王曄飛，連凌云

(榆林市第一醫(yī)院，陜西 榆林，719000)

Mirizzi綜合征(Mirizzi syndrome，MS)于1948年根據(jù)術(shù)中膽道造影被報(bào)告以來，因缺乏特異性生化表現(xiàn)及臨床癥狀，目前雖有B超、MRCP、CT、經(jīng)皮肝穿刺膽道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影等先進(jìn)的影像學(xué)診斷技術(shù)，使診斷水平大為提高,但由于膽囊三角區(qū)反復(fù)炎癥及局部解剖結(jié)構(gòu)變化，影像學(xué)檢查顯影分辨困難，術(shù)前診斷率仍不高，而手術(shù)治療是MS唯一有效的方法，在此情況下傳統(tǒng)開腹手術(shù)治療可感知膽囊三角區(qū)域結(jié)石分布及解剖變化，能更好地保障手術(shù)安全[1]，然而隨著腹腔鏡技術(shù)在臨床的廣泛應(yīng)用及技術(shù)的進(jìn)步，有學(xué)者認(rèn)為，部分MS分型行腹腔鏡治療，逆行分離解剖可更好地顯露膽囊三角，有助于手術(shù)安全進(jìn)行[2]?，F(xiàn)回顧分析2013年1月至2018年7月我院經(jīng)腹腔鏡探查證實(shí)為MS的31例患者的臨床資料，以探討腹腔鏡手術(shù)治療MS的安全性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組31例患者中男12例，女19例；18～86歲，平均(50±16)歲。病程2個(gè)月至11年，均伴反復(fù)發(fā)作的上腹或肩背部疼痛，其中4例伴單純黃疸；2例除黃疸外，同時(shí)伴有高熱、寒戰(zhàn)。均有右上腹壓痛體征，其中9例Murphy征陽性并伴有右上腹局限性腹膜炎，9例除Murphy征陽性及右上腹局限腹膜炎外，同時(shí)伴有肝區(qū)叩痛。

1.2 生化及影像學(xué)資料 11例伴有不同程度的血清膽紅素、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶升高?；颊呔懈共緽超檢查，其中9例提示膽囊結(jié)石伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，9例提示膽囊管或頸部嵌頓結(jié)石，3例提示膽囊、膽總管結(jié)石，10例僅提示膽囊大伴膽囊結(jié)石。MRCP檢查28例，其中9例提示膽囊頸部嵌頓結(jié)石并伴肝總管局部受壓變細(xì)或肝總管上段增寬，7例提示膽囊管或膽囊頸部結(jié)石嵌頓，3例提示膽總管中上段結(jié)石，1例膽囊管未顯示，8例僅提示膽囊結(jié)石。

1.3 病例分型 本文中MS Ⅰ～Ⅳ的分型依據(jù)Csendes等[3]提出的標(biāo)準(zhǔn)分型。V型則根據(jù)Beltran等[4]提出的膽囊與腸道形成內(nèi)瘺是否引起腸梗阻分為Va型(無腸梗阻)與Vb型(有腸梗阻)。選用上述分型標(biāo)準(zhǔn)有助于根據(jù)瘺口大小選擇更加適宜的手術(shù)方式，最大可能地保留膽道系統(tǒng)正常的生理解剖，維持正常生理功能，提高患者的生活質(zhì)量。本文MS分型及相應(yīng)手術(shù)方式見表1。

表1 患者M(jìn)S分型及相應(yīng)手術(shù)方式

分型例數(shù)病理生理變化術(shù)式手術(shù)例數(shù)Ⅰ型24膽囊頸或壺腹部結(jié)石壓迫LC21肝外膽管,兩者之間尚無LC中轉(zhuǎn)開腹膽囊切除1瘺管形成LC+腹腔鏡肝總管修補(bǔ)+T管引流2Ⅱ型3瘺口<1/3膽總管周徑LC+腹腔鏡膽總管修補(bǔ)+T管引流2中轉(zhuǎn)開腹膽囊切除+膽總管修補(bǔ)+T管引流1Ⅲ型2瘺口<2/3膽總管周徑LC中轉(zhuǎn)開腹膽囊切除+膽囊瓣修補(bǔ)肝總管+T管引流2Ⅳ型1瘺完全破壞膽總管壁周徑LC中轉(zhuǎn)開腹膽囊切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合1Ⅴa型1膽囊與腸道內(nèi)瘺不伴腸梗阻LC+腹腔鏡下橫結(jié)腸修補(bǔ)術(shù)1

注：瘺口均指膽囊管或膽囊頸部結(jié)石長期外壓膽總管壁后形成的膽囊膽管瘺

1.4 手術(shù)方法 采用氣管插管靜脈復(fù)合麻醉，氣腹壓力維持在10～13 mmHg，開始采用傳統(tǒng)三孔法LC，即臍下緣1 cm Trocar為觀察孔，劍突下及右鎖骨中線與肋緣交匯處1 cm、0.5 cm Trocar為主操作孔與輔操作孔，置入器械，探查腹腔，術(shù)中均可見結(jié)石嵌頓膽囊頸部或膽囊管，導(dǎo)致膽囊管短縮并推擠鄰近肝總管(圖1、圖2)，部分肝總管扭曲，近端膽管擴(kuò)張(圖3)，遠(yuǎn)端膽管正常(圖4)。分離顯露膽囊前后三角，辨清膽囊管、肝總管及膽總管關(guān)系，如果膽囊三角關(guān)系清晰，膽囊頸或膽囊管與肝總管有間隙，前后膽囊三角入路會(huì)師鈍性分離解剖(圖5)，遵循寧傷膽勿傷管的原則，順逆結(jié)合法切除膽囊。如果膽囊三角區(qū)域關(guān)系不清(圖5)，則切開膽囊取出膽囊頸或膽囊管結(jié)石，并保留瘺口周圍膽囊組織，以便后續(xù)修補(bǔ)膽管，同時(shí)經(jīng)瘺口置入膽道鏡進(jìn)一步判斷瘺口大小及局部膽管走行，適時(shí)選擇適宜位置增加Trocar或中轉(zhuǎn)開腹，根據(jù)患者情況、瘺口及局部炎癥情況選擇腹腔鏡或開腹膽道單純修補(bǔ)或膽囊瓣修補(bǔ)+T管引流或開腹Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)，文氏孔常規(guī)留置引流管。

2 結(jié) 果

Ⅰ型患者24例，腹腔鏡下完成23例，其中21例(87.5%)行LC，手術(shù)時(shí)間平均(57±15)min，術(shù)后平均住院(3.0±0.5)d，2例行LC+腹腔鏡下肝總管修補(bǔ)+膽總管探查T管引流，另1例行LC中轉(zhuǎn)開腹膽囊切除；Ⅱ型3例，其中2例行LC+腹腔鏡膽總管修補(bǔ)+T管引流，手術(shù)時(shí)間分別為115 min、155 min，另1例中轉(zhuǎn)開腹行膽囊切除+膽總管修補(bǔ)+T管引流術(shù)；Ⅲ型2例，均行LC中轉(zhuǎn)開腹膽囊切除+膽囊瓣修補(bǔ)肝總管+T管引流，手術(shù)時(shí)間分別為165 min、225 min；Ⅳ型1例，行LC中轉(zhuǎn)開腹膽囊切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合，手術(shù)時(shí)間155 min；Ⅴa型1例，行LC+腹腔鏡下橫結(jié)腸修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)時(shí)間75 min。1例患者術(shù)后第5天出現(xiàn)膽漏，予以再次腹腔鏡膽漏修補(bǔ)及置管引流治療康復(fù)；1例術(shù)后出現(xiàn)肺部感染，積極抗感染治療后康復(fù)；2例Ⅰ型患者術(shù)中膽總管側(cè)壁出現(xiàn)膽漏，予以術(shù)中縫合并留置T管引流；2例術(shù)后出現(xiàn)切口感染，換藥后康復(fù)；無死亡病例。7例患者帶T管出院，術(shù)后2～3個(gè)月行T管造影，無異常后拔除，留置T管的中位時(shí)間為61.15(43～95)d。隨訪至今，患者均無膽管狹窄表現(xiàn)。

3 討 論

3.1 MS的病理生理 MS也稱肝管綜合征，是指膽囊結(jié)石或其他良性病變持續(xù)嵌頓于膽囊管或膽囊頸部,造成鄰近肝總管或膽總管受壓梗阻，引起反復(fù)發(fā)生的膽囊炎、膽管炎、膽絞痛、梗阻性黃疸及嚴(yán)重的膽囊膽管瘺等。Didlake等[5]研究發(fā)現(xiàn)，膽囊管開口過低或平行于肝總管，或相鄰兩管壁間缺如，或僅間隔一層纖薄的纖維膜是本病發(fā)生的解剖學(xué)基礎(chǔ)，本病與膽道解剖變異密切相關(guān)，因此又稱解剖功能綜合征。

圖1 結(jié)石壓迫鄰近肝總管 圖2 膽囊管縮短變粗(箭頭所示)

圖3 近端擴(kuò)張的肝總管(大箭頭為肝總管，小箭頭為膽囊管) 圖4 大箭頭為肝總管，小箭頭為膽總管

圖5 前后三角入路解剖離斷膽囊管，鈦夾所示為膽囊管

3.2 MS臨床輔助檢查 臨床上MS的發(fā)生率較低，為0.7%～1.4%[6]，文獻(xiàn)報(bào)道，術(shù)前明確診斷率僅為27%[7]，而術(shù)前未確診者膽道系統(tǒng)損傷高達(dá)17%[8]，造成患者與醫(yī)生的“雙重災(zāi)難”。MS缺乏特異性臨床表現(xiàn)，術(shù)前明確診斷主要依靠影像學(xué)檢查。由于B超對膽囊結(jié)石及其部位、肝總管及膽總管擴(kuò)張?jiān)\斷敏感，是膽道系統(tǒng)首選檢查項(xiàng)目，文獻(xiàn)報(bào)道，對MS確診率約為27%[9]，初篩可疑病例進(jìn)一步結(jié)合其他檢查可較好地提高術(shù)前診斷率，本文回顧分析發(fā)現(xiàn)31例MS中B超結(jié)合MRCP檢查術(shù)前確診率可提高至35%，體現(xiàn)了這一聯(lián)合應(yīng)用的益處。CT檢查不能很好地顯示膽道系統(tǒng)，僅在排除肝膽胰占位性病變時(shí)有參考價(jià)值。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影的確診率可達(dá)55%～90%[10]，同時(shí)可行取石、引流等治療，優(yōu)勢明顯，但內(nèi)鏡逆行胰膽管造影的技術(shù)要求及其導(dǎo)致的膽道感染、創(chuàng)傷性胰腺炎、腸道出血穿孔等風(fēng)險(xiǎn)，限制了臨床常規(guī)應(yīng)用，僅在有條件的醫(yī)療中心開展。MRCP則在膽道系統(tǒng)中利用重T2加權(quán)技術(shù)，使含水樣組織的膽管在周圍組織中信號(hào)突出，表現(xiàn)為高信號(hào)，而膽道系統(tǒng)的結(jié)石缺失氫離子則表現(xiàn)為低信號(hào)，明顯的信號(hào)差使得結(jié)石在膽道系統(tǒng)中更明顯，得到類似于ERCP的影像效果，而且其無創(chuàng)、可重復(fù)操作及臨床應(yīng)用普及，目前認(rèn)為MRCP是診斷MS最佳的無創(chuàng)檢查。本研究發(fā)現(xiàn)，結(jié)合分析患者B超及MRCP檢查結(jié)果，尤其B超發(fā)現(xiàn)膽囊大、膽囊充滿結(jié)石、膽囊頸部結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝總管擴(kuò)張，結(jié)合MRCP定位結(jié)石，發(fā)現(xiàn)膽囊管以上膽管擴(kuò)張，膽囊頸部或膽囊管結(jié)石及結(jié)石以下正常膽管(圖4)，即可確診MS，對提高術(shù)前診斷意義重大。當(dāng)然B超發(fā)現(xiàn)臨床典型的“三管征”，即擴(kuò)張的膽囊管、肝總管及門靜脈也可確診本病，但本研究中無一例發(fā)現(xiàn)。

3.3 MS手術(shù)方式的選擇 首選手術(shù)治療，開腹及腹腔鏡治療遵循的手術(shù)原則均為切除病變膽囊，取凈結(jié)石，解除梗阻，修補(bǔ)瘺口，通暢引流膽汁，盡可能保留乳頭功能。遵循以上原則，針對MS不同的病理分型，根據(jù)具體情況選擇適宜的手術(shù)方式，保障手術(shù)安全。目前隨著腔鏡技術(shù)在臨床中的普及、肝膽外科醫(yī)師對MS認(rèn)識(shí)的加深，腹腔鏡治療Ⅰ型MS總體是安全、有效的，而且住院時(shí)間短、康復(fù)快[11]。本組24例中成功施行21例，占總體Ⅰ型病例的87.5%。對于膽囊三角區(qū)域炎癥纖維化明顯，分離困難的患者，為避免副損傷，應(yīng)及時(shí)中轉(zhuǎn)開腹行膽囊大部切除，殘余膽囊黏膜燒灼處理。Ⅱ型、Ⅲ型根據(jù)瘺口大小，可選擇直接縫合或使用膽囊瓣[12]、臍靜脈瓣[12]、胃瓣[13]修補(bǔ)，恢復(fù)膽道完整通暢，盡可能保留乳頭正常生理功能，提升患者生活質(zhì)量，為預(yù)防瘺口狹窄可切開瘺口下段正常膽管，放置T管引流，并且T管引流應(yīng)留置足夠時(shí)間。Ⅳ型患者膽總管周徑幾乎全部缺損，需行膽腸吻合術(shù)。Ⅴ型伴有膽腸內(nèi)瘺，明顯增加了手術(shù)的處理難度。對于Ⅴa型(膽腸內(nèi)瘺不伴結(jié)石性腸梗阻)，通常選用可吸收線縫合胃、十二指腸、小腸或結(jié)腸瘺口，視情況行膽囊全切或次全切除術(shù)[14]。結(jié)合本文病例，采用腹腔鏡即是治療方式同時(shí)也是診斷方法。本研究中絕大部分Ⅰ型及部分Ⅱ、Ⅴa型在腔鏡下順利完成，但微創(chuàng)不應(yīng)作為衡量手術(shù)成功的標(biāo)志，及時(shí)中轉(zhuǎn)開腹保證患者安全是手術(shù)的根基。Ⅲ型、Ⅳ型解剖復(fù)雜，開腹手術(shù)相對安全[15]。

結(jié)合臨床及生化檢查結(jié)果，同時(shí)多種影像學(xué)聯(lián)合檢查可提高對MS的術(shù)前診斷[16]，結(jié)合病史及腹腔鏡探查情況選擇適宜的手術(shù)方式，是MS手術(shù)治療安全防范的積極措施。相信隨著3D腹腔鏡及膽道熒光顯像技術(shù)的創(chuàng)新應(yīng)用，腹腔鏡在部分MS治療中是安全、可行的[17]。