袁 瑞，吳 娟，栗河舟，殷 星

（鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052）

雙主動(dòng)脈弓（Double aortic arch，DAA）是血管環(huán)畸形中最常見的類型[1-2]，屬于完全性血管環(huán)，左、右側(cè)主動(dòng)脈弓可包繞氣管、食管對其造成壓迫[3]，受壓程度重者，會(huì)出現(xiàn)喘息、呼吸及吞咽困難等癥狀[4]，反復(fù)發(fā)作的喘息會(huì)對支氣管的發(fā)育造成影響，導(dǎo)致支氣管發(fā)育不良，病情嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸衰竭，甚至死亡，因此盡早診斷并及時(shí)治療極為重要。本文回顧性分析31 例經(jīng)CT 檢查或手術(shù)確診的DAA 患兒的超聲心動(dòng)圖圖像特征，探討超聲心動(dòng)圖對DAA 的診斷價(jià)值，分析漏誤診原因，總結(jié)相關(guān)掃查技巧，以進(jìn)一步提高DAA 診斷的準(zhǔn)確率，降低漏診及誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2011 年1 月—2019 年10 月在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院行超聲心動(dòng)圖檢查，并經(jīng)CT 檢查或手術(shù)確診為DAA 的患兒共31 例，回顧性分析其超聲心動(dòng)圖圖像特征。其中男19 例，女12 例，年齡20 d～16月，平均4 月±12 天，患兒均在安靜狀態(tài)下進(jìn)行檢查。

1.2 方法

采用GE Vivid E9 及Philips IE33 超聲診斷儀，M5S、S5-1、S8-3 探頭，探頭頻率2.5～7.5 MHz。患兒取左側(cè)臥位或仰臥位，從劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等部位連續(xù)掃查，詳細(xì)檢查心房、心室以及大動(dòng)脈的位置和連接關(guān)系。重點(diǎn)探查胸骨上窩長軸及短軸切面，觀察主動(dòng)脈弓方位及內(nèi)徑，頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置及走形，無名靜脈、上腔靜脈與主動(dòng)脈的位置關(guān)系，肺動(dòng)脈分支的內(nèi)徑與走形，注意主肺動(dòng)脈間有無異常連接。應(yīng)用彩色多普勒顯示主動(dòng)脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號(hào)，應(yīng)用脈沖多普勒測量各部位的流速，并判斷有無狹窄。

2 結(jié)果

DAA 31 例（右弓優(yōu)勢型20 例，左右弓平衡型8例，左弓遠(yuǎn)端閉鎖3 例），超聲診斷符合25 例（80%）。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：在胸骨上窩長軸切面，探頭分別沿人體冠狀切面順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向左及逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向右，可顯示左、右兩側(cè)主動(dòng)脈弓，彩色多普勒可顯示血流方向，脈沖多普勒可顯示動(dòng)脈頻譜及流速，左、右側(cè)頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈分別發(fā)自同側(cè)主動(dòng)脈弓，經(jīng)CT 檢查進(jìn)一步證實(shí)并清晰顯示大血管與氣管的關(guān)系（圖1，2）；在胸骨上窩短軸切面，可發(fā)現(xiàn)氣管兩側(cè)的兩個(gè)主動(dòng)脈弓（呈類心形改變，圖3，4）。3 例左弓遠(yuǎn)端閉鎖誤診為右位主動(dòng)脈弓；3 例左右弓平衡型漏診，嬰幼兒期均出現(xiàn)喘息癥狀，經(jīng)CT 檢查及手術(shù)確診。16 例合并心內(nèi)畸形，且部分合并多個(gè)畸形（其中房間隔缺損6 例、卵圓孔未閉7 例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4 例、室間隔缺損2 例、法洛四聯(lián)癥2 例、永存左上腔靜脈1 例、左無名靜脈低位1 例），15 例（48%）伴有不同程度的氣管狹窄，但均未伴有氣管軟化。26 例行手術(shù)干預(yù)治療，手術(shù)效果良好，其中2例術(shù)后1 月隨訪降主動(dòng)脈流速稍增快，術(shù)后6 月隨訪降主動(dòng)脈流速正常。1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒因在新生兒期出現(xiàn)氣管壓迫癥狀先行DAA 矯治術(shù)，目前仍在臨床隨訪中，另1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒失訪。4 例患兒暫無臨床癥狀仍在超聲觀察隨訪中。

圖1 DAA 均衡型（CT 檢查顯示雙主動(dòng)脈弓形成血管環(huán)。R-Arch：右位主動(dòng)脈弓；L-Arch：左位主動(dòng)脈弓）。圖2 DAA 右弓優(yōu)勢型（CT檢查顯示雙主動(dòng)脈弓形成血管環(huán)。R-Arch：右位主動(dòng)脈弓；L-Arch：左位主動(dòng)脈弓）。圖3 DAA 均衡型（胸骨上窩短軸切面，兩側(cè)主動(dòng)脈弓呈類心形改變。R-Arch：右位主動(dòng)脈弓；L-Arch：左位主動(dòng)脈弓）。圖4 DAA 右弓優(yōu)勢型（胸骨上窩短軸切面，兩側(cè)主動(dòng)脈弓呈類心形改變。RArch：右位主動(dòng)脈弓；L-Arch：左位主動(dòng)脈弓）。Figure 1.Double aortic arch of equilibrium type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 2.Double aortic arch of right arch dominance type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 3.Double aortic arch of equilibrium type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 4.Double aortic arch of right arch dominance type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).

3 討論

DAA 的形成與主動(dòng)脈弓發(fā)育異常相關(guān)。在胚胎發(fā)育時(shí)期，若第4 對弓動(dòng)脈和右側(cè)背主動(dòng)脈根部均不退化吸收時(shí)，左、右側(cè)主動(dòng)脈弓均存在，則形成DAA。升主動(dòng)脈位置正常，左、右側(cè)主動(dòng)脈弓在氣管前方由升主動(dòng)脈發(fā)出，繞行至氣管后方最終匯合形成降主動(dòng)脈，通常左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，右側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。并包繞氣管和食管從而形成完整的血管環(huán)[5]，壓迫氣管及食管導(dǎo)致相應(yīng)臨床癥狀，嚴(yán)重者可伴氣管軟化等畸形。Backer 等[3]根據(jù)主動(dòng)脈弓的解剖特征，將DAA 分為右弓優(yōu)勢型、左弓優(yōu)勢型和左右弓平衡型，其中右弓優(yōu)勢型占75%，左弓優(yōu)勢型占15%，左右弓平衡型占10%。任衛(wèi)東等[6]提出DAA 有以下兩種形式：①左、右側(cè)主動(dòng)脈弓均通暢；②一側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)育不良或閉鎖（多為左側(cè)）。超聲心動(dòng)圖仔細(xì)探查胸骨上窩長軸及短軸切面，能較好顯示主動(dòng)脈弓的發(fā)育情況及頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置和走形。超聲心動(dòng)圖具有無放射性、無創(chuàng)、操作簡便等優(yōu)點(diǎn)，是先天性心臟病的首選檢查方法[7]。

本組病例中左右兩側(cè)主動(dòng)脈弓均開放者28 例（90%），其中右弓優(yōu)勢型20 例、左右弓平衡型8 例。超聲診斷符合25 例，回顧分析超聲心動(dòng)圖圖像，在胸骨上窩短軸切面，可發(fā)現(xiàn)氣管兩側(cè)的兩個(gè)主動(dòng)脈弓（呈類心形改變）；在胸骨上窩長軸切面，探頭分別沿人體冠狀切面順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向左及逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向右，可分別顯示左側(cè)及右側(cè)主動(dòng)脈弓，左、右側(cè)頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈分別發(fā)自同側(cè)主動(dòng)脈弓，彩色多普勒可顯示其血流方向，脈沖多普勒可顯示動(dòng)脈頻譜及流速。本組DAA 右弓位置均略高于左弓，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[8-9]，20 例右弓優(yōu)勢型中左弓明顯細(xì)于右弓，但均未出現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄。漏診3 例左右弓平衡型，主要是因?yàn)闄z查者對DAA 認(rèn)識(shí)不足，胸骨上窩切面僅常規(guī)掃查左弓長軸切面，未發(fā)現(xiàn)明顯的狹窄，誤認(rèn)為是正常的主動(dòng)脈弓；同時(shí)未仔細(xì)探查胸骨上窩短軸切面，忽視了對主動(dòng)脈弓分支的探查；另外超聲檢查因受胸部骨組織和肺部氣體遮擋，具有一定的局限性。因患兒出現(xiàn)反復(fù)喘息等癥狀，經(jīng)CT 檢查確診，并經(jīng)手術(shù)干預(yù)治療證實(shí)。因此，仔細(xì)探查胸骨上窩長軸及短軸切面，警惕左右弓平衡型DAA，觀察主動(dòng)脈弓方位及內(nèi)徑，頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置及走形，能較準(zhǔn)確的診斷DAA。

文獻(xiàn)報(bào)道DAA 中一側(cè)主動(dòng)脈弓閉鎖時(shí)，常見于左側(cè)[10]。本組中3 例一側(cè)弓遠(yuǎn)端閉鎖者均為左側(cè)，均誤診為右位主動(dòng)脈弓，主要由于主動(dòng)脈弓閉鎖節(jié)段超聲顯示困難，以及檢查者對本病認(rèn)識(shí)不足，將左弓起始處誤認(rèn)為是頭臂動(dòng)脈，未再仔細(xì)追蹤左側(cè)頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置及走形，同時(shí)未仔細(xì)詢問患兒病史，因患兒出現(xiàn)反復(fù)喘息等呼吸道癥狀后，經(jīng)CT 檢查確診，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)，干預(yù)治療后，相應(yīng)呼吸道癥狀消失或減輕。DAA 合并左弓遠(yuǎn)端閉鎖者，與右位主動(dòng)脈弓鑒別困難[11]，檢查者應(yīng)提高對本病的認(rèn)識(shí)，適當(dāng)調(diào)整探頭方位，同時(shí)對患兒病情進(jìn)行評(píng)估。若反復(fù)喘息的患兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常時(shí)，應(yīng)警惕DAA 的存在，重視胸骨上窩長軸及短軸切面的掃查，觀察肺動(dòng)脈走形、大動(dòng)脈分支走形以及升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的連接關(guān)系。必要時(shí)可做CT 檢查進(jìn)一步明確診斷，該檢查可顯示主動(dòng)脈弓的形態(tài)、位置及其分支情況，了解氣管受壓狹窄的部位及程度。本組中未見右側(cè)弓閉鎖，考慮可能與病例數(shù)較少以及經(jīng)驗(yàn)不足漏診有關(guān)。

總結(jié)相關(guān)掃查技巧：在進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，不僅要仔細(xì)探查各切面，還要對患兒病情進(jìn)行評(píng)估，需要進(jìn)行其它排除性診斷，考慮相關(guān)疾病時(shí)應(yīng)仔細(xì)探查相關(guān)切面。若患兒出現(xiàn)反復(fù)喘息等臨床癥狀，心內(nèi)結(jié)構(gòu)未及明顯異常，可疑DAA 畸形時(shí)，應(yīng)重點(diǎn)探查胸骨上窩長軸和短軸切面。在胸骨上窩長軸切面，探頭沿人體冠狀切面順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向左和逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向右掃查，分別顯示兩側(cè)主動(dòng)脈弓長軸切面，觀察主動(dòng)脈弓的發(fā)育情況及其分支情況，結(jié)合胸骨上窩短軸切面，在此基礎(chǔ)上檢查者還應(yīng)做到按順序連續(xù)及細(xì)致掃查。應(yīng)用彩色多普勒顯示主動(dòng)脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號(hào)，并應(yīng)用脈沖多普勒測量各個(gè)部位的流速，判斷有無狹窄。

DAA 畸形可單獨(dú)存在，也可伴發(fā)其他心內(nèi)外畸形[12]。本組患兒中16 例合并心內(nèi)畸形，且部分病例合并多個(gè)畸形，但均未合并心外畸形。DAA 是氣管受壓迫最常見的原因，早期手術(shù)干預(yù)可有效減輕氣管壓迫程度，緩解患兒癥狀。本組15 例（48%）伴有不同程度的氣管狹窄，但均未伴有氣管軟化。本組26 例患兒行手術(shù)干預(yù)治療，其中2 例術(shù)后1 月隨訪降主動(dòng)脈流速稍增快，術(shù)后6 月內(nèi)隨訪降主動(dòng)脈流速正常，提示不合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形且不伴氣管軟化時(shí)，該病手術(shù)效果良好，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[13-14]，在孕產(chǎn)保健工作中可提供相應(yīng)的指導(dǎo)。有文獻(xiàn)報(bào)道該病可能與染色體異常有關(guān)，本組病例未進(jìn)行基因?qū)W檢查，但我們應(yīng)認(rèn)識(shí)到本病可能存在潛在的遺傳學(xué)證據(jù)。已有文獻(xiàn)報(bào)道該病可進(jìn)行產(chǎn)前診斷，這樣有助于孕期咨詢以及后期治療的指導(dǎo)，從而改善患者預(yù)后。

綜上所述，結(jié)合相關(guān)掃查技巧并重視胸骨上窩切面的連續(xù)掃查及細(xì)致探查，超聲心動(dòng)圖能較準(zhǔn)確的診斷雙主動(dòng)脈弓，但合并一側(cè)弓遠(yuǎn)端閉鎖時(shí)診斷困難，需結(jié)合相應(yīng)臨床癥狀，從而減少漏誤診率。