湯偉偉

(上海市瑞金康復(fù)醫(yī)院 綜合康復(fù)科， 上海, 200023)

甲型血友病是一種伴X染色體隱性遺傳的出血性疾病，約占血友病發(fā)病率的85%，主要表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ缺乏或其功能缺陷[1-2]。當(dāng)受到外部強(qiáng)力刺激和過(guò)度活動(dòng)后，會(huì)造成關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血并誘發(fā)關(guān)節(jié)損壞，其中以膝關(guān)節(jié)受損多見(jiàn)[3]。急性出血后及時(shí)介入康復(fù)理療可促進(jìn)血液吸收，降低關(guān)節(jié)組織損傷，減少粘連，同時(shí)輔助開(kāi)展康復(fù)理療可改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度。醫(yī)院康復(fù)科2019年12月收治1名甲型血友病性膝關(guān)節(jié)炎患者，入院后未繼續(xù)給予凝血因子Ⅷ的補(bǔ)充治療方案。在實(shí)施個(gè)體化康復(fù)治療方案及后續(xù)?？谱o(hù)理措施后，患者血友病相關(guān)癥狀得到有效控制，膝關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀也明顯好轉(zhuǎn)?，F(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者男性， 25歲， 因“右側(cè)膝關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù)后活動(dòng)受限1月余”， 于2019年12月13日收入院。2019年11月上旬患者摔倒后出現(xiàn)右膝疼痛、腫脹，伴活動(dòng)受限，當(dāng)時(shí)無(wú)活動(dòng)性出血，無(wú)骨折，無(wú)頭痛、頭暈等不適。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，MRI提示“右側(cè)髕上囊上緣結(jié)節(jié)影，右膝關(guān)節(jié)腔及髕上囊積液”，治療后無(wú)好轉(zhuǎn)。2019年11月8日患者在某三甲醫(yī)院行右膝關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)，術(shù)后給予抗炎、消腫等治療，出院后仍覺(jué)右膝活動(dòng)受限，伴腫脹，于12月2日再次至上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院骨科就診，考慮“右膝關(guān)節(jié)血腫”可能，檢查發(fā)現(xiàn)凝血因子Ⅷ活性異常，值為12.7%，及時(shí)給予補(bǔ)充凝血因子Ⅷ治療。

2019月12月6日患者行右膝關(guān)節(jié)松解術(shù)+血腫清除術(shù)，術(shù)后1周右膝關(guān)節(jié)仍腫脹，活動(dòng)度受限，為進(jìn)一步康復(fù)治療收入本院康復(fù)科。入院當(dāng)天查體合作、四肢肌張力基本正常。右側(cè)膝關(guān)節(jié)見(jiàn)約12 cm手術(shù)切口，愈合好，無(wú)紅腫，無(wú)滲出，皮溫正常、壓痛陽(yáng)性(+)，右側(cè)膝關(guān)節(jié)及周圍軟組織略腫脹，髕上10 cm周徑：左42 cm，右46 cm；髕下10 cm周徑：左30 cm，右32 cm；髕骨中線周徑：左36 cm，右38 cm。右側(cè)膝關(guān)節(jié)主、被動(dòng)活動(dòng)受限，主動(dòng)屈曲30°，伸直0°，被動(dòng)50°，伸直0°，浮髕試驗(yàn)陰性。肌力檢查：左側(cè)髂腰肌肌力V級(jí)，右側(cè)髂腰肌肌力Ⅰ級(jí)，左側(cè)股四頭肌肌力V級(jí)，右側(cè)股四頭肌肌力Ⅰ級(jí)，左側(cè)股后肌群肌力V級(jí)，右側(cè)股后肌群肌力Ⅰ級(jí)，左側(cè)脛前肌肌力V級(jí)，右側(cè)脛前肌肌力V級(jí)。雙側(cè)腓腸肌壓痛(-)正常，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常，雙側(cè)腱反射正常，病理征未引出。改良Barthel指數(shù) 55分，坐位平衡3級(jí)，站立1級(jí)。凝血因子Ⅷ活性異常，值為8.2%。結(jié)合病史入院診斷：右膝關(guān)節(jié)炎；輕度血友病。

入院后，遵醫(yī)囑給予患者洛索洛芬鈉片60 mg口服，1次/d，消腫止痛。同時(shí)開(kāi)展關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練機(jī)(CPM)、運(yùn)動(dòng)療法、平衡訓(xùn)練、低頻、氣壓、作業(yè)治療、肌力訓(xùn)練和冷敷等對(duì)癥治療，以改善患者關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，減輕組織粘連。經(jīng)過(guò)3周的治療，患者右膝已無(wú)出血，無(wú)明顯疼痛及皮溫?zé)o升高，右側(cè)腿圍減小，關(guān)節(jié)活動(dòng)度加大，主動(dòng)50°，被動(dòng)90°，可以短距離行走，肌力增強(qiáng)為2級(jí)，B超提示血流通暢，無(wú)下肢靜脈血栓形成。

2 護(hù)理

2.1 病情觀察

每日固定時(shí)間分別監(jiān)測(cè)左右膝蓋周圍的皮溫，重點(diǎn)監(jiān)測(cè)右側(cè)并比較雙側(cè)溫度的變化情況。每日監(jiān)測(cè)右側(cè)腿圍，若有增粗，應(yīng)立即鑒別診斷并排除關(guān)節(jié)內(nèi)出血的可能。觀察右膝滑膜切除術(shù)傷口及全身皮膚出血征象，評(píng)估右膝疼痛的變化情況及程度。每周測(cè)量1次凝血因子Ⅷ活性，本例患者入院后第2周起至出院共檢測(cè)3次。將上述指標(biāo)和觀察數(shù)據(jù)記錄后繪制直觀圖，便于預(yù)警和及時(shí)采取相應(yīng)的措施。

2.2 康復(fù)護(hù)理

根據(jù)康復(fù)治療計(jì)劃在上午9 時(shí)和下午4 時(shí)分別開(kāi)展2次運(yùn)動(dòng)療法。應(yīng)輕柔地松動(dòng)關(guān)節(jié)，避免過(guò)度牽拉，避免誘發(fā)皮內(nèi)出血。實(shí)施全范圍的關(guān)節(jié)活動(dòng)度(ROM)被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)時(shí)，每日遞增伸展范圍以10°為上限，且實(shí)施過(guò)程中反復(fù)評(píng)估患者感受。開(kāi)展2次運(yùn)動(dòng)療法后，給予冰袋冷敷膝關(guān)節(jié)周圍15 min，局限腫脹范圍。每日上午10 時(shí)和下午5時(shí)分別進(jìn)行2次平衡和行走訓(xùn)練，訓(xùn)練時(shí)長(zhǎng)和頻率以患者不感到疲勞為度，訓(xùn)練期間由醫(yī)護(hù)人員或家屬全程監(jiān)護(hù)，預(yù)防跌倒而引起內(nèi)出血。每日上午11時(shí)和下午6 時(shí)分別進(jìn)行2次綁沙袋踢腿訓(xùn)練，沙袋起始質(zhì)量為100 g，逐次增加100 g，直至達(dá)到患者耐受重量。每日下午2時(shí)和3時(shí)分別開(kāi)展1次低頻、中頻電療緩解疼痛。每日開(kāi)展氣壓、CPM、踝泵運(yùn)動(dòng)(患者平臥，用力使腳背向上勾，保持5～10 s；繃直腳，保持5～10秒，每天練習(xí)5～8組，毎次約10 min)和床上直抬腿練習(xí)，積極預(yù)防下肢靜脈血栓的形成。每日給予2次激光治療，局部照射右膝內(nèi)、外側(cè)，改善局部組織粘連。

2.3 體位護(hù)理

臥位時(shí)在右膝下墊枕，并保持功能位，間隔1 h更換體位，避免非指導(dǎo)下的屈伸關(guān)節(jié)以及揉按、抖動(dòng)膝關(guān)節(jié)。體位護(hù)理過(guò)程中，應(yīng)以關(guān)節(jié)功能位及患者舒適度為標(biāo)準(zhǔn)，促進(jìn)關(guān)節(jié)炎的炎癥吸收和局限化，減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

2.4 增強(qiáng)免疫力

本例患者為甲型血友病性膝關(guān)節(jié)炎患者，飲食宜清淡，建議食用高蛋白、高維生素的食物，少食帶刺或堅(jiān)硬的食物，以免損傷口腔、食管黏膜而引發(fā)出血。患者還應(yīng)該注意保暖，規(guī)律作息，保證充足睡眠，提高自身機(jī)體免疫力。

2.5 心理護(hù)理

本例年輕患者對(duì)慮疾病預(yù)后和并發(fā)癥表示擔(dān)憂和顧慮，加上后期高昂的治療費(fèi)用導(dǎo)致的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和活動(dòng)受限造成的生活不便，加重了患者焦慮、抑郁等負(fù)性情緒。護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)溝通，建立良好護(hù)患關(guān)系，鼓勵(lì)患者適時(shí)抒發(fā)內(nèi)心焦慮、緊張情緒，指導(dǎo)患者及其家屬掌握疾病相關(guān)知識(shí)，了解康復(fù)訓(xùn)練的重要性，提高患者治療和康復(fù)訓(xùn)練的依從性，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。在評(píng)估患者心理狀況的基礎(chǔ)上，通過(guò)制定個(gè)體化康復(fù)方案，并依托現(xiàn)有康復(fù)醫(yī)學(xué)多學(xué)科合作(MDT)團(tuán)隊(duì)實(shí)施。

2.6 健康指導(dǎo)

甲型血友病性關(guān)節(jié)炎的康復(fù)是一個(gè)漫長(zhǎng)的過(guò)程，患者需要按時(shí)規(guī)范服藥，避免損傷引發(fā)再次出血。護(hù)理人員指導(dǎo)患者選擇合適的運(yùn)動(dòng)，可騎固定式自行車及水中運(yùn)動(dòng)，每次站立不宜過(guò)久，運(yùn)動(dòng)時(shí)頻率、幅度適中，做到合理使用關(guān)節(jié)，減輕疼痛和關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)，避免關(guān)節(jié)勞損。此外，告知患者日常生活中注意保暖，學(xué)會(huì)自我監(jiān)測(cè)，必要時(shí)應(yīng)立即就診。

3 討論

本例患者入院后未給予常規(guī)凝血因子Ⅷ補(bǔ)充治療，因此需要密切觀察出血情況，尤其是要評(píng)估現(xiàn)行治療方案下的出血控制情況。醫(yī)護(hù)人員每日固定時(shí)間觀察皮溫并記錄，掌握出血及淤血吸收情況，便于血友病狀態(tài)判斷。加強(qiáng)對(duì)患側(cè)腿圍的密切觀察，構(gòu)建患側(cè)關(guān)節(jié)風(fēng)險(xiǎn)預(yù)警報(bào)告，配合相關(guān)康復(fù)和專科護(hù)理措施，掌握關(guān)節(jié)恢復(fù)情況。

基于每日計(jì)劃的康復(fù)療法通過(guò)確定頻率、時(shí)間、強(qiáng)度、間隔等指標(biāo)，以幫助患者構(gòu)建科學(xué)合理的康復(fù)治療習(xí)慣和節(jié)奏[4]，有利于患者長(zhǎng)期維持并促進(jìn)軀體適應(yīng)，能更有效地預(yù)防和控制相關(guān)并發(fā)癥。在康復(fù)護(hù)理過(guò)程中，采用量化和循序漸進(jìn)的方式，標(biāo)準(zhǔn)化康復(fù)工具和相關(guān)參數(shù)，可以減少人為因素帶來(lái)的主觀變化。此外，緩解疼痛有利于患者提高患者舒適度，改善患者的就醫(yī)體驗(yàn)。

青年人患長(zhǎng)期持續(xù)性疾病后往往容易陷入焦慮。因此，心理干預(yù)可以從患者的興趣與特長(zhǎng)入手，幫助患者樹(shù)立康復(fù)治療的信心。此外，醫(yī)護(hù)人員在與患者及其家屬溝通時(shí)，應(yīng)給予充分的人文關(guān)懷，在力所能及的范圍內(nèi)集中社會(huì)資源幫助患者及其家庭。

甲型血友病性關(guān)節(jié)炎是關(guān)節(jié)炎中較為特殊的一種，康復(fù)過(guò)程更為漫長(zhǎng)，且需要對(duì)原發(fā)性疾病進(jìn)行規(guī)范化治療，才有利于促進(jìn)患者康復(fù)[5-6]。在醫(yī)院病房和患者住所內(nèi)均應(yīng)增加防碰撞保護(hù)裝置，降低軀體受傷風(fēng)險(xiǎn)。提供適宜、多樣的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目供患者選擇，并告知相關(guān)項(xiàng)目的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度、時(shí)長(zhǎng)、頻率[7]。指導(dǎo)患者掌握必要的疾病自查技術(shù)，了解自身情況變化，為患者提供便捷的就醫(yī)綠色通道。

綜上所述，血友病性膝關(guān)節(jié)炎是膝關(guān)節(jié)炎中較為復(fù)雜的一種，輕微的創(chuàng)傷就會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，且致殘率極高[8]。在對(duì)本例患者進(jìn)行全面、正確的評(píng)估和嚴(yán)密、精準(zhǔn)檢測(cè)的基礎(chǔ)上，實(shí)施個(gè)體化康復(fù)治療和?？谱o(hù)理方案[9]，在不依賴凝血因子Ⅷ治療的情況下，有效控制了患者的甲型血友病病情和膝關(guān)節(jié)炎癥狀，進(jìn)一步證明了個(gè)體化康復(fù)治療的安全性及有效性。采用個(gè)性化治療護(hù)理方案不僅能夠緩解膝關(guān)節(jié)疼痛，改善膝關(guān)節(jié)功能，同時(shí)促進(jìn)膝關(guān)節(jié)功能障礙的恢復(fù)，降低了廢用綜合癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)一步促進(jìn)患者日常生活自理能力的恢復(fù)。

利益沖突聲明：作者聲明本文無(wú)利益沖突。