馬潔，姚倩倩，李蒙

多系統(tǒng)萎縮是一組進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及自主神經(jīng)、錐體外系和小腦三大系統(tǒng)，病因尚未明確；臨床表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)、帕金森病、自主神經(jīng)功能障礙及錐體束癥狀的不同組合[1]。根據(jù)Gilman等[2]在2008年修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，多系統(tǒng)萎縮可分為C型(小腦共濟(jì)失調(diào)為主)和P型(帕金森綜合征為主)2個亞型?？估蚣に胤置诓划?dāng)綜合征(SIADH)是指內(nèi)源性抗利尿激素分泌異常增多，引起體內(nèi)水潴留、尿鈉濃度升高和稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。常見病因包括腫瘤(尤其肺部及縱隔腫瘤)、神經(jīng)系統(tǒng)異常、藥物、肺部非腫瘤性疾病、內(nèi)分泌疾病等[3-5]。多系統(tǒng)萎縮合并SIADH的具體發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。有研究顯示，多系統(tǒng)萎縮可累及下丘腦及其聯(lián)系纖維，使下丘腦抗利尿激素能神經(jīng)元超敏化，引起抗利尿激素分泌增加，導(dǎo)致SIADH和低鈉血癥[5]。1992年Nagumo等[6]首次報告了多系統(tǒng)萎縮合并SIADH的案例。隨后Samukawa等[7]報告了7例相似病例，在我國北京協(xié)和醫(yī)院曾報道3例多系統(tǒng)萎縮合并SIADH患者的臨床診療分析[5]，但未見多系統(tǒng)萎縮合并SIADH的護(hù)理報道。我院于2017年12月收治1例多系統(tǒng)萎縮合并抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征，經(jīng)過精心治療與護(hù)理，患者好轉(zhuǎn)出院。護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例簡介

男，53歲。因“持續(xù)發(fā)熱1月、腹脹1周”于2017年12月以平車推送入院。1個月前無明顯誘因出現(xiàn)體溫漸升并維持于38℃左右，無其他不適，自服羅紅霉素、莫西沙星無好轉(zhuǎn)。尿培養(yǎng)提示大腸埃希菌感染，給予對癥抗感染治療，體溫?zé)o明顯改善。復(fù)查尿培養(yǎng)提示念珠菌、真菌感染。胸部CT提示肺部感染，近1周來逐漸出現(xiàn)腹脹，加用抗真菌治療，體溫?zé)o下降，最高可達(dá)39℃。為進(jìn)一步診治入住本院。既往因性功能減退6年，行走不穩(wěn)，醉酒狀，步基增寬，尿失禁頻繁2年，于外院確診“多系統(tǒng)萎縮”且因尿潴留留置尿管。1年前，因行走不穩(wěn)伴頭暈不適摔倒致“右側(cè)股骨頸骨折”行手術(shù)治療，術(shù)后長期臥床，手術(shù)住院期間查電解質(zhì)提示血鈉偏低，給予補(bǔ)鈉等對癥治療，院外未監(jiān)血鈉水平。1年余來無汗，體溫隨環(huán)境溫度變化。入院查體:體溫38.2℃，心率98次/min，血壓152/98 mmHg。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及散在濕啰音。心、腹未及明顯異常，雙下肢不腫。左上肢肌力2級，右上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，雙側(cè)膝、跟腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征(+)，雙側(cè)Rossolimo征(+)，左足踝陣攣陽性，左右側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左右側(cè)跟膝脛實(shí)驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。MRI：腦萎縮改變、橋腦十字征。尿流動力學(xué)檢查:膀胱逼尿肌收縮力弱，尿潴留，充盈性尿失禁。肌電圖:雙下肢頸神經(jīng)H反射，右下肢F波未見異常，雙上肢皮膚交感反應(yīng)(SSR)潛伏期正常，波幅明顯降低，雙下肢SSR未引出肯定波形；雙下肢體感誘發(fā)電位：雙下肢H8潛伏期延長右側(cè)皮層波形分化不良。符合多系統(tǒng)萎縮C型(小腦共濟(jì)失調(diào)為主型)?；颊呷朐?周持續(xù)低鈉血癥(122 mmol/L左右)，經(jīng)口服及靜脈補(bǔ)鈉治療無明顯好轉(zhuǎn)而患者無脫水體貌，實(shí)驗(yàn)室檢查無血鈉濃縮表現(xiàn)，同時患者無水腫?？紤]患者低鈉血癥為等容性。入院后監(jiān)測血壓較院外增高，結(jié)合患者低血漿滲透壓(257.89 mosm/L)、高尿滲透壓(945.34 mmol/L)、低血鈉(122 mmol/L左右)、高尿鈉(209 mmol/L)，完善甲狀腺功能、皮質(zhì)醇節(jié)律、ACTH等測定均未見顯著異常，最終確診為多系統(tǒng)萎縮C型(小腦型)、抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征、肺部感染、泌尿系感染。入院后先后給予哌拉西林他唑巴坦、莫西沙星抗感染治療后感染明顯改善，但體溫仍維持在38～39℃，結(jié)合既往多系統(tǒng)萎縮病史，經(jīng)降低室內(nèi)溫度或給予口服萘普生后體溫可降至37℃?；颊咭蚰蜾罅粜辛糁脤?dǎo)尿期間反復(fù)出現(xiàn)泌尿系感染，故住院第9天行膀胱造瘺術(shù)協(xié)助排尿。住院期間給予限制入水量(700～1 000 mL/d)、靜脈及口服補(bǔ)充鈉鹽后血鈉基本正常。住院13 d好轉(zhuǎn)出院。出院時患者體溫37.5℃，血鈉135 mmo/L，膀胱造瘺口固定良好，仍需臥床，可在家屬協(xié)助下短距離行走。出院后院外電話隨訪半年，外院復(fù)查胸部CT示肺部炎癥完全吸收，膀胱造瘺定期換藥，多次查尿常規(guī)及尿培養(yǎng)均為陰性，未發(fā)生泌尿系感染。體溫仍隨環(huán)境溫度變化波動于38℃左右。補(bǔ)鈉(常規(guī)口服鹽膠囊)時血鈉水平在正常值下限。

2 護(hù)理

2.1限制入水量 嚴(yán)格限制入水量是治療本病的關(guān)鍵[1，3-11]，限制入水量以控制病理性水潴留，防止體內(nèi)液量過多?；颊咂剿厝诊嬎? 500～2 000 mL，故向患者及家屬解釋限制入水量的意義，得到其配合。指導(dǎo)患者住院期間每日液體攝入總量控制在700～1 000 mL，包括靜脈及胃腸道攝入。住院期間給予無湯或少湯高營養(yǎng)食物，如魚末、肉末、雞蛋、豆腐、菜泥加軟飯或饅頭等，每次100～200 mL，每日3～4次。每日除飲食外的飲水量300～400 mL。同時，重點(diǎn)觀察水腫及脫水征象，注意與其他疾病引起的低鈉血癥相鑒別[9]。如有水腫，需考慮是否存在心力衰竭、腎衰竭、肝硬化等引起的高容量性低鈉血癥。如有脫水，則考慮腦耗鹽綜合征等低容量性低鈉血癥可能。本例患者皮膚黏膜顏色正常，皮膚彈性正常，無皮膚黏膜失水征象無全身水腫，符合SIADH引起的等容量性低鈉血癥。

2.2低鈉血癥的護(hù)理 低鈉血癥可導(dǎo)致患者出現(xiàn)精神癥狀和意識改變，表現(xiàn)為煩躁、嗜睡、昏睡、昏迷，患者的癥狀和體征取決于血鈉降低的程度與速度[3]。本例患者入院時血鈉122 mmol/L，出現(xiàn)腹脹、乏力不適。入院后，嚴(yán)密觀察患者意識狀態(tài)、體溫、心率、呼吸、血壓、意識、瞳孔變化、有無惡心、嘔吐、頭痛、乏力不適。①給予補(bǔ)充鈉鹽?？诜}膠囊(每粒含納約1 g)，2粒/次，3次/d。經(jīng)限水及補(bǔ)鈉治療2 d后血鈉升至135 mmol/L，腹脹、乏力明顯減輕。SIADH引起稀釋性低鈉血癥為慢性低鈉血癥，需長期適量攝入鈉鹽，故該患者口服鹽膠囊長期服用。②觀察血清鈉、血漿滲透壓、尿鈉及紅細(xì)胞壓積。患者入院第1周出現(xiàn)持續(xù)低鈉血癥(122 mmol/L左右)，每天2次監(jiān)測血清鈉，1周后根據(jù)病情變化遵醫(yī)囑監(jiān)測。收集24 h尿液檢測電解質(zhì)時間，取標(biāo)本時將24 h尿液充分混勻后取樣，并將總尿量記于尿標(biāo)本試管，與血標(biāo)本一起送檢。

2.3高熱的護(hù)理 患者入院給予抗感染治療后，體溫下降不明顯，仍維持在38～39℃，綜合病史(體溫隨環(huán)境溫度變化)并經(jīng)會診后考慮多系統(tǒng)萎縮累及體溫調(diào)節(jié)中樞所致。故該患者出現(xiàn)高熱時，將室溫調(diào)至20～22℃；按發(fā)熱護(hù)理常規(guī)給予物理降溫[12]配合解熱藥物萘普生200 mg，口服。經(jīng)對癥處理，患者體溫逐漸降至37.0℃左右。監(jiān)測體溫，6次/d；注意患者體溫與室內(nèi)溫度變化的規(guī)律，預(yù)防體溫過高或過低。

2.4預(yù)防感染 患者病情重，病程長，長期臥床及導(dǎo)管的置入，易導(dǎo)致肺部感染、尿路感染及壓瘡等，故住院期間加強(qiáng)皮膚、管路、床單元及環(huán)境等基礎(chǔ)護(hù)理[13]。保持室內(nèi)空氣清新、流動，開窗通風(fēng)，2次/d，30 min/次。紫外線空氣消毒2次/d，1 h/次。保持床單元清潔、平整，使用氣墊床，皮膚受壓部位給予減壓貼預(yù)防壓瘡，每2小時翻身拍背?；颊咭蚨嘞到y(tǒng)萎縮導(dǎo)致膀胱逼尿肌收縮力弱，尿潴留，充盈性尿失禁，在外院給予留置導(dǎo)尿。住院后更換導(dǎo)尿管，加強(qiáng)留置尿管護(hù)理，及時向醫(yī)生報告尿量、尿比重，以便醫(yī)生了解病情及時調(diào)整治療方案。患者反復(fù)發(fā)生泌尿系感染，住院第9天行膀胱造瘺術(shù)后，口服莫西沙星，400 mg/d；強(qiáng)化造瘺口護(hù)理，泌尿系感染好轉(zhuǎn)。

2.5安全防護(hù) 患者四肢乏力、癱軟，屬跌倒、墜床高?；颊?。對患者及其家屬進(jìn)行安全防范措施宣教并于床頭放置跌倒、墜床高危標(biāo)識牌，加強(qiáng)巡視，及時回應(yīng)患者呼叫?；颊呒韧⑴P位實(shí)驗(yàn)示臥位血129/79 mmHg，坐位血壓99/74 mmHg，收縮壓臥位與坐位相差20 mmHg，易發(fā)生體位性低血壓。指導(dǎo)患者及家屬避免突然采取直立體位，平臥時抬高床頭15～30°[14]，或取半臥位，活動時緩慢改變體位，住院期間家屬能夠回述預(yù)防跌、倒墜床方法，未發(fā)生跌倒、墜床等安全不良事件。

2.6心理護(hù)理 患者病情重，病程長，長期臥床，多系統(tǒng)萎縮至言語不清，生活自理能力低下，生活質(zhì)量差，住院初期情緒不穩(wěn)，不愿與人交談，偶有煩躁、不配合治療。因此，加強(qiáng)與患者、家屬溝通，以了解患者心理需求，同時細(xì)心講解疾病病因、治療、護(hù)理的相關(guān)知識，開導(dǎo)患者，鼓勵患者說話，訓(xùn)練發(fā)聲和語言功能[15]，逐步解除了患者及家屬的心理負(fù)擔(dān)，并說出身心的不適及期望。住院1周后至出院期間情緒穩(wěn)定，配合治療；雖仍言語欠清晰，但已愿與醫(yī)護(hù)人員交流，基本能表明語意。

2.7康復(fù)訓(xùn)練 患者多系統(tǒng)萎縮，四肢肌力均有不同程度下降，左足踝陣攣陽性。臥床時，保持肢體處于功能位，當(dāng)班護(hù)士給予每2小時變換1次體位，以刺激全身反應(yīng)與活動，抑制痙攣。責(zé)任護(hù)士每日進(jìn)行床上運(yùn)動訓(xùn)練，行四肢關(guān)節(jié)的被動運(yùn)動，維持關(guān)節(jié)活動度，促進(jìn)血液循環(huán)，防止關(guān)節(jié)僵硬和肢體攣縮畸形。同時配合精細(xì)動作訓(xùn)練，包括扣紐扣、系鞋帶、寫字等，鼓勵患者自己進(jìn)食、飲水，做力所能及之事，促進(jìn)肢體協(xié)調(diào)功能的恢復(fù)，指導(dǎo)患者及家屬共同參與核心穩(wěn)定性訓(xùn)練及平衡功能訓(xùn)練[16]，預(yù)防跌倒?；颊咂鸪鮿幼鬟t緩，協(xié)調(diào)性差，初期訓(xùn)練時間為每日2次，每次5～10 min，當(dāng)患者完成訓(xùn)練動作后給予鼓勵，使其增加康復(fù)信心和訓(xùn)練耐受度，后逐步調(diào)整訓(xùn)練時間至每次30 min。入院1周后至出院時，未再出現(xiàn)肢體痙攣；患者入院10 d后可自行進(jìn)食、飲水，并可在家屬協(xié)助下短距離(3～5 m)行走或如廁。

2.8出院指導(dǎo) 囑患者及家屬出院后堅持限水，患者出院時血鈉135 mmol/L，24 h入水總量控制在1 000～1 500 mL。出院后繼續(xù)無湯或少湯高營養(yǎng)食物;每日除飲食外的飲水量400～500 mL。堅持口服鹽膠囊補(bǔ)鈉，2粒/次，3次/d。每1～2周復(fù)查電、尿解質(zhì)，明確低鈉血癥情況，以便調(diào)整限水量及其他治療方案。教會家屬翻身拍背方法，促進(jìn)痰液排出，堅持康復(fù)訓(xùn)練。

3 小結(jié)

多系統(tǒng)萎縮合并SIADH臨床較罕見，SIADH引起的低鈉血癥可造成患者惡心、嘔吐、乏力等不適，嚴(yán)重可出現(xiàn)精神癥狀或意識障礙，甚至昏迷。如不及時治療，可造成嚴(yán)重后果。嚴(yán)格限制飲水量是治療護(hù)理SIADH的最關(guān)鍵措施，同時適當(dāng)補(bǔ)充鈉鹽。護(hù)士需做好患者飲食護(hù)理，控制入量，正確采集標(biāo)本，加強(qiáng)患者的基礎(chǔ)護(hù)理，預(yù)防感染，做好安全防護(hù)，避免安全不良事件發(fā)生。注意患者的心理反應(yīng)，給予心理疏導(dǎo)，并為患者提供循序漸進(jìn)的肢體功能訓(xùn)練，提高患者的生活質(zhì)量。