稍高/高信號(hào)，DWI 呈低或稍低信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化；瘤體內(nèi)見(jiàn)桑葚狀、細(xì)小顆粒狀不均勻強(qiáng)化區(qū)，這與病理上瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列的特點(diǎn)相符，是CPP 的特征性表現(xiàn)，此外可合并鈣化、囊變，囊變相對(duì)少見(jiàn)，少數(shù)個(gè)案報(bào)道CPP 可表現(xiàn)為純囊型或囊結(jié)節(jié)型病灶[19,20]。此外，研究發(fā)現(xiàn)CPP 的DWI 多呈等信號(hào)，且DWI 信號(hào)的高低可能與其病理級(jí)別的高低呈正相關(guān)性，可能與瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列且不夠緊密有關(guān)[21,22]。本組患者病理證實(shí)均為WHOⅠ級(jí)，DWI 呈等或稍低信號(hào)，與文獻(xiàn)相符，這也間接反映了CPP 是緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤的特點(diǎn)；（4）腦積水情況：多數(shù)患者合并腦積水，但目前引起腦積水的機(jī)制可能是腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，或者是腫瘤本身分泌釋放出的類(lèi)纖維物質(zhì)，隨CSF 沿正常循環(huán)途徑緩慢沉積在蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜顆粒，導(dǎo)致CSF 流出的阻力增加所致的交通性腦積水[23]。本組3 例未見(jiàn)腦積水征象，但病灶直徑均小于2 cm，所以筆者認(rèn)為第四腦室的阻塞是引起腦積水的主要原因，由于本研究樣本量較小，仍有待進(jìn)一步考證。

另外有研究報(bào)道，CPP 的MRs 多表現(xiàn)為膽堿升高，氮乙酰天門(mén)冬氨酸、肌酸降低，提示可能有乳酸峰出現(xiàn)[24]；CPP 的磁共振灌注加權(quán)成像表現(xiàn)為腫瘤實(shí)質(zhì)血流量相對(duì)較低，且不能再回到基線水平[21]；目前CPP 磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighted imaging，SWI)的相關(guān)表現(xiàn)未見(jiàn)報(bào)道，由于SWI 對(duì)于腫瘤血管及血液代謝物非常敏感，推測(cè)可能有助于CPP 的分級(jí)診斷。這些磁共振功能成像對(duì)于CPP 的鑒別診斷也有很大的意義。

三、鑒別診斷

四腦室區(qū)CPP 主要與室管膜瘤、腦膜瘤及髓母細(xì)胞瘤鑒別。（1）四腦室室管膜瘤：發(fā)病年齡較CPP小，澆筑樣生長(zhǎng)，對(duì)周?chē)茐狠^CPP 重，外形較光滑，腫瘤T1WI 呈等或低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，由于容易合并囊變、壞死及鈣化，因此T2WI 信號(hào)較CPP更為混雜，增強(qiáng)輕中度不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于CPP，周?chē)[較CPP 多見(jiàn)；（2）四腦室腦膜瘤：四腦室腦膜瘤相對(duì)少見(jiàn)，呈類(lèi)圓形腫塊，邊界清晰，無(wú)乳頭狀改變，T1WI 呈等、稍低信號(hào)，T2WI 呈等、稍高信號(hào)，增強(qiáng)均勻明顯強(qiáng)化；（3）髓母細(xì)胞瘤：髓母細(xì)胞瘤多起源于四腦室頂部，腫瘤前方多有腦脊液環(huán)繞，后方一般多無(wú)腦脊液，發(fā)病年齡較CPP 小，T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 呈稍高信號(hào)，少見(jiàn)鈣化、囊變，信號(hào)相對(duì)均勻，DWI 呈高信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，而CPP 邊緣呈乳頭狀，DWI 呈等或低信號(hào)。

CPA 區(qū)CPP 主要與神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤鑒別。（1）神經(jīng)鞘瘤：CPA 區(qū)神經(jīng)鞘瘤多起源于面神經(jīng)或聽(tīng)神經(jīng)，所以鄰近內(nèi)耳道喇叭樣擴(kuò)大，腫瘤邊緣光滑，常發(fā)生囊變致T2WI 信號(hào)不均，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，而CPP 邊緣結(jié)節(jié)狀，囊變少見(jiàn)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化；（2）腦膜瘤：CPA 區(qū)腦膜瘤多沿巖骨呈半圓形生長(zhǎng)，寬基地緊貼巖骨，邊緣光滑，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)腦膜尾征，而CPP 邊緣呈乳頭狀，未見(jiàn)腦膜尾征。

綜上所述，幕下CPP 有一定的特征，主要表現(xiàn)為桑葚狀、菜花狀或分葉狀腫塊，呈塑形生長(zhǎng)，邊緣呈乳頭狀，可見(jiàn)合并鈣化，囊變少見(jiàn)，T1WI 以等信號(hào)為主，T2WI 以高或稍高信號(hào)為主，內(nèi)可見(jiàn)斑片狀、條狀低信號(hào)及囊狀高信號(hào)，DWI 呈低或稍低信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、乳頭狀低強(qiáng)化區(qū)，要考慮到此病的可能。