邊盼盼 徐百成 仵倩 陳遲 劉貝貝 令娜娜 郭玉芬，2

腦脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea，CSFO)在臨床上并不少見，多由顳骨骨折、慢性化膿性中耳炎及膽脂瘤、中耳腫瘤及手術(shù)等原因引發(fā)。而自發(fā)性腦脊液耳漏病因不清，發(fā)病率較低但并不罕見，且兒童和成人的臨床表現(xiàn)差異較大；由于早期表現(xiàn)不典型容易漏診和誤診而導(dǎo)致患者反復(fù)發(fā)作腦膜炎，引起驚厥、神經(jīng)損傷等嚴重后遺癥[1]。目前自發(fā)性腦脊液耳漏治療上主要以鼓室探查和手術(shù)修補為主，多篇文獻報道了不同的手術(shù)修補的方法，總體療效是肯定的[2～4]。本文總結(jié)收治的兩例不同類型的自發(fā)性腦脊液耳漏患者的臨床資料，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻，分析自發(fā)性腦脊液耳漏的臨床表現(xiàn)、診斷及手術(shù)方法。

1 臨床資料

病例1：患兒，男性，4歲，入院前5天無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱伴寒戰(zhàn)，偶有咳嗽；入院前1天出現(xiàn)意識不清、呼之不應(yīng)，以“顱內(nèi)感染”收入院。入院時意識模糊，Glassgow評分8分；頸部有抵抗，生理反射存在，雙側(cè)巴氏征陰性。入院后血常規(guī)檢查顯示白細胞17.6×109/L,中性粒細胞比率79%，C-反應(yīng)蛋白133 mg/L。腰椎穿刺抽取腦脊液行常規(guī)及生化檢查顯示C-RBC 30×106/L，C-WBC 1 320×106/L，PROT>3.00 g/L，CL109.2 mmol/L。頭顱MRI提示雙側(cè)大腦半球及右側(cè)小腦半球異常改變并柔腦膜及基底池異常強化，考慮感染性病變、中耳乳突炎可能。診斷：化膿性腦膜炎。給予抗生素、糖皮質(zhì)激素及降顱壓等對癥治療，三天后病情穩(wěn)定。詳細詢問病史，患兒自幼左耳聽力差，無耳流膿、耳部手術(shù)及外傷史，1年前曾因化膿性腦膜炎入院，經(jīng)藥物治療而愈。體檢見左側(cè)鼓膜渾濁外凸，標志不清；右側(cè)鼓膜形態(tài)正常。行左側(cè)鼓膜穿刺抽出清亮液體送檢，結(jié)果顯示：C-RBC 20×106/L，C-WBC 100×106/L，PROT>3.0 g/L，GLU 4.2 mmol/L，CL 107.1 mmol/L。顳骨CT提示左側(cè)中耳積液；左耳Mondini畸形伴前庭水管擴大(圖1)。聽性腦干反應(yīng)(ABR)檢測示左耳極重度感音神經(jīng)性聽力損失，右耳正常。畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)左耳各頻率均未引出。診斷：自發(fā)性腦脊液耳漏伴化膿性腦膜炎；左側(cè)大前庭水管綜合征，Mondini畸形。

圖1 病例1顳骨CT圖像示Mondini畸形伴前庭水管擴大

手術(shù)方法：患兒全身麻醉后，取耳后切口，分離外耳道后上壁皮瓣，探查鼓室，見大量清亮液體自鼓室內(nèi)涌出并伴有波動，吸引后仍有大量液體自鼓室后部溢出。適當磨除外耳道后上骨壁暴露鼓室后部，見錘砧骨形態(tài)如常，鐙骨向下方倒伏，液體自鐙骨底板位置向外溢出，去除砧骨及鐙骨上結(jié)構(gòu)，見鐙骨底板中部有直徑約1.5 mm半圓形裂隙，切除裂隙周圍鐙骨骨質(zhì)擴大漏口，取條狀顳肌筋膜及肌肉組織自裂隙處向前庭池填充，保證填塞組織如啞鈴樣嵌頓于裂隙；觀察15分鐘并按壓同側(cè)頸內(nèi)靜脈確認局部無液體漏出；雕刻砧骨置于填塞物與鼓膜之間，復(fù)位外耳道鼓膜瓣；填塞外耳道后縫合切口，加壓包扎，手術(shù)結(jié)束。術(shù)后患者絕對臥床3天，并予以抗炎、降顱壓等對癥支持治療，術(shù)后患兒無發(fā)熱、面癱、眩暈，順利出院；隨訪一年，無腦脊液耳漏復(fù)發(fā)，檢查見鼓膜完整，標志清楚。

病例2：患者，男性，68歲，因“右耳耳悶伴聽力下降3月余”收入院。入院前3個月患者因感冒后出現(xiàn)右耳耳悶脹、聽力下降，偶有咳嗽，無明顯鼻漏，無耳鳴、耳溢液，無耳痛、眩暈。當?shù)蒯t(yī)院行鼓膜穿刺抽出清亮液體，抽液后耳悶、聽力下降癥狀明顯改善，隨后耳悶及聽力下降再次加重。既往無耳溢液，無頭顱外傷及耳部手術(shù)史。體檢：雙側(cè)外耳道清潔通暢，右耳鼓膜菲薄、外凸，左耳鼓膜緊張部穿孔。純音聽閾測試顯示雙耳傳導(dǎo)性聽力損失，氣導(dǎo)平均聽閾(PTA)右耳40 dB HL，左耳35 dB HL。右側(cè)鼓室導(dǎo)抗圖為C型，鼓室壓力-165 daPa；顳骨CT示雙側(cè)中耳可見低密度影，上鼓室骨質(zhì)未見明顯缺損(圖2)。頭顱MRI示雙側(cè)腦室前后角旁及半卵圓中心散在腦白質(zhì)缺血性病變；空泡蝶鞍(圖3)。入院后再次行鼓膜穿刺，抽取清亮液體并送檢，顯示PROT 0.5 g/L，GLU 3.6 mmol/L，CL 121.9 mmol/L。診斷：自發(fā)性腦脊液耳漏(右)；雙側(cè)傳導(dǎo)性聽力損失。

圖2 病例2顳骨CT圖像 圖3 病例2頭顱MRI圖像

手術(shù)方法：患者全身麻醉后，取耳后切口，首先采用經(jīng)耳道鼓室入路進行探查，剝離外耳道后上皮瓣，越過鼓環(huán)進入鼓室，見鼓膜菲薄，鼓室內(nèi)充滿清亮液體，吸出后仍有清亮液體快速溢出。磨除部分外耳道后上壁骨質(zhì)暴露后上鼓室，檢查鐙骨底板、鼓岬、咽鼓管口、后鼓室及下鼓室無明顯液體外溢，判斷液體來自上鼓室。以顳線、乙狀竇前壁及外耳道后壁為界磨除乳突腔及上鼓室外側(cè)壁，并保留骨性外耳道后壁，見鼓室天蓋有球狀肉芽覆蓋，局部可見清亮液體溢出。清除肉芽后見鼓室天蓋骨質(zhì)缺如，局部硬腦膜菲薄波動明顯，有清亮液體溢出，按壓頸內(nèi)靜脈時溢液明顯增加。仔細清除局部肉芽組織和骨質(zhì)，以漏口為中心在硬腦膜外側(cè)依次放置肌肉碎塊、顳肌筋膜及碎肌肉，并用耳腦膠涂層，外側(cè)用俢薄的乳突表面骨皮質(zhì)自外耳道上壁托起支撐；觀察15分鐘無液體溢出，復(fù)位外耳道鼓膜瓣，填塞外耳道后縫合切口，加壓包扎，手術(shù)結(jié)束。術(shù)后患者絕對臥床3天，并予以抗炎、降顱壓等對癥支持治療，術(shù)后無發(fā)熱、面癱及眩暈，順利出院。隨訪6個月，無復(fù)發(fā)，自覺聽力較術(shù)前改善，無明顯耳悶，電耳鏡檢查見鼓膜完整、略內(nèi)陷。純音測聽雙耳平均氣導(dǎo)聽閾均為35 dB HL。

2 討論

自發(fā)性腦脊液耳漏的發(fā)病機制目前尚未明確。文中病例1患兒為Mondini畸形伴前庭水管擴大，此種內(nèi)耳先天性畸形患者多考慮顱內(nèi)壓力通過畸形擴大的前庭導(dǎo)水管、內(nèi)聽道、耳蝸導(dǎo)水管等傳遞到內(nèi)耳[5]，使鐙骨底板骨質(zhì)逐漸吸收變薄，部分膜性結(jié)構(gòu)通過骨質(zhì)缺損處膨隆至中耳或被壓力沖破所致；底板發(fā)育良好者，腦脊液沖破圓窗膜等薄弱部位出現(xiàn)耳漏。顳骨鼓室天蓋處腦脊液漏主要有“先天性缺陷論”和“蛛網(wǎng)膜顆粒論”兩種學(xué)說[6,7]，前者認為是胚胎發(fā)育異常引起骨質(zhì)缺損，長期的顱壓刺激使得膜性結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致腦脊液耳漏；后者認為是由于蛛網(wǎng)膜顆粒異常存留在顱骨局部，腦脊液壓力直接作用于顱骨所致。此類患者?？梢砸姷斤D骨鱗部骨質(zhì)薄、乳突氣房過度氣化或空泡蝶鞍，文中病例2符合這種情況。也有研究認為原發(fā)性顱內(nèi)高壓是自發(fā)性腦脊液漏的病因，并由于肥胖人群的增加，此病因所致的自發(fā)性腦脊液耳漏患者逐年增加[8]。

自發(fā)性腦脊液耳漏在臨床上缺乏特異性表現(xiàn)，容易漏診和誤診，往往在反復(fù)出現(xiàn)化膿性腦膜炎后才被診斷。因此需要關(guān)注早期的臨床表現(xiàn)，爭取做到早期診斷、早期治療。

既往研究認為自發(fā)性腦脊液耳漏患者在發(fā)病年齡、性別和單雙側(cè)發(fā)病上無差異[9]，但兒童和成人的表現(xiàn)有差異。首先從臨床表現(xiàn)看，文中病例1為兒童患者，自幼左耳聽力差，偶有咳嗽，不明原因反復(fù)出現(xiàn)化膿性腦膜炎；耳鏡檢查可見鼓膜完整外凸。病例2為成人患者，主要癥狀是耳悶和聽力下降，偶有咳嗽，耳鏡檢查見鼓膜完整外凸。可見兒童及成人患者早期鼓室內(nèi)均有積液，與分泌性中耳炎相似，需要鑒別。因此，對經(jīng)內(nèi)科治療無效的分泌性中耳炎或者無咽鼓管鼻咽部病變的中耳炎應(yīng)該行鼓膜穿刺診斷，并依據(jù)穿刺液性狀行葡萄糖定量檢測，此項結(jié)果對于腦脊液耳漏的診斷具有重要意義。但受到感染等因素的影響，腦脊液耳漏患者也可能會出現(xiàn)中耳積液中葡萄糖含量低的情況[10]，此時，可以行β-2轉(zhuǎn)鐵蛋白檢測，其對腦脊液的定性具有較高的敏感性和特異性。目前普遍認為兒童自發(fā)性腦脊液耳漏多由內(nèi)耳先天性畸形引起[11]，常伴有聽力下降，因此，對于存在聽力下降的化膿性腦膜炎患兒，需要進行顳骨CT及聽力學(xué)檢查。其次是漏口部位，在兒童患者漏口多位于前庭窗周圍，主要因內(nèi)聽道底與前庭間骨性分隔缺損或鐙骨底板骨質(zhì)缺損導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液與鼓室相通[5]。文中病例1患兒的漏口位于鐙骨底板，且表現(xiàn)為裂隙樣骨質(zhì)缺損，與文獻報道一致。在成人患者漏口多位于中顱窩，考慮可能是因為乳突氣房過度氣化引起中顱窩骨質(zhì)缺損或蛛網(wǎng)膜顆粒異位，也可能與長期的顱內(nèi)高壓有關(guān)[8]。文中病例2患者的漏口位于鼓室天蓋，漏口周圍可見肉芽組織，這可能與漏口周圍反復(fù)的炎癥刺激有關(guān)；因此在術(shù)中尋找漏口的時候應(yīng)該特別留意特定部位的肉芽組織。此外，可以在術(shù)前通過顳骨CT和頭顱MRI判斷漏口位置，同時也能幫助尋找自發(fā)性腦脊液耳漏的病因[1]。

關(guān)于腦脊液耳漏的治療，為避免化膿性腦膜炎等并發(fā)癥的發(fā)生，應(yīng)該在可疑診斷后盡早進行手術(shù)治療。目前報道的手術(shù)方法有很多，術(shù)后效果都是肯定的，手術(shù)中主要依據(jù)漏口部位的不同選擇不同的手術(shù)入路。

①經(jīng)耳道鼓室入路：主要適用于瘺管位于中鼓室(前庭窗區(qū)特別是鐙骨底板多見)的腦脊液耳漏患者，此入路不但可以充分暴露中耳及相關(guān)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，而且損傷小，操作方便。對于年齡小，聽力學(xué)表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，顳骨CT提示前庭水管擴大、Mondini畸形的患者，最適合經(jīng)耳道鼓室入路進行探查；對于借助顳骨CT等影像學(xué)資料不能判斷漏口位置的患者也可先經(jīng)此入路進行探查。手術(shù)取耳內(nèi)或耳后切口，掀起鼓環(huán)，鑿除盾板，暴露前庭窗區(qū)，探查前庭窗區(qū)或鐙骨底板的漏口，取出鐙骨，以大塊肌肉筋膜填入前庭窗口，形成啞鈴狀填塞物，以保證填塞效果。有學(xué)者認為肌肉筋膜外層涂抹纖維蛋白膠后輕壓一軟骨片，可以加強封閉效果，避免高顱壓引起填塞物脫落[12]。文中病例1術(shù)中為了加強填塞物的穩(wěn)定性，將移出的砧骨做適宜的塑形后固定在鼓膜和填塞體之間，由此增加了填塞體外側(cè)的推力；另外，該患兒術(shù)前診斷為左耳前庭水管擴大和Mondini畸形，考慮瘺管位于前庭窗區(qū)或圓窗區(qū)，采用經(jīng)耳道鼓室入路，術(shù)中驗證瘺管位于鐙骨底板，并使用肌肉筋膜瓣及塑形的砧骨成功修補漏口。病例2患者術(shù)前檢查未明確漏口位置，則先采用耳后切口經(jīng)耳道鼓室入路進行探查，明確漏口位于上鼓室后，改用乳突入路。

②經(jīng)乳突入路：如果考慮缺損部位在天蓋周圍可選用此入路，便于探查乳突天蓋及鼓室天蓋區(qū)域的骨質(zhì)缺損，確定腦脊液漏漏口位置。關(guān)于此種類型漏口的具體修復(fù)方法，學(xué)者們的觀點不一致，但對于多層填塞的理念是一致的。Savva等[13]建議使用骨蠟封堵漏孔可疑部位，再覆蓋脂肪等組織雙層或多層填塞。國內(nèi)學(xué)者則多采用先以肌肉封堵腦膜缺損處，然后將大塊顳肌筋膜襯于腦膜和天蓋骨板之間，周圍應(yīng)用耳腦膠加固；如果骨質(zhì)缺損較大，可以將軟骨置于腦膜和天蓋骨板之間，外側(cè)用筋膜或者骨片支撐，以避免顱壓過高導(dǎo)致再次出現(xiàn)腦脊液漏[14]。也可根據(jù)術(shù)中情況適當增加修補層數(shù)。關(guān)于此入路軟骨修補問題，必須考慮軟骨的取材，軟骨取材主要來自耳甲腔區(qū)和耳屏區(qū)。由于取耳甲腔軟骨不需要另外的切口，不影響美觀，患者接受度較高，因此在臨床中應(yīng)用比較廣泛，但也存在軟骨不平整，面積小等問題。Wilson等[15]則認為耳屏軟骨有一定優(yōu)勢：①距術(shù)區(qū)近，取材方便，不影響中耳手術(shù)操作；②Ⅰ類切口，不易感染；③軟骨取骨量大(男性耳屏軟骨面積315.7±1.09 mm2；女性229.64±13.97 mm2)[16]，較耳甲腔軟骨平坦；④修剪后殘余的軟骨組織可回填術(shù)腔，維持良好的耳屏形態(tài)；因此，需要根據(jù)患者的要求及術(shù)中骨質(zhì)缺損的大小合理選擇軟骨取材部位。文中病例2患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)漏口位于鼓室天蓋，面積較小，術(shù)中取部分乳突骨皮質(zhì)，做適當磨薄后修剪為兩塊，在使用肌肉塊和筋膜等修補完成后，將骨塊嵌插在修補物和外耳道上壁之間，以外耳道上壁作為支撐面頂起修補物防止術(shù)后腦脊液壓力增加導(dǎo)致修補失敗，術(shù)后效果良好。

③顱中窩入路：該入路主要適用于漏口位于天蓋且漏口較大者，能良好地暴露顱中窩底部，即使是多個漏孔，也能很好地辨認和修補。但受到患者接受度及開顱技術(shù)的限制，目前國內(nèi)耳鼻咽喉頭頸外科開展的較少。

④經(jīng)迷路入路：也有學(xué)者[17]認為如果存在內(nèi)耳道底的缺損，只對前庭窗進行修補存在復(fù)發(fā)風(fēng)險，推薦經(jīng)迷路入路手術(shù)。但是尚無更多的文獻報道，目前此入路還沒有得到一致的認同。

綜上所述，自發(fā)性腦脊液耳漏病因不清，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診和誤診。兒童和成人的表現(xiàn)及漏口位置差異較大，在臨床診療中必須強調(diào)對病史和臨床資料的全面掌握，對于伴有聽力下降、內(nèi)耳畸形的化膿性腦膜炎患兒及保守治療無效的鼓室積液患者需要排除腦脊液耳漏，爭取做到早診斷、早治療，以免引起嚴重并發(fā)癥。手術(shù)是目前最有效的治療方法，但手術(shù)入路及修補方法較多，需要結(jié)合患者術(shù)前臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，盡量采用直接的手術(shù)徑路，以取得可靠的修補效果。