王雯娟,王 清,陳兆杰

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 內(nèi)分泌科，吉林 長春130033)

甲狀腺具有豐富的甲狀腺血供、良好的淋巴引流、包被、碘含量高、過氧化氫生成等結(jié)構(gòu)和生理特性，對感染具有顯著的抵抗力。因此，急性化膿性甲狀腺炎的發(fā)生率低，僅占所有甲狀腺疾病的0.1%-0.7%[1]。發(fā)病機(jī)制尚不清楚，臨床表現(xiàn)常為發(fā)熱，甲狀腺腫大，壓痛等。由于是一種的內(nèi)分泌急癥，嚴(yán)重者甚至危機(jī)生命，因此需要早期診斷及治療，本文將從該病的病因及感染途徑、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷方面進(jìn)行綜述。

1 病因及感染途徑

急性化膿性甲狀腺炎感染通常發(fā)生在預(yù)先存在的甲狀腺疾病或免疫抑制[2]。大約70%的急性化膿性甲狀腺炎患者存在甲狀腺結(jié)構(gòu)異常或甲狀腺疾病。這包括梨狀竇瘺，甲狀腺腫，甲狀腺舌管囊腫和甲狀腺癌的存在。其次是免疫缺陷患者(24%)如艾滋病、白血病、淋巴瘤等患者。主要的感染途徑通常為血源性或淋巴播種性[3,4]。在兒童中，梨狀竇瘺或甲狀腺舌管殘余為病原體進(jìn)入甲狀腺提供了方便的途徑。已知的甲狀腺感染原因是第三或第四鰓弓異常[5]，診斷這些罕見的，通常是左側(cè)的先天性異常需要很高的懷疑指數(shù)，他們可能通過食管鋇餐成像和直接喉鏡顯示梨狀竇瘺道。其他感染途徑包括甲狀舌管殘余、鄰近部位直接傳播或食管穿孔。而在成人中，免疫功能受損的狀態(tài)，特別是獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)，也可能發(fā)生同樣的情況[6]。各種證明，急性化膿性甲狀腺炎總額的35% -40%是由于革蘭氏陽性細(xì)菌如金黃色葡萄球菌、葡萄球菌和鏈球菌，25%是由革蘭陰性菌如大腸桿菌、克雷伯氏菌的物種,和假單胞菌，12%是厭氧菌，近9%的病例是由于結(jié)核桿菌和非典型分枝桿菌，約15%的病例是由于真菌的病因，如曲霉屬和念珠菌屬，特別是在免疫功能低下的患者[7,8]。

2 臨床表現(xiàn)

急性化膿性甲狀腺炎是一種危及生命的內(nèi)分泌急癥。這種疾病的主要臨床表現(xiàn)是甲狀腺突然腫大和壓痛，伴有發(fā)燒、喉嚨痛、吞咽困難、聲音嘶啞和頭部活動范圍有限[9]，不同的人群中，有62.5%的人出現(xiàn)心悸和喉嚨痛，50%的人體重減輕，37.5%的人出現(xiàn)甲狀腺腫、焦慮、疲勞和熱耐受不良，25%的人出汗過多和聲音嘶啞，12.5%的人出現(xiàn)震顫、發(fā)燒、情緒變化、失眠、脫發(fā)、耳朵和面部疼痛。在兒童，經(jīng)常是梨狀竇瘺引起，梨狀竇瘺是一種先天性異常，起源于第三或第四鰓囊殘留[10]。梨狀竇瘺的特征性表現(xiàn)為左側(cè)的位置、其臨床表現(xiàn)因年齡而異。由于該異常位于呼吸道附近，可能對新生兒造成潛在的危險(xiǎn)，因?yàn)闅獾朗軌嚎赡軐?dǎo)致呼吸窘迫。產(chǎn)前診斷異常引起的氣道壓迫是重要的，因?yàn)樗鼘μ哼m應(yīng)宮外生活有很大的影響。呼吸窘迫是常見的臨床癥狀。子宮頸疼痛和復(fù)發(fā)性化膿性甲狀腺炎是兒童晚期的常見表現(xiàn)[11]。

3 診斷

3.1臨床病史、甲狀腺功能、實(shí)驗(yàn)室檢查是診斷甲狀腺疾病的關(guān)鍵。急性化膿性甲狀腺炎早期診斷是很重要的，因?yàn)檫@種疾病可以迅速發(fā)展，并可能被證明是致命的[12]。常見的初期臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果包括為乏力，心慌，雙手顫動，體重下降，失眠，低燒等。輕度甲狀腺毒性表現(xiàn)、甲狀腺刺激激素(TSH)抑制、甲狀腺吸收不良或無甲狀腺吸收，在幾周內(nèi)，在預(yù)先形成的甲狀腺激素耗盡后，約30%的患者將經(jīng)歷甲狀腺功能減退期。后者可能會持續(xù)數(shù)月，隨后進(jìn)入甲狀腺功能正常期。Yu等報(bào)道，83%的急性化膿性甲狀腺炎患者甲狀腺功能正常，但在甲狀腺功能亢進(jìn)的分枝桿菌感染患者(占50%)和甲狀腺功能亢進(jìn)的真菌急性化膿性甲狀腺炎患者(占62.5%)中有明顯的例外[13]。臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果是診斷的基礎(chǔ)，而很少需要組織病理學(xué)和細(xì)胞學(xué)診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞百分比升高，血沉(ESR)升高，超敏C反應(yīng)蛋白升高。甲狀腺功能可正常、減低或者升高。

3.2心電圖無特異性，可以表現(xiàn)為竇性過速，甲狀腺攝碘率無特異性，可表現(xiàn)為正常，減低或者增高。超聲是診斷甲狀腺疾病的首選影像學(xué)技術(shù)，超聲因其對腺體內(nèi)部解剖的鑒別能力而成為另一種選擇，為超聲引導(dǎo)下精細(xì)針吸細(xì)胞學(xué)治療提供了機(jī)會。這種抽吸液可用于培養(yǎng)和抗生素敏感性。這也可以作為膿腫引流的機(jī)制，并有助于愈合。甲狀腺細(xì)針穿刺活檢在急性化膿性甲狀腺炎的診斷中起著至關(guān)重要的作用。除非沒有定論，否則不需要進(jìn)行CT掃描或磁共振成像，CT是急性化膿性甲狀腺炎患者理想的成像方式，如果做碘掃描膿腫部位可能會出現(xiàn)冷膿腫。行細(xì)針穿刺(FNA)細(xì)胞學(xué)檢查提示核異型性不明顯，背景可見大量中性粒細(xì)胞。18-氟脫氧葡萄糖(FDG)正電子發(fā)射斷層掃描(PET/CT)在頭頸部腫瘤患者的治療前和治療后監(jiān)測中發(fā)揮著重要作用。FDG-PET/CT目前在頭頸部檢查用于原發(fā)性腫瘤的描繪、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和第二原發(fā)性腫瘤的檢測[14]。因此，F(xiàn)DG-PET/CT極大地方便用于頸部疾病懷疑為腫瘤時(shí)的鑒別診斷方法，然而，對于急性化膿性甲狀腺炎的診斷不理想。

4 鑒別診斷

4.1 亞急性甲狀腺炎癥亞急性甲狀腺炎是一種最常見的痛性甲狀腺疾病，是一種自身免疫性疾病，復(fù)發(fā)率較高，達(dá)20-30%[15]。該病的病因尚不清楚，然而，在疾病發(fā)展之前發(fā)生的病毒感染被認(rèn)為是觸發(fā)的原因，可能由先前的病毒感染引起(大約發(fā)生在2-6周前)，某些遺傳因素和自身免疫性成分也參與其發(fā)生。亞急性甲狀腺炎的患病率在女性中是男性的4-7倍[16,17]，且大多數(shù)患者為中年。亞急性甲狀腺炎患者最常見的癥狀是前頸部疼痛，通常是放射到同側(cè)到下顎，耳朵和上縱隔。大多數(shù)情況下出現(xiàn)發(fā)燒，經(jīng)常達(dá)到39℃，特別是在夜間上升。所有最初的癥狀都可能伴隨著肌肉疼痛、疲勞和不適。經(jīng)常以輕度至中度甲狀腺功能亢進(jìn)的實(shí)驗(yàn)室標(biāo)志物被發(fā)現(xiàn)，但70%以上的患者甲狀腺抗體水平正常。在一些個(gè)體中，存在甲狀腺毒癥的癥狀，通常較輕至中度[18]。在罕見的病例中，他們主要的臨床表現(xiàn)，有體重下降、手震顫和心悸的病史。甲狀腺毒癥(通常持續(xù)2到8周)是甲狀腺濾泡破壞和甲狀腺激素釋放的結(jié)果?；颊吆苌侔l(fā)生甲狀腺機(jī)能減退的后續(xù)階段。在實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，高血沉率(ESR)，有時(shí)甚至達(dá)到三位數(shù)，是亞急性甲狀腺炎癥的一個(gè)特征。C反應(yīng)蛋白(CRP)通常也會升高。超聲(US)特征包括在彩色多普勒超聲上存在低回聲、邊界模糊、血管蒂不均勻的區(qū)域[19,20]。亞急性甲狀腺炎癥中的甲狀腺結(jié)節(jié)可以迅速生長，最初提示甲狀腺惡性腫瘤。該病的急性癥狀往往持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月，嚴(yán)重影響患者的正常生活。在某些情況下，亞急性甲狀腺炎癥的癥狀是輕度的，隨著疼痛和發(fā)燒的結(jié)束以及激素參數(shù)的正?；?大約在8-16周后)，疾病會自行消退。然而，在許多患者癥狀的解決只能通過藥物治療來實(shí)現(xiàn)。一線治療是應(yīng)用非甾體抗炎藥(NSAIDs)，而糖皮質(zhì)激素用于非甾體抗炎藥無效的情況。強(qiáng)的松是最常用的類固醇，從每天超過40毫克的高劑量開始[21]。在一些患者中，亞急性甲狀腺炎癥會復(fù)發(fā)一次甚至幾次。即使在治療得當(dāng)?shù)幕颊咧?，亞急性甲狀腺炎癥的復(fù)發(fā)率也相當(dāng)高，在被研究的組之間，從1.6%到超過20%。當(dāng)潑尼松的劑量逐漸減少到5-10 mg時(shí)，癥狀往往會復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道，強(qiáng)的松龍治療期間的復(fù)發(fā)率從2.2%到35%不等[22]。對于容易復(fù)發(fā)的患者，逐漸減少的方案應(yīng)該是非常緩慢的，和延長類固醇治療是必要的。但是，糖皮質(zhì)激素長期應(yīng)用易導(dǎo)致一些副作用。

4.2 甲狀腺舌骨囊腫(TGDC)甲狀腺舌管囊腫(TGDC)是頸部最常見的先天性囊腫[23]。頸部囊腫并不少見[24]。甲狀腺舌管囊腫的發(fā)生率為7%，惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)為1%。它在男性和女性中幾乎同樣存在[25]。大約50%的病例出現(xiàn)在10歲之前。第二組出現(xiàn)在成年早期。它們是甲狀舌道的上皮殘留，在甲狀舌骨膜水平呈典型的頸部中線腫塊，與舌骨密切相關(guān)。雖然大多數(shù)患者是兒童或青少年，但多達(dá)1/3的患者年齡在20歲或以上。腫脹是囊性的，無壓痛，周圍皮膚健康。隨著吞咽和舌頭的突出而向上移動，導(dǎo)致腫塊擴(kuò)大。臨床檢查時(shí)，囊腫通常隨舌突出向上移動，吞咽時(shí)也向上移動。雖然有報(bào)道稱舌骨附近有巨大的TGDC，但囊腫達(dá)到胸骨上切跡的情況很少見[26]。頸部超音波(US)表現(xiàn)為巨大的囊性病變，頸部前部有厚壁和渾濁液體。雖然超聲是診斷TGDC的金標(biāo)準(zhǔn)，最好在術(shù)前進(jìn)行CT或MR檢查，以避免進(jìn)一步復(fù)發(fā)。通?；颊咭呀?jīng)或最近有上呼吸道感染，但感染是導(dǎo)致囊腫形成，還是僅僅增加了發(fā)現(xiàn)已存在囊腫的機(jī)會尚不確定。從舌根的盲腸孔到胸骨上切跡。在大多數(shù)情況下，囊腫位于舌骨或舌骨下方毗鄰甲狀舌骨膜。甲狀舌骨膜下囊腫罕見。改進(jìn)的Sistrunk程序是治療簡單TGDC的首選方法[24]。選擇有感染囊腫或膿腫切口史的TGDC病例或翻修病例，應(yīng)考慮中央頸部解剖，以避免進(jìn)一步復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。為了降低的復(fù)發(fā)率，建議保留盲腸孔和舌粘膜，舌上舌骨上區(qū)域切除的組織核心直徑為3 mm[27]。手術(shù)切除舌骨囊腫、舌骨束及舌骨中部(Sistrunk operation)，送標(biāo)本進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，證實(shí)術(shù)前診斷。

4.3 甲狀腺癌甲狀腺癌是最常見的內(nèi)分泌系統(tǒng)惡性腫瘤[28]，其組織學(xué)分型可以分為乳頭狀癌、濾泡狀癌，未分化癌、髓樣癌。其發(fā)病率大約占全身各種惡性腫瘤的1.2%-2.3%，近年來呈上升趨勢。其中90%以上為分化型甲狀腺癌，2015 年美國甲狀腺協(xié)會指南(American thyroid associaion ANA)指出：美國甲狀腺癌的發(fā)病率呈現(xiàn)逐年上升的趨勢。它主要發(fā)生在年輕女性中，在全球女性癌癥總發(fā)病率中排名第五[29]。甲狀腺乳頭狀癌(PTC)是最常見的TC組織類型約占所有TC的85%[30，31]，主要發(fā)生于兒童和年輕女性[32]，由于PTC生長速度穩(wěn)定，且碘的吸收保持穩(wěn)定，因此具有良好的預(yù)后。然而，盡管PTC總體預(yù)后良好，但仍會影響許多患者的生活質(zhì)量，甚至?xí)蚯忠u性和轉(zhuǎn)移而危及生命[33，34]，雖然PTC的總體5年生存率為97%[35]，但晚期PTC患者的5年生存率僅為59%[36]。甲狀腺髓樣癌(MTC)是由甲狀腺的癌旁C細(xì)胞引起的，占甲狀腺癌的1%-2%[37]。癌旁細(xì)胞屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，分泌降鈣素，MTC通常具有侵襲性，并轉(zhuǎn)移到頸部和縱隔淋巴結(jié)、肺、肝和骨骼。雖然大多數(shù)MTC是散發(fā)性的，但25%的病例是遺傳性的，可在多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(男性)2A或2B綜合征中發(fā)現(xiàn)，或作為家族MTC的一部分，基于特定的原癌基因突變。大約一半(48%)的患者有局限性疾病，通常在5、6歲時(shí)可觸摸到頸部腫塊。這些腫瘤往往位于甲狀腺后部，因此可以壓迫或侵犯局部結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致聲音嘶啞、吞咽困難或呼吸困難。35%的患者有腫瘤從甲狀腺向周圍組織或區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，13%的患者有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，通常轉(zhuǎn)移到肺、肝或骨骼。超聲(US)仍然是評價(jià)頸部腫塊和甲狀腺結(jié)節(jié)的位置和特征的最常用和首選的成像方式。US可用于評估經(jīng)證實(shí)的甲狀腺癌區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、疑似復(fù)發(fā)性疾病的評估以及隱匿性甲狀腺癌的高?；颊?。彩色多普勒和功率多普勒技術(shù)是評價(jià)頸部淋巴結(jié)血管形態(tài)的有效手段。可以行頸部CT和MRI檢查，因?yàn)榧谞钕侔┑牧?、惡性腫瘤之間缺乏明顯的特征，且聲像表現(xiàn)往往有所重疊，CT診斷的準(zhǔn)確率只有60%。但是頸部CT和MRI檢查在診斷甲狀腺轉(zhuǎn)移癌敏感性不高，不容易檢查出。頸部CT和頸部MRI作為無創(chuàng)性檢查。但臨床診斷率不高，所以臨床上應(yīng)用較少。超聲引導(dǎo)下的甲狀腺細(xì)針穿刺(FNA)進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查是甲狀腺癌診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，以指導(dǎo)我們早期治療方略的選擇。

4.4 甲狀腺結(jié)核甲狀腺結(jié)核是一種極其罕見的疾病，發(fā)病率為0.1%-0.4%，急性膿腫形成是最不常見的表現(xiàn)形式。結(jié)核分枝桿菌可通過甲狀腺外病灶的血行播散或直接從鄰近的頸部淋巴結(jié)蔓延而影響甲狀腺。由于非特異性的影像學(xué)表現(xiàn)和多變的臨床表現(xiàn)，甲狀腺結(jié)核很少在經(jīng)皮穿刺活檢或手術(shù)前及時(shí)診斷[38]。由于診斷和治療的延誤，患者的發(fā)病率和死亡率可能會增加。甲狀腺結(jié)核臨床表現(xiàn)為①結(jié)核中毒癥：如盜汗，乏力，消瘦等;②有時(shí)自覺疼痛或局部壓痛。③多數(shù)為甲狀腺單個(gè)結(jié)節(jié)或腫大;④腫大的甲狀腺可壓迫鄰近器官出現(xiàn)吞咽 呼吸困難及聲音嘶啞等。病理類型：甲狀腺結(jié)核的病理形態(tài)依據(jù)受感染細(xì)菌的數(shù)量，毒力和機(jī)體的免疫反應(yīng)程度等而有所不同 可以分為4型①干酪型：最常見，病變以干酪樣壞死為主，壞死灶融合可形成寒性膿腫，如合并感染容易誤診為炎癥或囊內(nèi)出血。②肉芽腫型：較常見，甲狀腺呈結(jié)節(jié)性腫大，質(zhì)地較硬，病變由增生性結(jié)核性肉芽組成，周圍有纖維組織增生易誤診為腺瘤或腺癌。③彌漫型：少見，甲狀腺彌漫性腫大，表面不光滑，呈結(jié)節(jié)性，臨床表現(xiàn)與彌漫性甲狀腺腫 (纖維性甲狀腺腫)相似。④粟粒型：臨床極少見，甲狀腺無明顯腫大，局部表現(xiàn)不明顯多為術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)。甲狀腺結(jié)核病具有極低的發(fā)病率，患病后并不伴有典型的臨床癥狀，多表現(xiàn)為頸部包塊 病灶累及壓迫周圍組織時(shí)能夠引發(fā)呼吸和吞咽困難，聲音嘶啞等癥狀，極少數(shù)患者還會表現(xiàn)為各種全身中毒癥狀。血沉和結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)一般缺乏特異性，行常規(guī)的B超及CT檢查可見甲狀腺發(fā)生占位性病變，然而缺乏必要的典型特征，這一檢查結(jié)果與其他性質(zhì)的病變檢查結(jié)果沒有明顯區(qū)別，因此往往誤診為甲狀腺炎，甲狀腺癌，甲狀腺腺瘤等?？梢娫诟鞣N輔助檢查診斷中只有穿刺活檢具有較高的敏感度和準(zhǔn)確性，組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)干酪樣肉芽腫、抗酸桿菌染色陽性、結(jié)核桿菌洛氏培養(yǎng)基培養(yǎng)陽性，具有臨床應(yīng)用價(jià)值，其他檢查方法均缺乏必要的特異性。甲狀腺結(jié)核在不同的病理學(xué)時(shí)期治療的原則不一樣。根據(jù)甲狀腺結(jié)核病理類型，臨床表現(xiàn)及伴發(fā)疾病決定治療方案，急性期甲狀腺結(jié)核以抗結(jié)核為主，同時(shí)治療甲狀腺功能減退癥。慢性甲狀腺結(jié)核手術(shù)效果好，盡量不置引流物，以免形成竇道，術(shù)后行正規(guī)抗結(jié)核治療及營養(yǎng)支持。

4.5 橋本氏甲狀腺炎橋本甲狀腺炎(HT)是甲狀腺最常見的炎癥性疾病。這是一種自身免疫性疾病，也稱為慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，主要見于中年婦女，男女比例是1∶2-3[39]。在臨床上，它會引起無痛的、擴(kuò)散的甲狀腺炎癥，與抗甲狀腺抗體滴度升高和大多數(shù)病例甲狀腺功能減退有關(guān)。除了經(jīng)典的HT變異外，還發(fā)現(xiàn)了其他幾種亞型，如纖維性變異。橋本氏纖維性甲狀腺炎(HTFV)是一種罕見的疾病，約有10%的病例發(fā)生，主要是中年人。其特點(diǎn)是廣泛的纖維增生，不向周圍結(jié)構(gòu)延伸[40]。橋本氏甲狀腺炎可能是甲狀腺慢性炎癥，引起甲狀腺結(jié)構(gòu)損害，影響甲狀腺激素產(chǎn)生負(fù)反饋，刺激甲狀腺激素(TSH)分泌。組織學(xué)圖像包含彌漫性慢性淋巴細(xì)胞浸潤和致密纖維組織的混合物，完全沒有甲狀腺濾泡。橋本氏病比其他類型的慢性甲狀腺炎更常見，這在育齡期的婦女中最為常見。這種形式的慢性甲狀腺炎是一種退行性疾病，甲狀腺腫中長期高水平的TSH刺激可能刺激甲狀腺癌。也有可能橋本氏甲狀腺炎患者存在器官特異性抑制T淋巴細(xì)胞功能障礙，降低了局部免疫監(jiān)測的作用，導(dǎo)致甲狀腺癌的發(fā)生。分子生物學(xué)研究也發(fā)現(xiàn)p53、bcl-2和RET基因與甲狀腺癌的發(fā)生密切相關(guān)，這可能是另一種解釋。橋本氏甲狀腺炎常伴有大量淋巴組織細(xì)胞浸潤和淋巴濾泡。慢性抗原刺激可引起甲狀腺濾泡腫瘤增生，進(jìn)而發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。最后，高碘攝入量顯著增加甲狀腺癌的風(fēng)險(xiǎn)。這也增加了橋本甲狀腺炎的發(fā)病率，這很容易導(dǎo)致碘和甲狀腺上皮細(xì)胞損傷，以及免疫功能障礙。由于橋本甲狀腺炎臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性，它不僅可以表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺功能減退，還可以表現(xiàn)為甲狀腺功能正常。值得注意的是，最常見的病例表現(xiàn)為甲狀腺功能減退。早期診斷尤為困難。橋本甲狀腺炎的診斷主要基于臨床表現(xiàn)，為了提高診斷的準(zhǔn)確性，除了進(jìn)行詳細(xì)的檢查外，還必須進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，通常包括TG-Ab和TM-Ab陽性，TSH可正常，減低或者升高，T3、FT3、T4、FT4可正常，減低或者升高。超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描和其他成像方法。術(shù)前超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查有助于鑒別疾病。

4.6 先天性鰓囊異常第三和第四鰓弓異常較少見，臨床表現(xiàn)為發(fā)燒和通常以復(fù)發(fā)性左左側(cè)甲狀腺葉膿腫。竇道內(nèi)開口起源于梨狀竇的頂端，位于喉內(nèi)神經(jīng)褶皺的后方，穿過甲狀腺，終止于甲狀腺周圍組織，一般在甲狀腺的左側(cè)。大多數(shù)患者的梨狀竇窩均因鄰近軟組織炎癥而畸形，第四鰓囊腫或瘺異常罕見，僅占鰓器異常的1%-4%。它們通常發(fā)生在頸部和甲狀腺的復(fù)發(fā)性膿腫。異常可表現(xiàn)為竇、囊管。鼻竇在梨狀竇或皮膚上有開口，但不是兩者都有;囊腫沒有開口;瘺管在梨狀竇有一個(gè)內(nèi)部開口，在皮膚上有一個(gè)外部開口，使其成為上皮化的道。第三和第四鰓囊相連,發(fā)育中的咽由咽鰓管形成，在胎兒宮內(nèi)生活的第7周發(fā)生退化。退化失敗導(dǎo)致第三或第四鰓囊異常。第四鰓囊的瘺管束起源于梨狀竇的頂端，向下延伸至咽部，低于喉上神經(jīng)、環(huán)甲肌和甲狀腺軟骨。呼吸道繼續(xù)向下延伸至氣管和喉返神經(jīng)的外側(cè)。在左側(cè)，束向前彎曲，在主動脈弓下，然后向上延伸至頸內(nèi)動脈后方。在右側(cè)，雖然罕見，但束圓上升前在鎖骨下動脈下方。這條路向上延伸，經(jīng)過舌下神經(jīng)，可能在頸部胸骨鎖乳突肌的前下部向外打開.所有患者的鼻竇均為盲鼻竇，鼻竇止于頸部和甲狀腺。第三鰓器異常的無牙道與第四弓異常的過程相似，盡管它存在于咽上神經(jīng)之上。梨狀竇的內(nèi)部開口也位于側(cè)壁上方，而不是位于頂端。第四鰓囊的常見癥狀異常包括反復(fù)發(fā)生的深頸部感染或膿腫，以及柔軟起伏的腫塊。第三和第四鰓弓異常也可導(dǎo)致急性化膿性甲狀腺炎。急性化膿性甲狀腺炎有時(shí)難以鑒別，鋇餐食管造影可以發(fā)現(xiàn)這些發(fā)現(xiàn)，但這一過程應(yīng)在急性感染解決后才進(jìn)行CT和磁共振成像(MRI)是顯示梨狀竇異常的位置和范圍以及甲狀腺受累的首選方式。多數(shù)第三或第四鰓裂囊腫出現(xiàn)在左側(cè)，增大，CT或MRI可見氣泡，是診斷PSF[41]的有效方法。其他對確認(rèn)瘺管有價(jià)值的檢查是吞鋇檢查或直接喉鏡檢查[42]。第四鰓異常的推薦治療方法是完全切除瘺道。最常用的入路為外入路，包括受累側(cè)甲狀腺及頸動脈鞘完全暴露，顯露瘺道。內(nèi)窺鏡燒灼術(shù)作為一種微創(chuàng)手術(shù)，僅局限于竇道起源。近年來，應(yīng)用ok432硬化療法治療鰓裂囊腫得到了廣泛的應(yīng)用[43]。