錢同 蔣旭宏 章正祥 裘輝 裘昌林（指導）

1.浙江中醫(yī)藥大學附屬第一醫(yī)院 杭州 310006 2.浙江中醫(yī)藥大學附屬第三醫(yī)院

裘昌林為浙江省中醫(yī)院中西醫(yī)結合主任醫(yī)師，博士生導師，省級名中醫(yī)，第四批、第五批全國老中醫(yī)藥專家學術經驗繼承工作指導老師。從事神經系統(tǒng)疾病中西醫(yī)結合臨床研究近50年，對神經系統(tǒng)疑難病有豐富的臨床經驗，特別是對重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)的辨證治療有獨到見解。臨診中見重癥肌無力患者合并它病種類繁多，如合并甲狀腺功能亢進、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、圍絕經期綜合征等，而合并白癜風并不少見，裘昌林教授予中醫(yī)特色辨證論治，療效甚佳。筆者有幸跟隨裘師學習多年，現(xiàn)將裘師治療重癥肌無力合并白癜風的診療思路總結如下。

1 病因分析

1.1 現(xiàn)代醫(yī)學的病理機制 重癥肌無力與白癜風同屬自身免疫疾病范疇，為現(xiàn)代醫(yī)學的難治病。重癥肌無力是一種影響神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體導致肌無力為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，由血清中煙堿型乙酰膽堿受體抗體介導的，細胞免疫和體液免疫共同參與致病過程，可累及肢體肌肉，也可累及頭面部肌肉，典型者為朝輕暮重，活動后加重，休息后減輕。白癜風是一種常見的后天性限局性或泛發(fā)性皮膚色素脫失病，以皮膚、黏膜組織內黑色素細胞喪失為特征，可發(fā)于全身任何部位。目前發(fā)病原因不清，可與遺傳、自身免疫、精神因素等相關，而治療用藥大多只能控制、延緩病情，預后較差。故兩者都與自身免疫有關，臨床中兩者合病亦不少見。

1.2 中醫(yī)病因病機 重癥肌無力在中醫(yī)學屬于 “痿證”“瞼廢”的范疇，《素問·痿論》篇：“陽明者，五臟六腑之海，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機關也……陽明虛，則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也?！鄙w因先天稟賦不足兼之后天失養(yǎng)所致，與陽明經氣虧虛密切相關，脾、肝、腎三臟虛衰，肌肉失養(yǎng)，主要分脾氣虧虛、氣陰兩虛、脾腎陽虛、肝腎不足及大氣下陷等，可兼夾痰濕等虛實夾雜，又以脾氣虧虛較為多見，故“虛”為本病癥結所在[1]。白癜風又名“白駁風”，屬中醫(yī)外科學中“斑”“風”類的皮膚病，最早見于《諸病源候論·白癜候》“白癜者，面及頸項身體皮膚肉色變白，與肉色不同，也不癢痛……”[2]《太平圣惠方》中云：“夫肺有壅熱，又風氣外傷于肌肉，熱與風氣交并，邪毒之氣伏留于腠理，與衛(wèi)氣相搏，不能消散，令皮膚皺起生白斑點，故名白癜風也。”[3]成因多為風濕襲表、肝氣郁結、肝腎不足、氣血不足、瘀血阻絡等，“邪之所湊，其氣必虛”，一切外邪入侵必有內虛為前提，所以素體內虛，衛(wèi)表失固，脾胃虛弱，氣血乏源，肝腎虧虛，風邪才得以乘虛而入，阻滯經脈，終致氣血失和，肌膚失養(yǎng)引發(fā)白癜風[4]。

兩者病因都責之虛損，源同乃病合。

2 診療思路

2.1 重癥肌無力 重癥肌無力以“虛”立論，屬于慢性病，病程長，易反復，期間長期的激素使用造成體態(tài)外貌不佳，造成患者的心理應激狀態(tài)影響疾病轉歸。病位涉及脾、肝、腎三臟，主要病機為脾氣虧虛。脾胃虛弱，運化失司，氣血乏源，肌肉筋脈失養(yǎng),宗筋弛縱；脾病日久傷及腎陽，脾腎虧虛，溫煦推動不力，現(xiàn)形寒肢冷，四肢萎軟無力，大便不實；肝血不足，肝竅失養(yǎng)，則可見眼球活動困難，復視或視物模糊；脾病及腎，腎不納氣，氣難歸根，甚則大氣下陷，可出現(xiàn)肌無力危象。中醫(yī)治療以脾胃中氣出發(fā)，顧及肝腎、脾腎，強調健脾益氣，調補肝腎，固本培元。裘昌林教授擅用自擬方益氣固元方治療，再根據(jù)不同階段有所側重[5]。脾氣虧虛者，補氣健脾兼顧化濕和胃，謹防脾虛運化不利，內濕化生；氣陰兩虛者，補氣養(yǎng)陰同時適當選用少量補陽藥，陰中求陽，平衡藥性；脾腎陽虛者，合用附子理中輩，益火之源，以消陰翳；肝腎不足者，滋補肝腎與醒脾和胃齊頭并進，避免虛不受補、滋膩礙胃。或見血虛日久而內風自生，適時選用蟲類藥來活血祛風通絡；當出現(xiàn)大氣下陷之危象時，須益氣固脫，投參附、四逆湯之輩，并積極中西醫(yī)結合治療，維持生命功能。

2.2 白癜風 白癜風可以“虛”“風”“瘀”立論，病機闡述始于隋朝巢元方[2]《諸病源候論》中“白癜候，乃風邪搏于皮膚，氣血不和所生”。到清代王清任[6]在《醫(yī)林改錯》中，提出“白癜風，血瘀皮里”的觀點，是白癜風在病機分析及治療上一個新的里程碑。白癜風發(fā)病機理與風邪或兼其它外邪侵襲皮膚、氣血失和有關，在治療上相應對策則為祛風除濕、行氣活血、調補肝腎、補氣養(yǎng)血。急性進展期多表現(xiàn)為風濕襲表、肝氣郁結，用藥多祛邪為主，包括祛風除濕、行氣活血；慢性穩(wěn)定期多表現(xiàn)為肝腎不足、氣血虧虛，當以扶正為主，滋補肝腎、補益氣血根據(jù)病久必瘀、入絡的原理，在慢性期均可加入活血之品。

2.3 二者并病，追根溯源，治病求本 《素問·陰陽應象大論》言：“治病必求于本?！敝匕Y肌無力與白癜風合病，其病機與二者單獨為病皆有緊密聯(lián)系，因虛致病，因病合病。裘昌林教授認為重癥肌無力屬慢性病，整個病程中病患正氣不足，免疫力低下，中醫(yī)理論為衛(wèi)外之陽氣薄弱,固衛(wèi)護表無權,皮膚腠理疏松,易為外邪侵入。裘師臨證分脾氣虧虛、氣陰兩虛、脾腎陽虛、肝腎不足、大氣下陷等五大類證型，其可夾風、痰、濕等兼類證型，治療以扶正補虛、固本培元、未病先防為宗旨，意在“正氣存內，邪不可干”，強調顧護脾胃，脾胃調，百病消，衛(wèi)氣固，邪不侵。對于已受邪侵者，扶正同時不失時機地祛邪、托邪外出。而白癜風中醫(yī)認為發(fā)病總由外感六淫、內傷七情、臟腑功能失調所致。初起多為風邪外襲，氣血不和；情志內傷，肝郁氣滯，故白斑發(fā)展迅速。日久常有脾胃虛弱、肝腎不足、經絡瘀阻，故白斑色淡或邊有色沉。臨證分氣血不和、肝郁氣滯、脾胃虛弱、經絡淤阻、肝腎不足等五型，以扶正祛邪、標本兼治為主，內外同治為原則。白斑發(fā)展迅速以祛邪為主，白斑靜止不變以扶正為主[7]。結合臨床，重癥肌無力合并白癜風的病患亦是病久，白斑常見于顏面及四肢末端多見，為氣血兩虛，肝腎不足；因精血、津血同源論，亦見氣陰兩虛。在治療上與單純重癥肌無力治療有異曲同工之意，結合兩病，注重健脾益氣與養(yǎng)血結合，調補肝腎，酌情以調氣活血化瘀為輔，異病同治，達到良好轉歸的目的，減少甚至終止重癥肌無力復發(fā)，白癜風之白斑顏色不顯，數(shù)量不增，提高患者生活、生存質量。

3 醫(yī)案

患者，女，22歲。2014年5月12日初診。主訴：反復眼瞼下垂8年余。2006年4月6日患者9歲時，因感冒后突發(fā)雙眼瞼下垂，當?shù)刂委熀笞髠妊鄄€下垂好轉，因右眼瞼下垂未愈至省兒童醫(yī)院確診“重癥肌無力——眼肌型”，治療好轉出院服用“強的松片，3片/日”，門診隨診眼瞼下垂情況時有反復，一直服用“強的松片，2片/日”。家人及患者擔心一直服用激素治療產生的副作用，不愿繼續(xù)服用西藥，遂于裘師處求醫(yī)。裘師察其形體滿月臉，身體偏胖，四肢纖細，面色萎黃，右瞼下垂至瞳孔上1/3水平，眼肌疲勞試驗(+)，眼球活動可，左臉眼角及鼻根旁淡白色斑點。自訴活動后易疲勞，偶有眼瞼下垂加重，胃納尚可，大便正常。診其舌體偏胖質紅，苔薄，脈細。予胸腺CT平掃：未見明顯異常。中醫(yī)診斷：（1）痿證瞼廢，（2）白癜風。西醫(yī)診斷：（1）重癥肌無力——眼肌型，（2）白癜風。裘師認為患者稟賦不足，脾主四肢、肌肉，為后天之本，脾氣虧虛，氣血生化乏源，故見形體瘦弱；面色萎黃虛浮，肉輪為脾所主，故見眼胞下垂；患病日久，久用激素類陽性藥物[1]，舌偏胖質紅，苔薄，脈細，為脾氣虧虛兼氣陰不足之象。治予健脾益氣升清，兼以養(yǎng)陰。處方：炙黃芪60g，炒當歸12g，黨參30g，炒白術 15g，陳皮 6g，升麻 6g，柴胡 6g，炙甘草 6g，仙靈脾15g，淮山藥 15g，炒米仁 30g，制黃精 15g，生曬參 9g，麥冬12g。14劑。水煎服，每天1劑，分2次服用。

2014年5月26日二診?；颊哐鄄€下垂好轉，體力改善，納便可，舌偏胖質紅，苔薄白，脈細，囑改“強的松片，1片/日”，在前方基礎上加防風9g，改仙靈脾至30g。14劑。水煎服，每天1劑，分2次服用。

2014年6月9日三診?；颊咧T癥穩(wěn)定，舌脈同前，見左臉眼角及鼻根旁白色斑點與周圍膚色明顯不同，囑停用強的松片,在前方基礎上改炙黃芪至80g、制黃精至30g、生曬參至12g，加炒扁豆12g。14劑。水煎服，每天1劑，分2次服用。

2014年6月23日四診?；颊哐鄄€未下垂，無復視，勞累后出現(xiàn)左眼瞼沉重感一次，休息可緩解，體力可，胃納一般，大便正常。舌偏胖有齒痕，苔白，脈細。見眼角和鼻旁有一明顯白斑，約兩粒蠶豆大小，雙手掌背及肘以下可見6～7處散在白色米粒大斑點，腰上可見一處?，F(xiàn)重癥肌無力明顯改善，其合并白癜風停激素后急劇加重，遂兩病合治，處方：炙黃芪80g，炒當歸 12g，黨參 30g，生曬參 12g，炒白術 15g，陳皮6g，升麻 6g，仙靈脾 30g，淮山藥 15g，炒米仁 30g，炒麥芽 12g，炒稻芽 12g，白芷 9g，女貞子 12g，旱蓮草12g，補骨脂 10g，紅棗 15g，炙甘草 6g。14 劑。水煎服，每天1劑，分2次服用。

2014年7月7日五診?；颊哐鄄€無下垂無疲勞，體力可，胃納可，白斑無明顯變化，舌偏胖質淡紅，苔薄白，脈細。在前方基礎上加白蒺藜10g、雞血藤15g，去升麻6g。14劑。水煎服，每天1劑，分2次服用。之后連續(xù)治療三年，根據(jù)前方調整，如咳嗽咽痛無痰或少痰，選用苦杏仁6g、桔梗9g、生甘草6g利咽止咳化痰，需注意中病即止，防寒涼太過損及脾胃；大便溏，選用芡實、蓮子各15g溫補脾腎，固澀止瀉；失眠心煩，選用交泰丸黃連6g、肉桂2g交通心腎，夜交藤30g養(yǎng)血安神，祛風通絡?；颊甙Y狀穩(wěn)定，再未使用西藥，無眼瞼下垂發(fā)作，體態(tài)慢慢恢復周正，白斑逐漸成暗灰色，尤以臉部處恢復最佳，與周圍膚色相近。間歇性用中藥鞏固療效，隨訪調養(yǎng)至今，白斑基本消失。

按語：裘師認為重癥肌無力患者“虛”是其本質，病久體虛，久病必虛，指出白癜風可分虛實，然其出現(xiàn)在重癥肌無力患者身上時已是本虛，故兩者合并必為虛證。兩者合病并不少見，皆與自身免疫相關，尤其如本病所見在停用激素后白癜風短時間內急劇加重，中醫(yī)藥臨病治療上有明顯優(yōu)勢。脾居中央，乃氣血生化之源，后天之本。四季脾旺不受邪，故人常氣順血盈，不受邪侵。本案重癥肌無力患者先天稟賦不足，氣血本虧，年少即病?！镀⑽刚摗吩疲骸皟葌⑽?，百病由生?！盵8]氣為血帥，精血同源，脾虛氣弱則氣血生化之源不足，激素為陽藥耗氣傷津，津虧血虛，血虛精虧不能灌溉營養(yǎng)四肢百骸，筋骨肌肉無以生，在體則宗筋弛縱，氣血失和，肌膚失養(yǎng)?；颊唛L期激素維持治療，耗氣傷津日久，積年累月脾氣愈虛，本源匱乏，病久累及脾、肝、腎三臟。本案患者氣血失養(yǎng)，營陰不足，化生乏源，兼之久病內血暗耗，氣血同源，衛(wèi)氣亦不足，固外無力，風邪走表入中肌膚，白斑由此而成。故本案患者之合病為因虛而現(xiàn)，因虛而合，合而愈虛。治療補虛著手，取補中益氣輩，補氣健脾固本，輔以仙靈脾、制黃精補益精血，溫補脾腎；白芷解表祛風，調和氣血；白蒺藜疏肝祛風，推風外出，取“治風先治血，血行風自滅”之意；補骨脂補腎助陽；女貞子、旱蓮草主入肝腎，滋補肝腎，補而不膩；雞血藤，質潤行散，補血活血，通經和絡；炙甘草調和諸藥。裘師用藥循序漸進，首診考慮患者虛不受補，黃芪、生曬參、制黃精、仙靈脾輩未盡全功，二診過后恢復良好，故逐漸加量，同時亦通過用炒扁豆等燥濕健脾和胃之品顧護脾胃。四診時患者因停用激素后白癜風突然加劇，在已控制重癥肌無力癥狀情況下，裘師根據(jù)病機特點調整用方，選用白芷、女貞子、旱蓮草、補骨脂等藥物針對性治療白癜風，同時不失時機地選用炒麥芽、炒稻芽、紅棗等兼顧脾胃。全方取益氣健脾為君，補益肝腎為臣，養(yǎng)血祛風通絡為佐使。

4 小結

重癥肌無力、白癜風此二種疾病均與自身免疫相關，二者合并不少見，現(xiàn)代醫(yī)學療效不甚理想，如本案患者累年積月發(fā)病，依賴激素長期維持。而傳統(tǒng)中醫(yī)藥較之西藥有補虛驅邪的優(yōu)勢，對于改善、控制或減輕病情卻有著良好的臨床效果，且無長期服用激素之毒副作用。對于重癥肌無力合并白癜風的治療，裘昌林教授剖析兩者病因病機的內在聯(lián)系，嚴謹辨證，絲絲入扣，以健脾益氣、補氣養(yǎng)血、調補肝腎、活血化瘀和祛風通絡等治療方法論治，方藥對證，有效控制病情進展及轉歸。綜上，基于對本案重癥肌無力合并白癜風治療的案例思考，希冀對目前疑難病、罕見病的治療有一定借鑒作用，這也是本病以后繼續(xù)探究的方向。