李 晗,張赟鑫,張曉東,梁 超,孫立波

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 胃腸結(jié)直腸外科,吉林 長春130033)

胃血管球瘤臨床少見,迄今國內(nèi)國外僅報道100余例。近年來,隨著影像技術(shù)等檢查手段和病理學診斷技術(shù)的發(fā)展,國內(nèi)外報道的相關(guān)病例逐漸增多。本病術(shù)前確診較困難,極易誤診。我科于2017年收治1例,現(xiàn)將相關(guān)資料收集整理報告如下。

1 臨床資料

患者女,43歲,因上腹部不適1個月入院。伴腹痛,為間斷性隱痛,無腹脹,無惡心嘔吐,無腹瀉黑便便血,無便干便秘。曾就診于外院,行超聲胃鏡檢查提示:符合胃竇固有肌層占位超聲改變(不除外間質(zhì)瘤)。查體及實驗室檢查均未見明顯異常。腫瘤標志物檢查均在正常范圍。全腹部CT平掃影像表現(xiàn):胃竇部與十二指腸交界處可見類圓形軟組織密度影,大小約為1.3 cm×1.5 cm,其向腔內(nèi)凸起,CT值為40 HU,其附近十二指腸管壁增厚。診斷意見:胃竇部與十二指腸交界處改變,不除外腫瘤樣病變,建議進一步內(nèi)鏡檢查。胃鏡檢查所見:胃竇前壁可見一處廣基黏膜隆起,表面光滑；超聲內(nèi)鏡:病變起源于黏膜第4層,低回聲,內(nèi)部回聲欠均勻,大小約2.1 cm×1.3 cm；內(nèi)鏡診斷:胃竇隆起(考慮間質(zhì)瘤可能性大)?！猎隆寥侦o脈吸入復(fù)合麻醉下行腹腔鏡下胃楔形切除術(shù),術(shù)中采用胃鏡定位,發(fā)現(xiàn)腫物為廣基型,位于胃竇部近幽門處,大小約1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm。完整切除腫物后送病理學檢查。病理回報:(胃壁腫物)血管球瘤(直徑1 cm),瘤組織位于肌層。B片免疫組化:CK(-)；CD34(部分+)；SMA(+)；Calponin(+);Ki-67(2%+);S-100(-);Desmin(-);Vimentin(+);CD117(-);Dog-1(局灶弱+)；CgA(-);SyN(弱+)。

2 討論

血管球瘤(glomus tumor,GT)是一種罕見的良性間充質(zhì)腫瘤,起源于血管球體,僅占所有軟組織腫瘤的不足2%[1,2]。血管球瘤可能在不同的身體部位發(fā)生,常見于手指和足趾的甲下,也可見于四肢、軀干、會陰、頭部的皮下、淺表軟組織或肌肉內(nèi),甚至胃腸道、肝臟、腎臟、肺臟、心臟、氣管、鼻腔、陰莖、椎管內(nèi)、血管等部位。而在胃腸道內(nèi),它們最常發(fā)生在胃中,尤以胃竇部多見[2]。胃血管球瘤(gastric glomus tumor,GGT)的發(fā)病無明顯年齡差異,性別方面往往女性多于男性。本例患者為中年女性。胃血管球瘤與胃腸道間質(zhì)瘤(Gastrointestinal stromal-tumor,GIST)、胃癌、胃淋巴瘤、胃平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤、胃神經(jīng)源性腫瘤、胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等疾病相比發(fā)病率要低得多。瘤體較小的患者通常無癥狀,往往是通過檢查偶然發(fā)現(xiàn)的。而對于瘤體較大有癥狀的患者多主訴為上腹部不適、腹痛,此外也可出現(xiàn)惡心和嘔吐,以及嘔血、黑便等癥狀[2-4]。本例患者臨床表現(xiàn)為上腹部不適伴間斷性隱痛。胃血管球瘤的影像學診斷多借助于超聲、CT、上消化道造影、MRI、胃鏡以及超聲內(nèi)鏡。二維超聲下胃血管球瘤與胃間質(zhì)瘤等胃部其他腫物極難鑒別,但在結(jié)合彩色多普勒及超聲造影顯像分析后,胃血管球瘤因血流一般較胃間質(zhì)瘤等病變豐富,其強化程度明顯高于胃間質(zhì)瘤等病變,可以做出初步診斷[5]。本例患者未行超聲檢查。胃血管球瘤在CT平掃中多表現(xiàn)為實質(zhì)密度較均勻,伴或不伴鈣化點,平掃CT值多為35-44 HU；增強掃描可表現(xiàn)為動脈期、門靜脈期和延遲期均呈明顯強化,動脈期腫塊周邊可見有結(jié)節(jié)樣強化或均勻強化,門靜脈期和延遲期仍有明顯強化,強化程度類似于門靜脈、下腔靜脈,甚至與降主動脈類似,因此提示其具有血管性病變的重要特征,有助于與其他病變鑒別[6,7]。本例患者僅行平掃CT檢查,平掃CT值為40 HU。上消化道造影多表現(xiàn)為圓形或類圓形邊緣較光滑的充盈缺損,不具特異性。由于胃內(nèi)消化液及氣體等的干擾,MRI對于胃血管球瘤的診斷參考價值較低[8]。本例患者未行上消化道造影及MRI檢查。胃血管球瘤在胃鏡下多表現(xiàn)為胃竇部球形或類球形黏膜隆起,伴或不伴糜爛、潰瘍及出血。由于瘤體位于胃黏膜下層和肌層.位置較深,常規(guī)胃鏡活組織檢查標本取材淺表,難以取到腫瘤組織。超聲內(nèi)鏡檢查多表現(xiàn)為回聲不均勻的低回聲腫塊,雖可確定腫瘤在胃壁分層中的位置,但缺乏特異性,易與胃間質(zhì)瘤等病變相混淆[8,9]。超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺(endoscopic ultrasound-guided fineneedle aspiration,EUS-FNA)可以診斷胃血管球瘤,但是其存在出血風險和組織獲取量少等限制因素[10]。本例患者行胃鏡及超聲內(nèi)鏡檢查,超聲內(nèi)鏡提示病變起源于黏膜第4層,低回聲,內(nèi)部回聲欠均勻,術(shù)前內(nèi)鏡考慮間質(zhì)瘤可能性大,未取病理。綜上,胃血管球瘤明確診斷較困難,病理檢查仍是其診斷的金標準。在病理診斷未明確的情況下,建議行手術(shù)完全切除腫瘤,而具有陰性邊緣的楔形切除應(yīng)該是首選治療[2,11]。對于較小的病變,也可采用內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)(endoscopic submucosal dissection,ESD)完整切除腫物[9]。本例患者采用術(shù)中聯(lián)合胃鏡定位的腹腔鏡下胃楔形切除術(shù)治療。完全切除病變后可以借助于病理明確診斷。胃血管球瘤的免疫組化結(jié)果多為SMA(+)、Calponin(+)、Vimentin(+)、CD117(-),其中CD117(-)可與胃間質(zhì)瘤相鑒別,SMA(+)可與胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別[1,10,11]。本例患者病理回報胃血管球瘤,免疫組化為:CK(-)；CD34(部分+)；SMA(+)；Calponin(+);Ki-67(2%+);S-100(-);Desmin(-);Vimentin(+);CD117(-);Dog-1(局灶弱+)；CgA(-);SyN(弱+)。本病預(yù)后大多較好，術(shù)后隨訪無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。