繆項(xiàng)慧，熊俊成

（溫州醫(yī)科大學(xué)溫州市第三臨床學(xué)院 溫州市人民醫(yī)院 麻醉科，浙江 溫州 325000）

血友病A是一種以凝血因子VIII缺乏為特征的X染色體連鎖的遺傳性凝血因子缺乏性疾病[1]。隨著凝血因子VIII替代治療的應(yīng)用，國(guó)內(nèi)外關(guān)于血友病患者手術(shù)治療的報(bào)道日益增加[2-4]，但麻醉方式選擇超聲引導(dǎo)下神經(jīng)阻滯的報(bào)道較少，凝血障礙導(dǎo)致難以控制的大出血是其麻醉的主要風(fēng)險(xiǎn)，椎管內(nèi)或深部注射為相對(duì)禁忌。溫州市人民醫(yī)院麻醉科對(duì)1例擬行“左下肢清創(chuàng)縫合+VSD負(fù)壓吸引術(shù)”的血友病A患者實(shí)行超聲引導(dǎo)下左坐骨神經(jīng)（臀下入路）和左股神經(jīng)阻滯麻醉，圍手術(shù)期生命體征平穩(wěn)，無(wú)出血、血腫等并發(fā)癥，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。

1 病例資料

患者，男，59歲，80 kg。因“車禍致左下肢疼痛伴出血2 d”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診全麻下行“筋膜切開減壓術(shù)”，術(shù)后患者予預(yù)防感染、補(bǔ)液等對(duì)癥治療，左下肢腫脹較前逐漸加重，左下肢皮膚感覺(jué)喪失，后轉(zhuǎn)至我院行“左下肢清創(chuàng)縫合+VSD負(fù)壓吸引術(shù)”?；颊逜SA分級(jí)II級(jí)，既往血友病A型病史，長(zhǎng)期注射凝血因子VIII，有高血壓病10 余年，否認(rèn)大關(guān)節(jié)畸形。查體:左下肢局部敷料包扎中，皮膚張力高，左足背動(dòng)脈搏動(dòng)未及，皮膚感覺(jué)喪失，遠(yuǎn)端肌力1級(jí)，余查體無(wú)特殊。實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞計(jì)數(shù):3.65×109/L，血紅蛋白:115 g/L，血小板計(jì)數(shù):235×109/L，C-反應(yīng)蛋白:64.5 mg/L，凝血酶原時(shí)間（prothrombin time，PT）:12.9 s，活化部分凝血活酶時(shí)間（activated partial thromboplastin time，APTT）:36.8 s，D-二聚體:2.12 mg/L，血管性血友病因子（von willebrand factor，vWF）:275%，血漿凝血因子VIII活性:61%，凝血因子VIII抑制物:陰性。APTT糾正試驗(yàn):糾正前APTT:30.8 s，正常血漿1:1糾正后APTT:30.7 s，正常APTT:30.5 s，APTT糾正試驗(yàn)比值:0.6%。

經(jīng)血液內(nèi)科醫(yī)師、麻醉科醫(yī)師及骨科醫(yī)師聯(lián)合會(huì)診討論圍術(shù)期處理，手術(shù)前24 h每6 h輸注600 U人凝血因子VIII針，手術(shù)日晨于病房輸注人凝血因子VIII針1 500 U補(bǔ)充凝血因子替代治療，輸注過(guò)程順利，無(wú)輸注不良反應(yīng)。輸注人凝血因子VIII針30 min后測(cè)血漿凝血因子VIII活性118%，PT:12.4 s，APTT:32.7 s，符合手術(shù)要求?；颊咚椭潦中g(shù)室，常規(guī)心電監(jiān)護(hù)，5 L/min面罩給氧，予右美托咪定0.5 μg·kg-1·h-1維持鎮(zhèn)靜，持續(xù)輸注至術(shù)畢。患者側(cè)臥，患側(cè)在上，常規(guī)消毒鋪巾，采用SonoSite低頻超聲探頭，放置于股骨大轉(zhuǎn)子和坐骨結(jié)節(jié)連線中點(diǎn)做短軸切面掃描，調(diào)整探頭方向，可見坐骨神經(jīng)橫截面呈橢圓形，其表面為臀大肌，深面為股方肌，內(nèi)外側(cè)分別為坐骨結(jié)節(jié)和股骨大轉(zhuǎn)子，采用10 cm長(zhǎng)穿刺針，平面內(nèi)進(jìn)針技術(shù)進(jìn)針直到坐骨神經(jīng)表面，回抽無(wú)血后注入0.375%布比卡因20 mL?；颊哐雠P，患肢外展且外旋15°，常規(guī)消毒鋪巾，采用Sono Site高頻超聲探頭，在腹股溝韌帶下方2 cm處水平放置探頭，長(zhǎng)軸與大腿縱軸垂直，掃描獲得清晰的髂恥弓筋膜處由外向內(nèi)排列的股神經(jīng)、股動(dòng)脈和股靜脈橫斷面超聲圖像，平面內(nèi)技術(shù)由大腿外側(cè)皮膚進(jìn)針，經(jīng)縫匠肌至髂腰肌表面股神經(jīng)處，回吸無(wú)血后注入0.375%布比卡因15 mL。局麻藥推注過(guò)程中均每5～7 mL再次緩慢回抽觀察有無(wú)回血。患者術(shù)中生命體征平穩(wěn)，無(wú)訴疼痛，神經(jīng)阻滯麻醉穿刺部位及手術(shù)野均未發(fā)現(xiàn)明顯出血傾向，共輸入人凝血因子VIII針600 U，出血量20 mL，尿量1 000 mL，手術(shù)歷時(shí)140 min。手術(shù)結(jié)束入病房繼續(xù)予人凝血因子VIII針600 U，每6 h輸注1次，持續(xù)4 d。術(shù)畢超聲檢查穿刺路徑未見血腫，術(shù)后隨訪麻醉穿刺部位未見血性分泌物，患者未訴明顯不適及疼痛。

2 討論

2.1 麻醉選擇血友病A患者是否可行神經(jīng)阻滯麻醉一直以來(lái)都有爭(zhēng)議。既往血友病患者在下肢手術(shù)麻醉方式選擇上，為避免發(fā)生椎管內(nèi)或深部組織出血、血腫，多以全身麻醉為主，不推薦椎管內(nèi)麻醉或神經(jīng)阻滯麻醉[5-6]。近年來(lái)，超聲實(shí)時(shí)引導(dǎo)技術(shù)使得神經(jīng)阻滯達(dá)到可視化的要求，避免了既往神經(jīng)阻滯的盲目性，可縮短穿刺時(shí)間和阻滯起效時(shí)間，減少局麻藥用量，有效降低血管、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥的發(fā)生[7]。DISTEFANO等[8]報(bào)道對(duì)1例血管性血友病患者成功實(shí)行超聲引導(dǎo)下股神經(jīng)阻滯并置管。SRIPADA等[9]提出了在圍術(shù)期維持安全水平的凝血因子VIII，采用外周神經(jīng)阻滯單一麻醉方式并輔助輕度鎮(zhèn)靜，可安全地用于中度至重度血友病患者的四肢手術(shù)。本例患者考慮全身麻醉可能出現(xiàn)顳下頜關(guān)節(jié)活動(dòng)度差引起插管困難，喉鏡和氣管導(dǎo)管可能引起咽喉和聲門軟組織的損傷或氣管黏膜下血腫，甚至大出血導(dǎo)致呼吸道梗阻，椎管內(nèi)麻醉若反復(fù)穿刺可能引起難以控制的出血和巨大硬膜外血腫形成，有壓迫脊髓造成截癱的危險(xiǎn)，且患者輸注凝血因子VIII替代治療后凝血功能可，故擬定超聲引導(dǎo)下神經(jīng)阻滯麻醉方案。

血友病患者的麻醉選擇應(yīng)盡量避免操作或藥物因素誘發(fā)或加重出血。神經(jīng)阻滯麻醉患者術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)小，可避免血壓劇烈波動(dòng)引起出血。本例患者行神經(jīng)阻滯麻醉時(shí)選擇超聲引導(dǎo)，不僅可以準(zhǔn)確定位，減少反復(fù)的盲探穿刺，并可在超聲下實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)穿刺針的進(jìn)針?lè)较蚝蜕疃龋^察局部麻醉藥液在目標(biāo)神經(jīng)周圍的分布及有無(wú)出血、血腫的發(fā)生。坐骨神經(jīng)起自骶神經(jīng)叢，經(jīng)梨狀肌下孔出盆腔后抵達(dá)臀部，在坐骨結(jié)節(jié)與大轉(zhuǎn)子之間下行至股后區(qū)，移行為腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)，解剖變異較少，是人體最粗大的外周神經(jīng)。股神經(jīng)經(jīng)過(guò)腹股溝韌帶的下方進(jìn)入大腿前面在腹股溝韌帶附近，是腰叢的最大分支。這一解剖特點(diǎn)使得坐骨神經(jīng)和股神經(jīng)阻滯簡(jiǎn)單安全，成功率高，超聲引導(dǎo)下更能提高準(zhǔn)確性和減少并發(fā)癥。梅偉等[10]報(bào)道行148例超聲引導(dǎo)下坐骨神經(jīng)阻滯，未發(fā)生誤入血管、穿刺部位血腫。坐骨神經(jīng)在臀下毗鄰股外側(cè)皮神經(jīng)，故本例患者選擇臀下入路時(shí)可達(dá)到更大范圍的阻滯效果，避免止血帶引起的不適。當(dāng)完全阻滯股神經(jīng)及坐骨神經(jīng)時(shí)，可基本完全阻滯所有下肢的感覺(jué)神經(jīng)，滿足下肢手術(shù)要求?；颊咝g(shù)中及術(shù)后均無(wú)訴疼痛，滿意度高。

2.2 替代治療血友病A臨床上首選替代治療。迅速提高凝血因子VIII是保障圍術(shù)期安全的關(guān)鍵。替代治療至少應(yīng)在手術(shù)前1 h開始。在沒(méi)有抑制物的情況下，靜脈輸注1 U/kg凝血因子VIII，可提高大約2%凝血因子VIII因子水平。首次劑量的計(jì)算方法:患者體質(zhì)量（kg）×希望提高的因子水平（%）×0.5。凝血因子VIII的半衰期為8～12 h，要使體內(nèi)凝血因子VIII保持在一定水平需每8～12 h輸注首次劑量一半，直到出血停止或傷口結(jié)痂。替代治療期望達(dá)到的凝血因子活性程度根據(jù)手術(shù)部位和類型有所不同。一般，大型手術(shù)凝血因子VIII活性水平需達(dá)到50%～100%，而下肢清創(chuàng)縫合+VSD負(fù)壓吸引術(shù)這類中型手術(shù)要求達(dá)到40%～80%，小型手術(shù)也需達(dá)到20%～60%。若輸注凝血因子VIII后，其水平無(wú)明顯升高，應(yīng)考慮是否存在凝血因子VIII抑制物，進(jìn)行抑制物檢測(cè)，根據(jù)滴度高低制定相應(yīng)抑制物治療方案后再行手術(shù)[11]。術(shù)前需高度重視、準(zhǔn)備充分，進(jìn)行包括麻醉醫(yī)師，血液內(nèi)科醫(yī)師，手術(shù)醫(yī)師在內(nèi)的多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，探討最佳手術(shù)、麻醉方案，可與藥劑科、輸血科加強(qiáng)溝通，除提前備足凝血因子VIII替代治療外，還應(yīng)準(zhǔn)備足量的新鮮冰凍血漿、濃縮紅細(xì)胞和血小板等，制定大出血搶救策略[12]。

綜上，血友病A超聲引導(dǎo)下坐骨神經(jīng)和股神經(jīng)阻滯，可有效避開重要組織，降低血管損傷的概率，較全身麻醉而言，不但能滿足手術(shù)麻醉的要求，還可實(shí)現(xiàn)良好的術(shù)后鎮(zhèn)痛效果，減少麻醉藥用量，圍手術(shù)期無(wú)明顯異常出血傾向，為血友病患者行下肢骨科手術(shù)提供一種麻醉選擇。