王雪蓮

(遼寧省沈陽市兒童醫(yī)院 ， 遼寧 沈陽 110032 )

下肢靶關(guān)節(jié)出血至骨關(guān)節(jié)功能障礙是血友病患兒的并發(fā)癥之一，患兒的反復(fù)出血嚴(yán)重者導(dǎo)致肢體功能障礙，進而致殘[1]。因此，預(yù)防血友病患兒再次出血及患兒出血頻率的提高是臨床血友病治療的關(guān)鍵問題之一。本體感覺是指機體的肌肉、肌腱及關(guān)節(jié)等運動器官本身在不同運動狀態(tài)時產(chǎn)生的感覺，包括位置覺、震動覺及運動覺[1]。本體感覺訓(xùn)練不但可以起到促進關(guān)節(jié)、肌肉的恢復(fù)，改善患兒運動功能的作用，同時起到促進神經(jīng)系統(tǒng)對本體感覺的傳入傳出和整合調(diào)控功能的效果，因此，本研究通過對血友病患兒進行本體感覺訓(xùn)練護理，預(yù)防了血友病患兒的疾病發(fā)展，減少了下肢靶關(guān)節(jié)出血及出血頻率，報告如下。

臨床資料

1 一般資料：選取2017年2月-2018年2月期間收治的符合納入及排除標(biāo)準(zhǔn)的50例血友病患兒作為臨床資料進行回顧性分析。按照患兒的入院日期隨機分為2組，對照組及觀察組，每組25例。其中對照組患兒最小年齡6歲，最大患兒12歲，平均年齡(9.39±2.45)歲，疾病分型：甲型20例，乙型5例，根據(jù)患兒凝血因子的缺少情況診斷，中度10例，重度15例，每月出血頻次：最少1次，最多3次，平均(2.63±0.41)次；觀察組患兒最小年齡6歲，最大患兒12歲，平均年齡(9.48±2.33)歲，疾病分型：甲型21例，乙型4例，根據(jù)患兒凝血因子的缺少情況診斷，中度11例，重度14例，每月出血頻次：最少1次，最多3次，平均(2.52±0.56)次。2組患兒一般情況無統(tǒng)計學(xué)差異，具有可比性(P>0.05)。納入標(biāo)準(zhǔn)：全部參與研究的患兒(年齡5-14歲之間)經(jīng)明確診斷血友病，疾病類型為甲型(凝血因子Ⅷ缺乏癥)或乙型(凝血因子Ⅸ缺乏癥)，全部為男性患兒；依據(jù)患兒凝血因子的缺少情況診斷為中度(血漿中凝血Ⅷ或Ⅸ 因子水平為1%-5%之間者)或重度(血漿中凝血Ⅷ或Ⅸ因子水平≤l者)；患兒在參與研究開始至向前推3個月內(nèi)，同一關(guān)節(jié)出血頻次在3次及以上且均形成下肢的靶關(guān)節(jié)；本研究經(jīng)院倫理委員會批準(zhǔn)且患兒及家屬均知情同意本研究內(nèi)容，并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：患兒關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重?fù)p傷，功能異常不能配合完成訓(xùn)練；血管性血友病抗原形成患兒；經(jīng)檢測血漿凝血因子Ⅷ或Ⅸ抑制物形成患兒。

2 研究方法：2組患兒治療均采用凝血因子替代治療及疾病的常規(guī)護理，觀察組在此基礎(chǔ)上輔助給予患兒本體感覺訓(xùn)練護理，2組患兒均治療護理干預(yù)8周時間。(1)凝血因子替代治療：甲型：應(yīng)用凝血因子Ⅷ制劑，中度：20U/kg，每12小時輸注1次，連用2天后隔天1次；重度：首日50U/kg，每12小時輸注1次，之后維持凝血因子Ⅷ>50%，7天。乙型：應(yīng)用凝血因子Ⅸ制劑，中度：30U/kg，每24小時輸注1次；重度：首日80U/kg，每24小時輸注1次，之后維持凝血因子Ⅸ>40%，7天。(2)護理方法：對照組采用常規(guī)疾病護理，包括疾病知識健康指導(dǎo)，癥狀護理及生活、心理護理。觀察組在此基礎(chǔ)上給予本體感覺訓(xùn)練護理，訓(xùn)練過程應(yīng)依據(jù)患兒的狀態(tài)循序漸進，按照等級逐步增加?？剖页闪⒈倔w感覺訓(xùn)練小組，依據(jù)Kathy Mulder的方式共同制定訓(xùn)練方案，主管醫(yī)生及責(zé)任護士依據(jù)患兒病情開展訓(xùn)練。訓(xùn)練護理方案共分為5級：1級：指導(dǎo)患兒患肢單腿站立訓(xùn)練，逐漸達(dá)到單腿站立保持平衡時間達(dá)30秒后進入2級訓(xùn)練；2級：在1級訓(xùn)練的基礎(chǔ)上，患兒繼續(xù)進行單腿站立訓(xùn)練，站立同時囑患兒閉眼，堅持練習(xí)至患兒在閉眼情況下單腿站立達(dá)到30秒后進入第3級；3級：為患兒準(zhǔn)備彈力墊，協(xié)助患兒患肢單腿站立在彈力墊的不穩(wěn)定表面上，堅持訓(xùn)練至患兒單腿可以在彈力墊表面站立30秒后進入第4級；4級：在3級的基礎(chǔ)上，囑患兒閉眼，堅持練習(xí)至患兒在閉眼情況下單腿站立在彈力墊上達(dá)到30秒后進入第5級；5級：為患兒準(zhǔn)備15-20cm的穩(wěn)固矮凳，指導(dǎo)患兒從矮凳上跳躍至地面并保持平衡，堅持練習(xí)達(dá)到患兒跳躍至地面時能夠站穩(wěn)?？梢罁?jù)患兒的疾病特點適當(dāng)增加跳躍高度。但患兒若具有膝關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)腫脹或疼痛的不適宜進行5級訓(xùn)練?；純河?xùn)練后騎5-1O分鐘的功率車。自患兒治療第2周開始，每周進行3-5次，3個月后比較2組患兒的療效。

3 療效評價：2組患兒均治療護理干預(yù)8周時間。分別評價2組患兒治療護理前、治療護理時、治療護理后1個月及治療護理后3個月的下肢靶關(guān)節(jié)出血頻率。出血頻率以月出血次數(shù)為單位計算：治療前：從患兒開始治療向前推6個月，統(tǒng)計出血總次數(shù)后除以6為治療前的月出血次數(shù)；治療結(jié)束時：患兒治療結(jié)束時為時間點，向前推6周，統(tǒng)計出血總次數(shù)后除以1.5，為治療結(jié)束時月出血次數(shù)；治療1個月時：患兒治療結(jié)束第1天至治療后1個月統(tǒng)計的出血次數(shù)；治療3個月時：患兒治療結(jié)束第1天-治療后3個月統(tǒng)計的出血次數(shù)總和除以3，為治療3個月時的月出血次數(shù)。

5 結(jié)果：2組患兒下肢靶關(guān)節(jié)出血頻率比較顯示：觀察組患兒在治療護理時、治療護理后1個月時患兒的下肢靶關(guān)節(jié)出血頻率顯著低于對照組，具有顯著差異(P<0.05)。治療護理3個月時比較，觀察組與對照組患兒的下肢靶關(guān)節(jié)出血頻率無顯著性差異(P>0.05)，但2組患兒治療護理3個月時與治療前比較具有統(tǒng)計學(xué)差異(P<0.05)。見表1。

表1 2組患兒治療前后出血頻率比較

討 論

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，嚴(yán)重患兒關(guān)節(jié)肌肉出血后可導(dǎo)致肢體功能障礙，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量及疾病康復(fù)[2]，因此，預(yù)防和減少血友病骨關(guān)節(jié)功能障礙是臨床重要的研究課題。本體感覺訓(xùn)練時針對患兒的關(guān)節(jié)運動速率、方向和范圍的感知能力訓(xùn)練[1]。當(dāng)患兒因疾病出現(xiàn)肌肉萎縮或肌肉力量下降時，患兒的本體感覺功能也會消減，患兒在運動或日?；顒又芯涂赡軐?dǎo)致運動損傷，血友病是由于基因缺陷導(dǎo)致血漿中凝血Ⅷ 因子(甲型)或Ⅸ 因子(乙型)活性降低而導(dǎo)致出現(xiàn)凝血功能障礙，患兒出現(xiàn)出血癥狀，尤其是出血部位80%為關(guān)節(jié)和肌肉，患兒及家屬擔(dān)心再次出血限制關(guān)節(jié)肌肉的活動，進而出現(xiàn)廢用性肌肉萎縮及功能減退[3]；另外，當(dāng)患兒因疾病合并出現(xiàn)靶關(guān)節(jié)或慢性滑膜炎時，患兒會同時出現(xiàn)特發(fā)性的關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮至功能受損，進而出現(xiàn)本體感覺消減。隨著患兒本體感覺的逐漸減退，患兒關(guān)節(jié)出現(xiàn)不穩(wěn)定，運動能力進一步下降，患兒的出血癥狀更加會頻繁出現(xiàn)[4]。若此惡性循環(huán)，不但導(dǎo)致關(guān)節(jié)出血，又會由于本體感覺的消減出現(xiàn)新的關(guān)節(jié)出血。因此，加強關(guān)節(jié)周圍肌肉的訓(xùn)練，提高患兒的本體感覺及運動功能，進而促使出血下降。本研究通過對患兒進行本體感覺訓(xùn)練護理，觀察組患兒在治療護理時及治療護理后1個月的出血頻率明顯少于對照組，這一結(jié)果說明本體感覺訓(xùn)練可以減少患兒的出血頻率，但隨著訓(xùn)練后時間的推移，加之患兒治療護理8周后未能繼續(xù)進行本體感覺訓(xùn)練，患兒通過提高本體感覺預(yù)防出血的功效減退，因此，2組治療3個月后比較出血頻率無差別。

綜上所述，本體感覺訓(xùn)練護理輔助凝血因子替代治療可以改善血友病患兒的下肢靶關(guān)節(jié)出血頻率，但患兒若不能長時間的堅持訓(xùn)練，會導(dǎo)致本體感覺訓(xùn)練護理的作用減弱甚至消失，因此，應(yīng)積極鼓勵并指導(dǎo)患兒堅持長期的、規(guī)律性的訓(xùn)練護理，促使本體感覺功能不下降，已達(dá)到預(yù)防和減少下肢靶關(guān)節(jié)的出血的臨床效果。