張功林 王行高 胡 軍(通訊作者)

(甘肅省蘭州市蘭州手足外科醫(yī)院 ， 甘肅 蘭州 730050 )

釉質(zhì)瘤(Adamantinoma)是一種罕見的低度惡性骨腫瘤，生長緩慢，主要發(fā)生于長骨骨干，尤其是脛骨。釉質(zhì)瘤有可能發(fā)生局部復(fù)發(fā)，并可能轉(zhuǎn)移到肺、淋巴結(jié)或骨。本文對Kask等[1](2018)1例全脛骨釉質(zhì)瘤行全脛骨切除假體重建后隨訪8年的結(jié)果以及相關(guān)文獻(xiàn)綜述如下。

1 病歷資料：患者女性，48歲，因乳腺癌術(shù)后復(fù)查，行全身CT檢查和骨掃描，意外發(fā)現(xiàn)：右脛骨整段被腫瘤累及，但病人局部無臨床癥狀。X線平片和MRI顯示為骨腫瘤，病變范圍較廣，近側(cè)從右膝關(guān)節(jié)下4向遠(yuǎn)-踝關(guān)節(jié)上4(圖1)。活檢結(jié)果證實(shí)為脛骨釉質(zhì)瘤。在幾種治療方法中，病人選擇了全脛骨切除后采用假體重建。

2 手術(shù)方法：在全麻下采用脛骨前內(nèi)側(cè)入路行脛骨全切。采用特制的連帶膝與踝關(guān)節(jié)的銀涂層假體，重建全脛骨缺損(圖2)。依脛前與假體周圍軟組織缺損情況，切取同側(cè)背闊肌肌皮瓣行吻合血管游離移植修復(fù)，肌皮瓣連帶的胸背動(dòng)脈與受區(qū)脛后動(dòng)脈行端-側(cè)吻合，伴行靜脈與脛后動(dòng)脈伴行靜脈行端-端吻合。用肌瓣充填假體周圍死腔包套假體外露部分，達(dá)到脛前創(chuàng)面無張力縫合。部分髕腱外露創(chuàng)面同時(shí)采用同側(cè)腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌瓣帶蒂轉(zhuǎn)移修復(fù)，在肌瓣表面行網(wǎng)孔狀游離中厚植皮。背闊肌肌皮瓣切除后的創(chuàng)面用取自股部游離中厚植皮修復(fù)。標(biāo)本經(jīng)病檢顯示，釉質(zhì)瘤累及整個(gè)脛骨，但未累及骨膜，骨膜起到防止病變擴(kuò)散的屏障作用。軟組織清除至少3，由于腫瘤位于骨皮質(zhì)內(nèi)，沒有進(jìn)行軟組織廣泛清除。

3 結(jié)果：術(shù)后膝關(guān)節(jié)伸直位固定6周，以利于髕韌帶在假體部的附著。然后膝關(guān)節(jié)逐漸開始活動(dòng)。半年后隨訪，膝關(guān)節(jié)活動(dòng)恢復(fù)正常，行走時(shí)僅有輕度跛行。隨訪8年期間，局部MRI和胸片檢查，沒有發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。沒有發(fā)現(xiàn)假體松動(dòng)或其它力學(xué)問題，除了常規(guī)X線復(fù)查之外，我們采用降低金屬偽影序列技術(shù)(MARS)的MRI行局部定期檢查，以觀察局部或假體周圍有無腫瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后8年隨訪中，局部疼痛不明顯，小腿外形較滿意(圖3)。生活自理，可自由活動(dòng)，恢復(fù)了術(shù)前幼兒園老師全日制工作，保持了以前的生活方式(除滑雪運(yùn)動(dòng)外)。膝關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍：0°-105°，踝關(guān)節(jié)屈曲5°，跖屈35°，功能恢復(fù)情況用4種相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行評估。骨與軟組織腫瘤協(xié)會(huì)指標(biāo)(MSTS)是77%，牛津膝關(guān)節(jié)指標(biāo)(OKS)是35/48，多侖多肢體挽救指標(biāo)(TESS)是84/100，15D問卷是0.87/1。

圖1術(shù)前右脛骨正位X線片顯示病變范圍較廣，近側(cè)從右膝關(guān)節(jié)下4cm向遠(yuǎn)至踝關(guān)節(jié)上4cm。

圖2術(shù)中全脛骨切除行帶膝與踝關(guān)節(jié)的假體重建脛骨。

圖3 假體重建脛骨術(shù)后8年小腿外形。

4 相關(guān)文獻(xiàn)綜述：釉質(zhì)瘤(Adamantinoma)是一種少見的惡性骨腫瘤，占全身骨腫瘤的0.1%-0.5%，脛骨發(fā)病占該病的85%-90%，其他部位也有發(fā)病，但相對少見[2-5]。近年來，多主張廣泛切除，如有可能，則行切除后局部重建，部分病例采取截肢術(shù)[6-8]。保肢手術(shù)的方法有：同種骨移植、帶或不帶血管的自體腓骨移植以及采取用假體重建等[9-11]，放療與化療的療效尚未得到證實(shí)。因此，手術(shù)是唯一的治療方法。采用廣泛切除后10年的成活率為82%-87%。采用長骨廣泛切除后重建的成活率約為84%，采用截肢術(shù)尚未證實(shí)能改善其成活率。全脛骨切除后采用假體重建尚未見中期或長期隨訪報(bào)告[1]。由于脛骨前側(cè)位于皮下，近端后側(cè)附近有重要的神經(jīng)與血管結(jié)構(gòu)，脛骨惡性骨腫瘤的保肢手術(shù)比較困難，脛骨近端和遠(yuǎn)端較其他部位發(fā)生并發(fā)癥的概率較高，行全脛骨再造的難度和風(fēng)險(xiǎn)較大。已有資料表明[2-5]：脛骨腫瘤切除，采用不同類型的假體重建后，假體10年壽命率占40%-70%，但是這些資料中都沒有全脛骨假體重建的病例。該例行脛骨全切后采用了吻合血管的游離背闊肌肌皮瓣移植，用其充填假體周圍死腔和修復(fù)假體外露創(chuàng)面。肌瓣能較好地附著在假體表面，防止局部血腫形成。由于肌瓣血供豐富，具有良好的抗感染作用，因而降低了術(shù)后感染的風(fēng)險(xiǎn)。這是取得手術(shù)成功的重要因素之一。1期行吻合血管的游離皮瓣手術(shù)，在技術(shù)上相對容易操作，因?yàn)槭軈^(qū)血管質(zhì)量較好，而且需吻合的受區(qū)血管顯露的比較清楚，可較順利地進(jìn)行血管吻合。背闊肌肌皮瓣可供切取的面積較大，修復(fù)后受區(qū)外形較好，也是其特色之一[1]。在使用游離背闊肌的基礎(chǔ)上，對髕腱外露的部位，同時(shí)采用帶蒂腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)，由于采用肌瓣表面網(wǎng)孔狀游離植皮，術(shù)后植皮成活較好，供區(qū)1次縫合，肌瓣轉(zhuǎn)移后沒有在小腿后側(cè)遺留創(chuàng)面，在隨訪中，沒有影響膝關(guān)節(jié)功能。銀涂層假體的主要優(yōu)點(diǎn)是[8,9]：可降低假體周圍感染率，其毒性作用較低。銀涂層假體的副作用在臨床陸續(xù)有報(bào)告，主要包括：(1)銀離子所致皮膚色素沉著，皮膚呈持久性灰色改變，本例小腿皮膚也有這種改變；(2)腎或肝功損害；(3)白細(xì)胞減少；(4)神經(jīng)毒性反應(yīng)。還有報(bào)道：血中銀的濃度超過300ppb。在大組銀涂層假體應(yīng)用的病例中，術(shù)后隨訪：血液中銀的濃度沒有超過56ppb，認(rèn)為是非毒性的。已有資料表明[1]：在銀涂層假體應(yīng)用后發(fā)生銀離子所致色素沉著占23%。本例術(shù)后經(jīng)8年隨訪，恢復(fù)了術(shù)前全日制幼兒園老師工作，保持了以前的生活方式(除滑雪運(yùn)動(dòng)外)。膝與踝關(guān)節(jié)活動(dòng)功能較滿意，行走時(shí)有輕度跛行，特別是參加日常休閑活動(dòng)時(shí)。膝關(guān)節(jié)有輕度疼痛，下跪姿勢受影響。此外，對穿鞋、進(jìn)出浴盆、上下小車、上下樓梯有中度受限。15D問卷隨訪時(shí)，患者有時(shí)有輕度失眠和心情不暢。我們認(rèn)為病人總體功能恢復(fù)較好。用MARS技術(shù)行局部MRI檢查，便于觀察大范圍鈦假體周圍腫瘤局部復(fù)發(fā)情況。該項(xiàng)技術(shù)降低了假體所致偽影，改進(jìn)了假體區(qū)圖像質(zhì)量，對與假體出現(xiàn)相關(guān)問題的診斷較為可靠。行全脛骨假體重建的病例較少，Gosheger等[13]曾報(bào)告1例，該例為Ewing肉瘤，術(shù)后隨訪時(shí)間僅為2年，早期沒有出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。Burghardt等(2015)報(bào)告了1例脛骨成骨肉瘤病例，經(jīng)過17年的隨訪，但該例不是全脛骨重建，因?yàn)闆]有進(jìn)行踝關(guān)節(jié)重建，脛骨遠(yuǎn)端沒有切除。由于皮下組織處理不當(dāng)，發(fā)生了踝前傷口并發(fā)癥。文獻(xiàn)中還有1例全脛骨同種移植治療脛骨釉質(zhì)瘤的報(bào)道，該例術(shù)后8個(gè)月疼痛復(fù)發(fā)，同種移植骨發(fā)生骨折，采取了2期截肢術(shù)。該文作者在討論時(shí)提出：若采用人工假體代替同種骨移植，有可能挽救該患者的肢體[1]。

該例經(jīng)長期隨訪的資料表明：全脛骨假體重建治療全脛骨釉質(zhì)瘤的方法是可行的，功能恢復(fù)較滿意，可取得較好的治療效果。在術(shù)中采用游離背闊肌肌皮瓣充填假體周圍死腔和修復(fù)軟組織缺損，對手術(shù)的成功較為重要。一期采用游離肌皮瓣移植，在技術(shù)上操作相對容易。肌瓣與假體附著性較好，防止了局部血腫的形成，降低了感染的風(fēng)險(xiǎn)。但此結(jié)論仍需多中心、大樣本、長期隨訪和隨機(jī)對照試驗(yàn)來證實(shí)。