張爍， 程敬亮， 張勇， 王瀟

病例資料患者，女，31歲，因“雙下肢漸進性無力伴疼痛、麻木8月余”收入院。8個月前無明顯誘因患者出現(xiàn)雙下肢無力伴疼痛麻木，逐漸加重，走路不能，7個月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行MRI檢查示：約Th2～Th3水平椎管內(nèi)髓外腫塊，考慮為神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤可能)。在本院門診以“胸椎椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤”收入院，入院查體各系統(tǒng)無明顯異常體征。MRI檢查：于Th2～Th3椎體水平椎管內(nèi)可見一腫塊灶，呈稍短T1、混雜長或短T2信號，壓脂像上呈混雜稍高信號，邊界清，鄰近脊髓稍增粗并受壓向左側(cè)移位(圖1～3)；增強掃描示：Th2～Th3水平椎管內(nèi)病灶呈明顯均勻強化，大小約0.8 cm×1.0 cm×2.2 cm(圖4～6)；DWI顯示病灶擴散輕度受限(圖7)。診斷結(jié)果：Th2～Th3椎體水平椎管內(nèi)髓外硬膜下占位，考慮神經(jīng)源性腫瘤或脊膜瘤。術(shù)中見Th2～Th3水平椎管內(nèi)硬膜外脂肪消失，硬膜囊膨隆，脊髓搏動差，剪開硬脊膜，可見右側(cè)髓外硬膜下有一大小約2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm的褐色腫瘤，脊髓明顯受壓向左側(cè)移位，腫瘤質(zhì)韌，邊界清楚，包膜完整，血供豐富，腫瘤基底起源于Th2～Th3水平處的硬脊膜。大體標(biāo)本肉眼觀：灰白、灰紅組織，質(zhì)軟。鏡下顯示腫瘤細(xì)胞呈短梭形，細(xì)胞數(shù)量增多，大小較一致，胞質(zhì)紅染(嗜酸性)，內(nèi)見核分裂象，染色質(zhì)細(xì)膩，細(xì)胞間質(zhì)見“裂隙狀”結(jié)構(gòu)(圖8)。免疫組化檢查：S-100(-)，SOX-10(-)，EMA(-)，PR(-)，CD34(+)，STAT6(+)，Ki-67(5%～10%)。病理診斷：Th2～Th3水平椎管內(nèi)占位為血管周細(xì)胞瘤(WHOⅡ級)。

討論孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)是起源于毛細(xì)血管細(xì)胞的一種罕見的侵襲性血管間充質(zhì)腫瘤[1]，最早由Stout和Murray[2]于1942年正式報道，2016版WHO腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)細(xì)胞特性、核分裂象等情況將其分為3級：Ⅰ級似SFT，多屬良性，Ⅱ級和Ⅲ級與血管周細(xì)胞瘤表現(xiàn)一致，侵襲性明顯增加，可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移[3,4]。椎管內(nèi)原發(fā)SFT/HPC發(fā)病率極低，從1942年首例報道至今，案例報道大約僅80例[5]。有研究者將其分為3型和5個亞型：Ⅰ型為硬膜外腫瘤(Ⅰa為顱內(nèi)，Ⅰb為顱外)，Ⅱ型為硬膜內(nèi)型(Ⅱa為髓外，Ⅱb為髓內(nèi))，Ⅲ型為硬膜內(nèi)腫瘤延伸至硬膜外和椎旁區(qū)域[6]。

圖1 矢狀面T1WI示Th2～Th3水平椎管內(nèi)一團塊狀混雜稍高信號(箭)，邊界清晰。 圖2 矢狀面T2WI示病灶呈混雜高/低信號(箭)。 圖3 矢狀面T2壓脂像示病灶呈混雜稍高信號。 圖4 矢狀面T1壓脂像增強掃描示病灶呈明顯不均勻強化。 圖5 冠狀面T1壓脂像增強掃描示病灶呈明顯不均勻強化(箭)。 圖6 橫軸面T1壓脂像增強掃描示病灶呈明顯不均勻強化(箭)。 圖7 DWI示病灶明顯擴散受限呈高信號(箭)。 圖8 病理片鏡下示腫瘤細(xì)胞呈短梭形、數(shù)量增多、大小一致，可見核分裂象，胞漿紅染，細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)見“裂隙狀”結(jié)構(gòu)(HE，×100)。

椎管內(nèi)SFT/HPC臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤大小及其與硬腦膜、軟腦膜、神經(jīng)根和脊髓位置關(guān)系。MRI腫瘤多表現(xiàn)為長T1、長T2信號，也可呈混雜信號，腫瘤血管豐富，可見血管流空影，且多呈明顯不均勻強化。本例患者主要臨床表現(xiàn)為肢體麻木、四肢無力，伴放射性疼痛等脊髓壓迫征象；MRI檢查顯示腫瘤呈混雜稍短T1、長/短T2信號，增強掃描呈明顯不均勻強化；病理學(xué)檢查細(xì)胞呈短梭形，細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)見 “裂隙狀”血管結(jié)構(gòu)，符合其特有組織學(xué)表現(xiàn)。

鑒別診斷：①神經(jīng)鞘瘤。起源于神經(jīng)根的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，常多發(fā)，多發(fā)生于脊髓外，常表現(xiàn)為神經(jīng)根痛、脊髓受壓等癥狀，多呈“啞鈴狀”，MRI表現(xiàn)多以等T1、等或稍長T2信號，邊界清，增強掃描多呈明顯均勻強化。②脊髓型腦膜瘤(脊膜瘤)。起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞，好發(fā)于胸段，多呈圓形或類圓形，MRI表現(xiàn)多表現(xiàn)為等T1、等或長T2信號，以寬基底附著于硬脊膜上，多呈明顯強化，可見“脊膜尾征”。③室管膜瘤。屬于髓內(nèi)占位性病變，常以脊髓功能受損為首發(fā)表現(xiàn)，多呈梭形、圓形，MRI表現(xiàn)多呈等或長T1、等或長T2信號，可見局部蛛網(wǎng)膜下隙變間隙變小，瘤體內(nèi)可伴出血、壞死或囊變，信號不均勻，增強掃描多呈明顯強化。MRI檢查可清楚顯示椎管內(nèi)SFT/HPC的部位、形態(tài)、大小以及其解剖位置關(guān)系，但難以與神經(jīng)鞘瘤、脊髓型腦膜瘤和室管膜瘤等準(zhǔn)確區(qū)分，需要依靠組織病理學(xué)檢查及免疫組化來最終確診。SFT/HPC存在切除后復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險，目前對于SFT/HPC的最佳治療方法是完全性手術(shù)切除，對于難以完全切除或已伴有遠處轉(zhuǎn)移的高度惡性患者，可于術(shù)后輔助放射治療。