侯艷婷，陳良萬(wàn)，呂曉釵，王 蕾，杜劍之

先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄是一種較少見(jiàn)的左心流出道梗阻性疾病，為染色體部分缺失導(dǎo)致動(dòng)脈彈性蛋白異常［1］，表現(xiàn)為升主動(dòng)脈局限型或者彌漫型的狹窄，從而引起血流動(dòng)力障礙，往往合并伴有其他的解剖畸形，如主動(dòng)脈瓣二瓣化、主動(dòng)脈縮窄、冠狀動(dòng)脈狹窄等，是William’s綜合征一系列心血管病變中最常見(jiàn)的一種特征表現(xiàn)［2］。主動(dòng)脈瓣上狹窄的病理生理特征為左心室壓力后負(fù)荷上升，引起左心室肥厚以及心肌灌注不良。冠狀動(dòng)脈位于高壓區(qū)，近端扭曲擴(kuò)張。尤其是具有雙心室流出道梗阻，合并有冠狀動(dòng)脈低灌注的狀態(tài)，會(huì)引起心內(nèi)膜下缺血，導(dǎo)致低心排血量綜合征以及心律失常，易出現(xiàn)猝死。對(duì)于這類患者一旦發(fā)現(xiàn)常需要外科手術(shù)治療，此類患者有不同的手術(shù)方式，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，良好的心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass，CPB）管理可以為術(shù)中提供重要保障?，F(xiàn)將CPB管理經(jīng)驗(yàn)介紹如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組20例患者，其中男性13例，女性 7 例，年齡 1～32（10.23±10.67）歲，體重 10～74（31.29±23.33）kg，均為局限型，輕度 3 例，中度狹窄6例，重度狹窄11例；術(shù)前彩超射血分?jǐn)?shù) 45.0～75.4（64.72±8.54）%，左心室厚度 5.6 ～ 16.2（10.46±3.42）mm，主動(dòng)脈瓣上狹窄處最大壓差 48～113（80.26±21.51）mm Hg；術(shù)前心功能（NYHA）Ⅱ級(jí) 10例，Ⅲ級(jí)10例；6例合并為William＇s綜合征，有特殊的“小精靈”面容，智力發(fā)育延遲，生長(zhǎng)發(fā)育落后；1例合并二尖瓣關(guān)閉不全，3例合并有肺動(dòng)脈瓣狹窄，1例合并左冠狀動(dòng)脈單冠畸形，8例合并冠狀動(dòng)脈血管擴(kuò)張?jiān)龃郑?例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，1例合并主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形，1例合并主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形伴狹窄，1例合并房間隔缺損。

1.2 麻醉和手術(shù)方法 全部患者均采用常規(guī)靜脈吸入復(fù)合麻醉。20例均用“褲衩或菱形”狀補(bǔ)片擴(kuò)大加寬主動(dòng)脈狹窄部，且對(duì)心臟同期的心內(nèi)畸形予以糾治，包括1例有二尖瓣成形術(shù)，3例肺動(dòng)脈瓣狹窄糾治術(shù)，1例冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，1例動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，1例主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，1例房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。

1.3 CPB方法 術(shù)中應(yīng)用StockertⅢ型人工心肺機(jī)，根據(jù)術(shù)前體重選擇不同型號(hào)的泰爾茂膜式氧合器（體重≤15 kg選用泰爾茂RX05，15～35 kg選用泰爾茂 RX15（30），35～60 kg選用泰爾茂 15（40），≥60 kg選用泰爾茂RX25）、一次性CPB 管路和國(guó)產(chǎn)動(dòng)脈微栓過(guò)濾器、超濾器以及停搏液灌注裝置等，CPB常規(guī)預(yù)充復(fù)方氯化鈉、人血白蛋白、碳酸氫鈉、肝素、甲潑尼龍、烏司他丁等，常規(guī)肝素化400 IU／kg，根據(jù)不同體重情況，預(yù)計(jì)庫(kù)血量＝［預(yù)計(jì)血細(xì)胞比容（hematocrit，HCT）×（血容量+預(yù)充總量）-轉(zhuǎn)前HCT×血容量］／庫(kù)血HCT的計(jì)算公式，預(yù)充合適的濃縮紅細(xì)胞；常規(guī)肝素化，激活全血凝固時(shí)間（activated clotting time， ACT）＞300 s開(kāi)始插管，術(shù)中通過(guò)升主動(dòng)脈進(jìn)行動(dòng)脈灌注及上下腔靜脈回流建立CPB，當(dāng) ACT＞480 s，開(kāi)始 CPB，并逐步降溫，避免降溫過(guò)快引起心室顫動(dòng)；在阻斷主動(dòng)脈前先經(jīng)右上肺靜脈插入左心引流管，及時(shí)心臟減壓，防止心臟過(guò)度膨脹；術(shù)中采用淺低溫 CPB，采用流量 2.2～2.5 L／（m2·min），維持平均動(dòng)脈壓在 40～80 mm Hg，HCT 0.22～0.25，混合靜脈血氧飽和度（SVO2）70%以上。手術(shù)中均采用HTK液行心肌保護(hù)，灌注方式根據(jù)術(shù)中探查情況，采用主動(dòng)脈根部灌注或切開(kāi)直視下左右冠脈直接灌注，或經(jīng)冠狀靜脈竇逆行灌注相結(jié)合方式。術(shù)中根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果調(diào)整酸堿和電解質(zhì)濃度，及時(shí)進(jìn)行超濾，待血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、鼻咽溫37.0℃及直腸溫度＞36℃，血?dú)狻㈦娊赓|(zhì)滿意后逐步脫離CPB。

2 結(jié) 果

20例主動(dòng)脈瓣上狹窄患者，死亡3例，存活率85%，CPB 時(shí)間（116.77±39.85）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（62.31±22.15）min，心臟自動(dòng)復(fù)跳 14 例，余 6 例經(jīng)電除顫后恢復(fù)自主心跳，除1例在ECMO輔助下脫機(jī)外，其余患者順利脫離人工心肺機(jī)。術(shù)后呼吸機(jī)使用時(shí)間 9～360（18.5）h，監(jiān)護(hù)室時(shí)間 9～360（35）h；2例術(shù)后發(fā)生頑固性惡性心律失常，出現(xiàn)低心排血量綜合征，臨床死亡；1例患者主動(dòng)脈開(kāi)放后多次除顫心臟仍未能復(fù)跳，后再次阻斷主動(dòng)脈，探查為左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口狹窄加行冠脈旁路移植術(shù)，術(shù)中無(wú)法停機(jī)，出現(xiàn)低心排血量綜合征，予以ECMO輔助，術(shù)后心功能恢復(fù)，撤除ECMO，但隨后并發(fā)重癥感染合并多器官功能衰竭死亡；其余患者恢復(fù)良好，順利出院。

3 討 論

主動(dòng)脈瓣上狹窄是較少見(jiàn)的先天性心臟病，一旦發(fā)現(xiàn)，常需外科治療，主要是解除梗阻，盡可能恢復(fù)主動(dòng)脈瓣正常結(jié)構(gòu)及功能。對(duì)于此類患者可合并多種血管畸形，尤其是冠狀動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)期處于高壓區(qū)，病史長(zhǎng)及重度瓣上狹窄嚴(yán)重的患者可引起冠狀動(dòng)脈低灌注、心肌缺血，術(shù)中良好CPB管理可以為此類患者手術(shù)提供重要保障。

先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄常累及主動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)端，需要術(shù)中探查，根據(jù)術(shù)中探查累及的范圍，選擇股動(dòng)脈插管或者升主動(dòng)脈插管，術(shù)前常規(guī)的導(dǎo)管造影，不僅能顯示狹窄的部位和形態(tài)，利于插管部位的選擇，也有利于觀察有無(wú)合并心內(nèi)畸形；因本組患者累及范圍不大，均采用升主動(dòng)脈插管；對(duì)于主動(dòng)脈瓣上狹窄可能合并有冠狀動(dòng)脈畸形的患者，術(shù)中考慮使用冠狀動(dòng)脈竇逆行灌注可能，故均采用上下腔靜脈插管，且上下腔靜脈插管后可以切開(kāi)右房直視冠狀靜脈竇處回血情況，也可以吸引HTK液，避免HTK液大量回流到膜式氧合器內(nèi)，引起嚴(yán)重的血液稀釋及低鈉血癥。

對(duì)于主動(dòng)脈瓣上狹窄的患者因竇管交界處狹窄引起主動(dòng)脈竇內(nèi)異常高壓，CPB術(shù)中需要較高的灌注壓才能保證冠狀動(dòng)脈的有效灌注。在CPB初始階段，由于血液稀釋、平流灌注、低溫等多種因素影響，易出現(xiàn)短暫低血壓過(guò)程，對(duì)于此類患者長(zhǎng)時(shí)間低血壓可能引起冠狀動(dòng)脈供血不足，可能導(dǎo)致缺血，引起冠狀動(dòng)脈痙攣，易導(dǎo)致心室顫動(dòng)；開(kāi)放后也可能會(huì)因主動(dòng)脈瓣上狹窄糾治后的冠狀竇內(nèi)壓驟然降低，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈血流減少引起心肌缺血，故轉(zhuǎn)流初平穩(wěn)過(guò)渡到全流量灌注，維持出入量平衡外，必要時(shí)給予血管收縮藥維持較高的灌注壓。

對(duì)于此類患者冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)期處于高壓腔內(nèi)，可出現(xiàn)擴(kuò)張、扭曲或者內(nèi)膜增厚，引起心內(nèi)膜下缺血，且長(zhǎng)期左心室壓力后負(fù)荷上升，引起左心室肥厚，左心室肥厚更容易發(fā)生缺血-再灌注損傷［3］，故術(shù)中合適的心肌保護(hù)尤其重要，有文獻(xiàn)報(bào)道心肌保護(hù)不當(dāng)會(huì)引起心肌壞死或心肌頓抑［4］；目前HTK液在嬰幼兒未成熟心肌中保護(hù)作用已得到肯定，但在成人的成熟心肌保護(hù)中有爭(zhēng)議。有報(bào)道指出HTK液較冷血停搏液更適合心內(nèi)直視手術(shù)，術(shù)中心肌損傷較輕，心肌保護(hù)效果優(yōu)于冷血停搏液［4-7］，且HTK液僅灌注一次便可使心臟安全耐受180 min的缺血時(shí)限［8］，HTK單次劑量灌注方法，相較于冷血停搏液多次灌注，可以減少冠狀動(dòng)脈內(nèi)皮損傷及再灌注損傷［9］，故本組患者均使用HTK液行心肌保護(hù)。因本組患者冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)期處于高壓區(qū)，左心室肥厚，伴有心肌缺血，術(shù)中主動(dòng)脈根部灌注停搏液壓力開(kāi)始維持在100～150 mm Hg，當(dāng)心電活動(dòng)停止后維持在60～ 80 mm Hg，灌注壓力較 Viana F［9］和 Raffaele Giordano［10］報(bào)道稍高，且灌注 HTK 液時(shí)間要達(dá)到6～8 min，保證停搏液在心臟均勻分布，達(dá)到良好的心肌保護(hù)效果；因主動(dòng)脈瓣上狹窄常合并其他畸形，尤其是合并冠狀動(dòng)脈血管畸形或主動(dòng)脈瓣畸形，此類患者在本組病例中比例較大，因其冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置變化較大，術(shù)中灌注停搏液時(shí)更應(yīng)注意；術(shù)中主動(dòng)脈阻斷后在開(kāi)始灌注時(shí)均采用順灌，術(shù)中根據(jù)冠狀靜脈竇回血、術(shù)中心電活動(dòng)及術(shù)前導(dǎo)管造影情況，再?zèng)Q定是否冠狀靜脈竇逆行灌注；術(shù)中發(fā)現(xiàn)有1例成人主動(dòng)脈瓣上嚴(yán)重狹窄患者經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注及左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口直接灌注發(fā)現(xiàn)心臟停跳不佳及冠狀靜脈竇回血較差，后加行冠狀動(dòng)脈竇逆行灌注，開(kāi)放后心臟自動(dòng)復(fù)跳，逆灌雖然操作稍微繁瑣，但是其走行的冠狀靜脈系統(tǒng)不會(huì)被硬化血管病變累及，能有效減輕心肌的缺血性改變，維持術(shù)后心臟的血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，減少冠脈氣栓，提高自動(dòng)復(fù)蘇率等優(yōu)點(diǎn)；對(duì)于此類患者術(shù)中應(yīng)常規(guī)備逆行冠脈灌注管，采用多種灌注相結(jié)合方式可以避免因冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重病變患者心肌得不到有效灌注；本組患者開(kāi)放升主動(dòng)脈后6例發(fā)生室顫，術(shù)中發(fā)現(xiàn)開(kāi)放升主動(dòng)脈后心室顫動(dòng)大部分都是病史較長(zhǎng)重度主動(dòng)脈瓣上狹窄的患者，可能由于病史較長(zhǎng)，心室肥厚，心肌已存在一定程度的缺血性損害，進(jìn)而增加心臟復(fù)蘇的困難有關(guān)；2例術(shù)后發(fā)生低心排血量綜合征患者，1例成人重度主動(dòng)脈瓣上狹窄術(shù)中開(kāi)放升主動(dòng)脈反復(fù)除顫，可能與術(shù)中心肌保護(hù)欠佳有關(guān)，術(shù)中灌注時(shí)壓力可能不夠，導(dǎo)致心肌灌注停搏液分布不均勻，術(shù)中開(kāi)放主動(dòng)脈時(shí)灌注壓較低，導(dǎo)致心肌灌注不全，加重心肌缺血有關(guān)，也有可能冠脈氣栓引起心律失常有關(guān)；另1例是主動(dòng)脈瓣上狹窄伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄的患者可能與術(shù)后早期出現(xiàn)低血壓有關(guān)，主動(dòng)脈瓣上狹窄糾治后會(huì)引起冠狀竇內(nèi)壓驟然降低，低血壓會(huì)引起冠狀動(dòng)脈血流減少加重心肌缺血，引起惡性心律失常；另1例死亡患者早期出現(xiàn)低心排血量綜合征，術(shù)中探查考慮是冠狀動(dòng)脈損傷引起，雖及時(shí)給予冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，但由于術(shù)中心肌缺血時(shí)間較長(zhǎng)，無(wú)法停機(jī)，予以ECMO輔助心功能恢復(fù)，但隨后出現(xiàn)重癥肺炎，最終因多器官功能衰竭死亡，對(duì)于此類反復(fù)除顫未恢復(fù)自主心跳的患者，除術(shù)中注意心肌保護(hù)外，特別注意此類患者冠狀動(dòng)脈開(kāi)口變異大，是否伴有冠狀動(dòng)脈狹窄或術(shù)中操作引起冠狀動(dòng)脈損傷，這類患者除外科糾治滿意外，對(duì)于術(shù)中心肌保護(hù)要求更高，可直接采取多種灌注方式相結(jié)合方式可能更有利，如無(wú)法停機(jī)，盡早使用ECMO，可能對(duì)術(shù)后心功能恢復(fù)更有利；本組術(shù)中均采用淺低溫CPB管理，考慮到溫度較高可能對(duì)心肌溫度及對(duì)心肌保護(hù)液產(chǎn)生影響，術(shù)中常規(guī)在心臟局部放置冰屑，降低心肌表面的溫度，降低心肌耗氧量；常規(guī)使用CO2排氣，在食道超聲指導(dǎo)下充分排氣，且開(kāi)放主動(dòng)脈后持續(xù)排氣，減少冠狀動(dòng)脈內(nèi)氣栓形成的發(fā)生率。

由于術(shù)中常規(guī)用補(bǔ)片擴(kuò)大加寬主動(dòng)脈狹窄處，容易出現(xiàn)吻合口出血，為減少術(shù)中、術(shù)后血液丟失，術(shù)中常規(guī)運(yùn)用血液回收機(jī)，術(shù)后常規(guī)帶回監(jiān)護(hù)室，減少術(shù)后早期因胸液過(guò)多引起的血液浪費(fèi)；且術(shù)中為了減少對(duì)血液的破壞，均選用良好生物相容性好的膜式氧合器和管道；術(shù)中常規(guī)使用烏司他丁及氨甲環(huán)酸，減少炎癥反應(yīng)和術(shù)后出血［11-12］。

綜上所述，針對(duì)主動(dòng)脈瓣上狹窄特殊性給予合理的CPB管理可以為手術(shù)提供重要保障。