羅斌玉，于兆欣，馮曉敬

肥厚型心肌病是一種由基因突變引起的常染色體顯性遺傳病，臨床特點(diǎn)為心腔變小、心肌非對(duì)稱性肥厚及左心室血流充盈受阻、左心室舒張期順行性下降。肥厚型心肌病主要病理改變?yōu)樾氖曳屎?，尤其是室間隔肥厚，但部分病人肥厚部位不典型。肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)多樣，以勞力性呼吸困難和乏力常見(jiàn)，約1/3的病人出現(xiàn)勞力性胸痛，甚至?xí)炟实劝Y狀。有調(diào)查顯示，肥厚型心肌病國(guó)內(nèi)患病率為180/10萬(wàn)[1]，國(guó)外患病率為0.2%，病死率達(dá)3%～5%[2]，且發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。目前臨床多采用西醫(yī)治療方法，主要包括藥物治療、置入永久性雙腔心臟起搏器、經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)、外科手術(shù)等。無(wú)論是西藥還是介入手段均可能引起的并發(fā)癥皆難以被病人接受。中醫(yī)根據(jù)癥狀將其歸屬于“胸痹”“心悸”范疇，臨床采用中醫(yī)辨證論治，合理運(yùn)用方藥治療，取得較好的臨床療效。馮曉敬根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)將該病分為氣滯血瘀證、痰瘀互結(jié)證、陽(yáng)虛水泛證3個(gè)證型并對(duì)癥下藥，均獲得良好的療效，現(xiàn)將其論述如下，以饗同道。

1 西醫(yī)治療

1.1 藥物治療 藥物是治療肥厚型心肌病的基本方法。β-受體阻滯劑自20世紀(jì)60年代應(yīng)用于肥厚型心肌病的治療，是該病的主要治療藥物之一。β-受體阻滯劑可改善肥厚型心肌病病人的勞力性呼吸困難、胸痛等癥狀。但藥物治療需病人的長(zhǎng)期堅(jiān)持，要求具有良好的藥物依從性，且β-受體阻滯劑可增加氣道阻力，影響糖代謝及脂代謝等不良反應(yīng)[3]，與鈣通道阻滯劑維拉帕米合用，可能抑制心肌收縮，引發(fā)嚴(yán)重的竇性心動(dòng)過(guò)緩及房室傳導(dǎo)阻滯[4]。因此，治療效果不滿意。

1.2 置入起搏器 起搏器適用于藥物治療效果不佳或出現(xiàn)不良反應(yīng)及拒絕接受手術(shù)治療的病人[5]，尤其適用于竇性心動(dòng)過(guò)緩、房室傳導(dǎo)阻滯及合并心力衰竭病人。起搏器作用機(jī)制為：首先激動(dòng)心尖部位，進(jìn)而提前室間隔激動(dòng)，減輕二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)，以達(dá)到減少左心室流出道壓力差、改善癥狀的目的。該治療方法雖然創(chuàng)傷較小，相對(duì)安全，但可能引發(fā)囊袋內(nèi)感染、血栓栓塞、心臟穿孔等并發(fā)癥。

1.3 經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PTSMA) 該方法是將無(wú)水乙醇注入室間隔靶血管，使其發(fā)生心肌壞死，從而減輕梗阻，緩解病人癥狀，改善生活質(zhì)量[6]，但可能引起胸痛、急性二尖瓣關(guān)閉不全、心律失常(以房室傳導(dǎo)阻滯及束支阻滯為主)等并發(fā)癥。有研究發(fā)現(xiàn)，該方法主要并發(fā)癥以房室傳導(dǎo)阻滯為主[7]，且1例病人因Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯置入永久性起搏器[8]。

1.4 其他 除上述3種方法外，西醫(yī)治療還包括手術(shù)治療(室間隔心肌外科切除術(shù))及基因治療等。但手術(shù)治療創(chuàng)傷大、費(fèi)用高并易引起主動(dòng)脈反流等并發(fā)癥[9]較難被病人所接受?；蛑委熞螂y度較高、成本昂貴、技術(shù)尚不成熟等進(jìn)展緩慢。因此，肥厚型心肌病的西醫(yī)治療有待進(jìn)一步發(fā)展和完善。

2 中醫(yī)治療

2.1 病因病機(jī) 肥厚型心肌病病因病機(jī)較復(fù)雜，先天稟賦不足、情志所傷、飲食勞倦等誘因均可引起臟腑功能失調(diào)，導(dǎo)致氣、血、津液運(yùn)行紊亂。心主血脈，心氣不足則無(wú)力運(yùn)行血液而瘀阻心脈；肺朝百脈助心行血，肺氣不足則無(wú)力行血，亦可發(fā)為瘀血；肝主疏泄，肝氣郁結(jié)則血行不暢，氣滯血瘀；脾主運(yùn)化，脾失健運(yùn)無(wú)法輸布水谷精微則停聚成痰；腎主水，腎陽(yáng)虛弱則無(wú)力蒸騰水液而水濕蓄積。故而易形成痰、瘀、濕等病理產(chǎn)物。總之，津液運(yùn)化失常則停聚為痰，血液運(yùn)行不暢則痹阻為瘀，陽(yáng)虛蒸騰無(wú)力而水濕泛濫。因此，本病病位在心，與肝、脾、肺、腎密切相關(guān)。病性以臟腑正虛為本，痰、瘀、濕為標(biāo)，屬本虛標(biāo)實(shí)之證。馮曉敬將肥厚型心肌病分為氣滯血瘀證、痰瘀互結(jié)證、陽(yáng)虛水泛證。

2.2 辨證論治

2.2.1 氣滯血瘀證 臨床表現(xiàn)：心悸，胸部刺痛，痛處固定不移，時(shí)欲太息，遇情志不遂時(shí)誘發(fā)或加重，或兼有脘腹脹悶，得噯氣或矢氣則舒，舌暗或有瘀點(diǎn)，脈弦澀。

《諸病源候論》云：“血之在身，隨氣而行，常無(wú)停積?！毖\(yùn)行，聽(tīng)命于氣。因此，氣機(jī)不暢是形成瘀血的重要機(jī)制。馮曉敬治療氣滯血瘀型肥厚型心肌病常用自擬方生柴湯加減。該方以柴胡疏肝散加生脈散為組方依據(jù)。藥用：柴胡、青葙子、川芎、香附、枳殼、黨參、麥冬、五味子、白芍、甘草。方中柴胡善調(diào)達(dá)肝氣、疏肝解郁。該病病人多肝郁日久，有化火之勢(shì)，青葙子歸肝經(jīng)，有清肝經(jīng)郁熱之效，為馮曉敬經(jīng)驗(yàn)用藥，與柴胡共為君藥，發(fā)揮疏肝解郁兼清肝經(jīng)郁熱之效。“氣為血之帥”，氣機(jī)郁滯則血行不暢，不通則痛，故馮曉敬重視理氣藥的運(yùn)用，以“利三焦，解六郁”之香附、“血中氣藥”之川芎及“理氣寬中”之枳殼共同行氣而為臣藥。三者合用，活血行氣之功益勝。川芎性偏溫，香附性苦燥易耗血散氣，久用有耗氣傷陰之弊，故用黨參、麥冬、五味子以佐制之。黨參補(bǔ)氣又補(bǔ)血，養(yǎng)陰生津；麥冬滋補(bǔ)肺胃之陰，同時(shí)兼養(yǎng)心陰，補(bǔ)而不膩；五味子生津止渴，養(yǎng)心斂汗。三藥合用，寓“生脈散”之意，一補(bǔ)一潤(rùn)一斂，共奏氣陰雙補(bǔ)之效。白芍養(yǎng)血柔肝止痛，甘草調(diào)和諸藥、緩急止痛，共為使藥。諸藥合用，有補(bǔ)有瀉，心肝同治，諸癥皆除。

2.2.2 痰瘀互結(jié)證 臨床表現(xiàn)：胸悶憋脹，刺痛，氣短不足以息，痰多，或痰中帶血塊，口唇發(fā)紺，舌淡紫，苔白滑，脈滑?！兜は姆ā吩唬骸白杂舫煞e，自積成痰，痰挾瘀血，遂成窠囊”[10]。朱丹溪認(rèn)為，窠囊的形成是循序漸進(jìn)的病理過(guò)程，病人早期因外感、內(nèi)傷等因素導(dǎo)致氣機(jī)升降失常而成氣郁，氣郁則無(wú)法運(yùn)行津液，津聚成痰。痰邪為病，病情復(fù)雜，加之失治誤治，瘀血內(nèi)生，痰瘀互結(jié)而成窠囊，馮曉敬臨床應(yīng)用桂蔞定心湯治療常獲良效。藥用：桂枝、瓜蔞、丹參、薤白、半夏、地龍、全蝎、龍骨、牡蠣、延胡索、黨參、甘草。此方以溫通心陽(yáng)之桂枝、利氣豁痰之瓜蔞、清心活血之丹參共為君藥，溫涼并用，相反相成。瓜蔞導(dǎo)痰性柔，故配伍薤白、半夏增其化痰散結(jié)之力；地龍、全蝎通絡(luò)，助丹參活血化瘀，此四味藥共為臣藥。龍骨、牡蠣為對(duì)藥，主鎮(zhèn)驚安神；延胡索辛散溫通，行血中之氣滯、氣中之血滯；黨參補(bǔ)脾養(yǎng)胃，振動(dòng)中氣以杜絕生痰之源。四藥合用以佐助臣藥。甘草調(diào)和諸藥為使藥。諸藥合用，痰消瘀散，陽(yáng)氣宣通，胸悶刺痛等癥皆得平息。

2.2.3 陽(yáng)虛水泛證 臨床表現(xiàn)：胸悶憋喘，心悸氣短，腰膝酸軟，或見(jiàn)耳鳴，身體浮腫，腰以下尤甚，按之沒(méi)指，小便短少，畏寒肢冷，舌淡胖，苔白滑，脈沉遲無(wú)力。

成無(wú)己《傷寒明理論》曰：“真武北方水神也，而屬腎，用以治水焉。水氣在心下，外帶表而屬陽(yáng)，必應(yīng)發(fā)散，故治以真武湯”[11]。腎主一身之陽(yáng)，腎陽(yáng)虛則水不化氣而水濕內(nèi)停。馮曉敬常用經(jīng)方真武湯治療此證。藥用：附子、茯苓、白術(shù)、白芍、生姜。方中附子溫腎助陽(yáng)，化氣利水，兼暖脾土以溫運(yùn)水濕，為君藥。茯苓利水滲濕，使水濕從小便而去，白術(shù)健脾燥濕，共為臣藥。白芍“去水氣，利膀胱”，生姜溫散，為佐藥。五藥共用，以達(dá)溫陽(yáng)化氣的目的。馮曉敬臨床治療該證常配伍桂枝，以其辛溫之性助陽(yáng)氣而化水氣，正合此證，常獲良效。馮曉敬對(duì)臨床常見(jiàn)兼證用藥如下：病人兼舌暗或有瘀斑加桃仁、紅花以活血化瘀；兼惡心嘔吐時(shí)加半夏、干姜溫胃止嘔；兼夜眠欠安加龍骨、牡蠣以重鎮(zhèn)安神；兼咳嗽痰多加款冬花降氣化痰，效如桴鼓。

3 驗(yàn)案舉隅

病人，男，63歲。2018年11月11日初診。主訴：陣發(fā)性胸痛6年，加重7 d。病人自訴6年前因胸痛，左側(cè)上臂疼痛于齊魯醫(yī)院就診，診斷為肥厚型心肌病，經(jīng)治療后癥狀好轉(zhuǎn)。近日，病人胸部刺痛，痛處固定不移，憋喘，活動(dòng)后加重，含服速效救心丸后疼痛改善不明顯，于我院就診。輔助檢查：心臟彩超示，左心室內(nèi)徑4.32 cm，室間隔厚度3.44 cm，右心室內(nèi)徑2.69 cm，主動(dòng)脈內(nèi)徑3.17 cm，左心房?jī)?nèi)徑5.49 cm，左室射血分?jǐn)?shù)66%。超聲提示：肥厚型心肌病，左房增大，左房附壁高回聲團(tuán)，陳舊性血栓可能，二尖瓣輕-中度反流，主動(dòng)脈瓣輕度反流，三尖瓣輕-中度反流，心包積液(少量)，肺動(dòng)脈壓力增高。心電圖示：心房顫動(dòng)，左心室肥厚伴ST-T改變。凝血四項(xiàng)示：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.95(0.7～1.3)?？滔掳Y見(jiàn)：病人神志清楚，胸部刺痛時(shí)作時(shí)止，痛處固定不移，情志不暢時(shí)疼痛加重，納可，眠安，二便調(diào)，舌暗，舌邊有瘀點(diǎn)，苔薄，脈弦澀。診斷：胸痹。辨證：氣滯血瘀證。治法：疏肝理氣，活血散瘀。組方：柴胡15 g，青葙子18 g，川楝子18 g，川芎12 g，枳殼12 g，木香12 g，桃仁15 g，紅花15 g，赤芍12 g，地龍12 g，五味子6 g，黨參30 g，麥冬12 g，生白術(shù)24 g，黃芪24 g，白芍12 g，干姜9 g，炙甘草6 g。7劑，水煎服，每日1劑。

2018年11月18日二診：上藥服6劑后，諸癥好轉(zhuǎn)，但偶有頭暈，舌脈同前，上方加升麻18 g。7劑，水煎服，每日1劑。2018年11月25日三診：上方續(xù)進(jìn)7付后，胸痛、憋喘癥狀基本消失，病人要求繼服中藥調(diào)理，在上方基礎(chǔ)上將黃芪加至30 g，繼服7付，未再?gòu)?fù)發(fā)。

按：病人因胸痛來(lái)診，中醫(yī)診斷為胸痹，證屬氣滯血瘀。沈金鰲《雜病源流犀燭·心病源流》認(rèn)為七情除“喜之氣能散外，余皆足令心氣郁結(jié)而為痛也”。由于肝氣通于心氣，肝氣滯則心氣澀，七情太過(guò)引發(fā)本病。病人情志不舒，氣機(jī)運(yùn)行不暢而發(fā)為氣滯。氣滯無(wú)法推動(dòng)血液運(yùn)行產(chǎn)生瘀血，故胸部刺痛且舌暗有瘀點(diǎn)。氣失疏泄，肺氣痹阻故憋喘。治以理氣疏肝，活血散瘀，方選生柴湯加減。方中柴胡、青葙子、川楝子理氣疏肝，木香、枳殼行氣止痛。桃仁、紅花一升一降行血祛瘀，赤芍散瘀止痛，地龍活血通絡(luò)。川芎助柴胡行氣，佐紅花行血。黨參、麥冬、五味子取生脈散之義，以防辛散之品耗傷心之氣陰。黃芪、白術(shù)補(bǔ)氣健脾以行血；干姜溫?zé)?，防止寒涼藥物使血遇寒則凝，白芍、甘草緩急止痛，調(diào)和諸藥。整方攻補(bǔ)兼施，調(diào)和氣血，心肝同治。二診時(shí)病人諸癥好轉(zhuǎn)，但時(shí)有頭暈，故加升麻18 g以增強(qiáng)升舉陽(yáng)氣之力，并囑病人調(diào)暢情志，合理運(yùn)動(dòng)。三診時(shí)不適癥狀均明顯好轉(zhuǎn)，但病人年過(guò)六旬，其氣已虛，故加黃芪至30 g以補(bǔ)氣扶正。

隨著心血管疾病危險(xiǎn)因素的增加，肥厚型心肌病發(fā)病率逐年升高。雖然中醫(yī)文獻(xiàn)對(duì)本病暫無(wú)詳細(xì)論述，但通過(guò)辨證論治取得滿意的臨床療效。相較于西醫(yī)治療，需進(jìn)一步加強(qiáng)中醫(yī)理論，為該病的治療提供新思路。