1.河南省安陽市第六人民醫(yī)院放射科 (河南 安陽 455000)

2.河南省安陽市第六人民醫(yī)院檢驗(yàn)科 (河南 安陽 455000)

3.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁

共振科 (河南 鄭州，450000)

趙 凱1 張 靜2 張 嵐3

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指僅發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)而全身其他部位未發(fā)現(xiàn)腫瘤的非霍奇金淋巴瘤[1]。以往報(bào)道PCNSL多見于免疫功能缺陷或免疫功能異常的人群，如獲得性免疫缺陷者(如AIDS、EB病毒感染)或長期服用免疫抑制劑的患者[2]。PCNSL一般幕上多見，發(fā)生在后顱窩者相對(duì)少見，且臨床表現(xiàn)多不典型，誤診率較高。本文通過回顧性分析15例經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的后顱窩PCNSL的影像學(xué)資料，總結(jié)分析其MRI影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)后顱窩PCNSL診斷的正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集我院2013年6月至2018年5月經(jīng)病理證實(shí)的15例后顱窩PCNSL患者的影像學(xué)資料，男11例，女4例，年齡6歲～78歲，平均年齡(49.8±7.2)歲。所有患者均無先天性或獲得性免疫功能缺陷病史，MRI檢查前均未使用過激素治療，并經(jīng)骨髓細(xì)胞學(xué)或其他影像學(xué)檢查(PET-CT)排除繼發(fā)性淋巴瘤。15例患者均經(jīng)手術(shù)或立體定向穿刺活檢病理證實(shí)為PCNSL。

1.2 檢查方法 采用美國GE750 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描機(jī)和頭頸聯(lián)合8通道線圈。掃描序列包括T1WI、T2WI和增強(qiáng)T1WI的軸位、冠狀位和矢狀位。10例行彌散加權(quán)成像(Diffusion Weighted Imaging，DWI)，4例行磁共振波譜成像(Magnetic Resonance Spectroscopy，MRS)。層厚6mm，層間距1mm，視野(FOV)230mm×230mm，矩陣384×384。T2WI：TR6000ms，TE90ms；T1WI：TR200ms，TE2.5 ms；FLAIR：TR3500ms，TE90 ms；DWI：TR3100ms，TE80ms。增強(qiáng)掃描采用TSE序列，注射對(duì)比劑為Gd-DTPA(0.1mmol/Kg 體重)，注射流率為2mL/s。掃描參數(shù)：TR200ms，TE2.5ms，層厚1mm，層間距0。DWI掃描采用EPI序列，b值為0和1000s/mm2，TR3200ms，TE80ms，F(xiàn)OV230mm×230mm。MRS檢查采用多體素掃描，TR1600ms，TE125ms，F(xiàn)OV230mm×230mm，采集時(shí)間為8min。在工作站進(jìn)行MRS后處理，獲得各代謝物分布曲線圖。

1.3 圖像分析和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析由二名高年資MRI診斷醫(yī)師獨(dú)立對(duì)圖像進(jìn)行分析、測量，觀察病灶的數(shù)目、大小、形態(tài)、信號(hào)、瘤周水腫等，意見不一致時(shí)兩名醫(yī)師共同商榷。使用統(tǒng)計(jì)學(xué)分析軟件20.0對(duì)腫瘤實(shí)性部分與對(duì)側(cè)腦實(shí)質(zhì)的ADC值進(jìn)行Mann-Whitney U檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)包括頭痛11例，頭暈12例，惡性嘔吐8例，行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)6例。術(shù)前僅1例診斷為淋巴瘤，余誤診為轉(zhuǎn)移瘤5例，膠質(zhì)瘤4例，髓母細(xì)胞瘤1例，炎性病變1例，不能定性者3例。15例中12例為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，3例為Burkitt淋巴瘤。

2.2 MRI表現(xiàn) 15例患者中10例為單發(fā)病灶者，只發(fā)生于幕下(圖1-3、圖4-6)，5例為多發(fā)病灶者，其中4例幕上與幕下均發(fā)現(xiàn)病灶，1例多發(fā)病灶只位于幕下(圖7-9)，病灶總數(shù)為25個(gè)。25個(gè)病灶中包括多發(fā)病灶中的幕上5個(gè)病灶，余20個(gè)位于幕下的病灶包括小腦半球和小腦蚓部15個(gè)(圖1-3、圖7-9)，中腦2個(gè)(圖9)，橋小腦角區(qū)2個(gè)(圖7-9)，第四腦室1個(gè)(圖4-6)。24個(gè)病灶呈實(shí)性，1個(gè)病灶呈囊實(shí)性。病灶形態(tài)大小不一，呈類圓形(圖4-6)、不規(guī)則形(圖1-3)、結(jié)節(jié)狀(圖9)和斑片狀(圖1-3、圖3-9)。T1WI上22個(gè)病灶呈低或稍低信號(hào)，3個(gè)病灶呈中等信號(hào)；T2WI上20個(gè)病灶呈稍高信號(hào)，3個(gè)病灶呈中等信號(hào)，2個(gè)病灶呈混雜稍高信號(hào)。12個(gè)病灶周圍出現(xiàn)不同程度的水腫。增強(qiáng)掃描后，25個(gè)病灶腫瘤實(shí)性部分均表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，8個(gè)病灶可見到典型的“尖角征”和“臍凹征”，團(tuán)塊狀及結(jié)節(jié)狀均勻強(qiáng)化17個(gè)(圖4-6、圖7、圖9)，條紋狀強(qiáng)化4個(gè)(圖8)，斑片狀強(qiáng)化3個(gè)(圖3)，環(huán)狀強(qiáng)化1個(gè)。

2.3 DWI和MRS表現(xiàn) 10例患者行DWI檢查，5例呈均質(zhì)高信號(hào)，2例呈不均勻高信號(hào)，3例呈中等信號(hào)；ADC圖呈等或低信號(hào)。10例患者的腫瘤實(shí)質(zhì)部分的ADC值為(0.62±0.095)×10-3mm2/s，而對(duì)側(cè)腦實(shí)質(zhì)ADC值為(0.73±0.038)×10-3mm2/s，二者差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。4例行MRS檢查，2例在1.33ppm處出現(xiàn)Lip峰，余2例未見到Lip峰。

3 討 論

PCNSL約占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的3%～5%，且90%為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,好發(fā)于幕上，主要簇集于腦室周圍的基底節(jié)區(qū)、丘腦、胼胝體及大腦鐮旁血管周圍間隙分布的皮層下白質(zhì)區(qū)，且易跨越中線生長、常橫過胼胝體。而位于腦干、小腦和四腦室等幕下的PCNSL較為少見。本組病例病灶主要位于小腦半球，少數(shù)位于小腦蚓部、四腦室和腦干。通常認(rèn)為，PCNSL少見部位發(fā)病多見于免疫功能缺陷的人群，如艾滋病患者或器官移植后長期服用免疫抑制劑的患者[3]。但本組所有患者均無先天性免疫功能障礙或獲得性免疫功能缺陷的病史。PCNSL以單發(fā)病灶常見，但也可表現(xiàn)為多發(fā)病灶。本組1例單發(fā)病灶發(fā)生于第四腦室，呈類圓形實(shí)性不均勻強(qiáng)化，邊界清晰，且患者為6歲男童，因此術(shù)前診斷為髓母細(xì)胞瘤。本組5例為多發(fā)病灶，僅有1例為全部病灶位于幕下，分布于小腦半球、小腦蚓部和中腦，增強(qiáng)后早期呈斑片狀強(qiáng)化，初始診斷為炎性脫髓鞘病變，經(jīng)激素治療后無效，病情進(jìn)展迅速，多次MRI復(fù)查后病灶數(shù)量增多、體積增大，且強(qiáng)化方式表現(xiàn)不一，呈結(jié)節(jié)狀、條紋狀和片狀強(qiáng)化，但均局限于幕下，最后經(jīng)立體定向穿刺活檢確診為PCNSL。余4例多發(fā)病灶者散在分布于幕上和幕下，累及大腦深部和小腦半球。多發(fā)病灶者者不少患者年齡較大，增強(qiáng)后以實(shí)性強(qiáng)化為主，術(shù)前均考慮為轉(zhuǎn)移瘤。

后顱窩PCNSL影像學(xué)表現(xiàn)T1WI上呈等或低信號(hào)，T2WI上呈等或高信號(hào)，瘤內(nèi)出血、囊變和壞死非常少見。盡管出血、囊變和壞死較為少見，但PCNSL腫瘤內(nèi)的信號(hào)可表現(xiàn)為不均勻，可能與腫瘤內(nèi)的組織細(xì)胞反應(yīng)和吞噬細(xì)胞現(xiàn)象有關(guān)。典型的PCNSL增強(qiáng)掃描多呈團(tuán)塊狀明顯均質(zhì)強(qiáng)化，腫塊邊緣可見到分葉或棘突，形如“握拳征”、“尖角征”、“臍凹征”等[4]。此類特征性表現(xiàn)可能與腫瘤生長過快，生長過程中遇到較大血管阻擋有關(guān)[5]。本組后顱窩PCNSL中表現(xiàn)為實(shí)性腫塊的，增強(qiáng)后部分病灶可見“臍凹征”和“尖角征”；還能夠見到多種不典型的強(qiáng)化方式，如結(jié)節(jié)樣、條紋狀或斑片狀強(qiáng)化等，或同一病例多發(fā)病灶可以表現(xiàn)為不同的強(qiáng)化方式和程度。其中發(fā)生在小腦半球和小腦蚓部的非腫塊型PCNSL多為條紋狀強(qiáng)化和斑片狀強(qiáng)化，發(fā)生在腦干的病灶多為結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

圖1-3女，57歲，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。平掃軸位T1WI(圖1)、T2WI(圖2)、增強(qiáng)T1WI(圖3)示左側(cè)小腦半球片狀T1WI低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈斑片狀明顯強(qiáng)化，DWI呈不均勻稍高信號(hào)；圖4-6男，6歲，Burkitt淋巴瘤。平掃軸位T2WI(圖4)、增強(qiáng)T1WI(圖5)示第四腦室中等信號(hào)腫塊，腫塊內(nèi)裂隙樣低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；圖7-9，男，29歲，Burkitt淋巴瘤。第一次軸位增強(qiáng)T1WI(圖7、圖8) 示左側(cè)小腦半球四腦室旁、小腦蚓部斑片狀、條紋狀異常強(qiáng)化，20天后第二次軸位T1WI增強(qiáng)T1WI(圖9)示小腦蚓部病灶明顯增大，中腦多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶。

由于PCNSL的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成密集，胞質(zhì)少，核質(zhì)比高，且腫瘤細(xì)胞外間隙小，PCNSL中水分子擴(kuò)散往往受限，因此DWI上呈高信號(hào)，ADC圖為低信號(hào)。本組病例腫塊型的PCNSL在DWI上呈均質(zhì)或不均質(zhì)高信號(hào)，而非腫塊型的病灶多為中等信號(hào)。本組10例行DWI掃描，測得的腫瘤實(shí)質(zhì)部分ADC值為(0.62±0.095)×10-3mm2/s，和對(duì)側(cè)正常腦實(shí)質(zhì)的ADC值比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致[6]。MRS對(duì)鑒別PCNSL與其他實(shí)性腫瘤具有高度特異性，當(dāng)出現(xiàn)寬大的Lip峰可以作為淋巴瘤的特征性表現(xiàn)[7]。但本組4例行MRS檢查，2例出現(xiàn)Lip峰，另外2例未見到Lip峰，考慮可能由于感興趣容積(VOI)的選擇和勾畫不夠精確所致。本組后顱窩PCNSL在初始診斷為非腫瘤病變時(shí)并未考慮到行MRS檢查，且表現(xiàn)為斑片狀和結(jié)節(jié)狀的病灶，對(duì)其勾畫VOI行MRS掃描較為困難。

后顱窩的PCNSL需要和其他幕下腫瘤相鑒別。其中后顱窩多發(fā)非腫塊型病灶和炎性脫髓鞘病變不易鑒別，早期診斷較為困難，當(dāng)內(nèi)科治療無效時(shí)要盡早進(jìn)行穿刺活檢明確病變性質(zhì)。當(dāng)同時(shí)累及幕上和幕下的多發(fā)腫塊型的PCNSL，需與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。轉(zhuǎn)移瘤可有原發(fā)病史，增強(qiáng)后多為環(huán)形強(qiáng)化，且瘤體和瘤周水腫不成比例[8]。當(dāng)無原發(fā)腫瘤病史且幕上與幕下均有病灶時(shí)要考慮盡早手術(shù)以免延誤治療。位于小腦半球表面的PCNSL要與腦膜瘤相鑒別。腦膜瘤常與腦表面呈寬基底相連，增強(qiáng)后“腦膜尾征”較為明顯[9]。

盡管發(fā)生于后顱窩的PCNSL較為少見，但仍具有一定的特征性。好發(fā)部位為小腦半球和小腦蚓部，增強(qiáng)后除了典型的“尖角征”、“臍凹征”等，還可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣、條紋狀和斑片狀強(qiáng)化。DWI、ADC值和MRS有助于提高PCNSL的正確診斷率。但仍有不少后顱窩的PCNSL臨床表現(xiàn)非特異，影像學(xué)表現(xiàn)非典型，早期診斷極為困難，最終均需靠立體定向穿刺活檢或外科手術(shù)病理證實(shí)。