齊禹，李靜靜，孫雪，張穎

中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧沈陽 110004；*通訊作者 張穎 81544998@qq.com

隨著橫斷面掃查法的應(yīng)用與普及，近年胎兒先天性心臟病的診斷率有所提高，其診斷仍是產(chǎn)前診斷的難點(diǎn)之一[1]。胎兒主動脈弓畸形指主動脈弓的位置或數(shù)目異常，同時部分情況下伴有頭臂動脈的發(fā)出異常[2-3]。一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育最初同時存在左、右側(cè)主動脈弓，若雙弓結(jié)構(gòu)最終保留，則形成雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）畸形；若左側(cè)弓吸收而保留右弓則形成右位主動脈弓（right aortic arch，RAA）畸形，后者又可因吸收部位不同而分為右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走（right aortic arch and aberrant left subclavian artery，RAA-ALSA）及右位主動脈弓伴左無名動脈（right aortic arch and left innominate artery，RAA-LINA）兩種分型[4-5]。

RAA 在胎兒超聲檢查中較為常見，胎兒出生后一般預(yù)后良好；而DAA 在胎兒出生后一般會形成縱隔壓迫癥狀。因此，產(chǎn)前檢查對兩者鑒別十分重要。常規(guī)橫斷面僅掃查到三血管-氣管（threevessel and trachea，3VT）切面，主動脈弓的分支顯示效果欠佳。本研究在3VT 基礎(chǔ)上連續(xù)掃查，在發(fā)現(xiàn)RAA 時追蹤從主動脈弓向左發(fā)出的動脈分支走行，以最終確定RAA 分型或與DAA 進(jìn)行鑒別。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2016年1月1日—2018年12月31日于中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科行產(chǎn)前篩查或胎兒常規(guī)超聲檢查而疑似RAA 或DAA的60例孕婦，孕周18～24周，平均（22±1.2）周；年齡24～38歲，平均（31±4）歲。所有孕婦均為單活胎，排除輔助生殖技術(shù)存活的胎兒。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10型彩色超聲診斷儀，配有電子凸陣二維探頭，探頭頻率2～5 MHz。所有納入孕婦均由2名超聲醫(yī)師分別檢查。醫(yī)師1 采用常規(guī)胎兒心臟檢查法，從四腔心切面逐步向胎兒頭側(cè)掃查直至3VT 切面，并在該切面判斷有無主動脈弓異常。醫(yī)師2 在上述常規(guī)掃查的基礎(chǔ)上，在發(fā)現(xiàn)RAA 或疑似DAA 時，追蹤從右側(cè)主動脈弓上向左發(fā)出的頭臂動脈（圖1～3）。

1.3 隨訪 胎兒出生后行新生兒超聲心動圖檢查，引產(chǎn)胎兒行尸檢，與產(chǎn)前報(bào)告進(jìn)行對比。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0軟件，計(jì)量資料以表示，采用χ2檢驗(yàn)比較傳統(tǒng)二維掃查方法與主動 脈弓左側(cè)分支追蹤法診斷率的差異，P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 胎兒出生后超聲心動圖及尸檢結(jié)果 60例主動脈弓畸形胎兒中，57例出生后行超聲心動圖和（或）CTA檢查，其中DAA 3例，RAA-ALSA 45例，RAAL-INA 9例；3例選擇引產(chǎn)并行尸檢，其中2例為DAA（圖1B），1例為RAA-ALSA。

2.2 傳統(tǒng)橫斷面掃查法和追蹤法診斷結(jié)果比較 傳統(tǒng)橫斷面掃查法正確診斷主動脈弓畸形38例，正確診斷率為63.33%。5例DAA 中，產(chǎn)前診斷3例（圖1A），2例誤診為RAA。55例RAA 中，產(chǎn)前明確診斷35例。46例RAA-ALSA 中，28例于橫斷面發(fā)現(xiàn)伴左鎖骨下動脈迷走。9例RAA-L-INA 中，正確診斷7例，2例誤診為DAA。追蹤法正確診斷主動脈弓畸形58例，正確診斷率為96.67%。1例DAA 誤診為RAA，1例RAA-ALSA 誤診為RAA-L-INA。追蹤法對主動脈弓畸形的診斷率顯著高于傳統(tǒng)橫斷面掃查法，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=20.83，P<0.01）。

圖1 女，36歲，胎兒DAA 畸形。孕24周產(chǎn)前超聲心動圖示左、右主動脈弓環(huán)繞氣管形成血管環(huán)結(jié)構(gòu)（A）；胎兒尸檢示左、右主動脈弓在匯入降主動脈之前分別發(fā)出左、右頭臂動脈（B）；DAA 診斷（C）。DA：動脈導(dǎo)管；LAA：左位主動脈弓；RAA：右位主動脈弓；T：氣管；DAO：降主動脈；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；RCCA：右頸總動脈；RSA：右鎖骨下動脈

圖2 女，28歲，胎兒RAA-L-INA。孕21周產(chǎn)前超聲心動圖示追蹤從右位主動脈弓向左發(fā)出的血管為左無名動脈，其繼續(xù)向左側(cè)延續(xù)為左頸總動脈和左鎖骨下動脈（A）；產(chǎn)前示右位主動脈弓與左導(dǎo)管包繞氣管形成血管環(huán)（B）；RAA-L-INA 診斷（C）。DA：動脈導(dǎo)管；LCCA：左頸總動脈；L-INA：左無名動脈；LSA：左鎖骨下動脈；RAA：右位主動脈弓；T：氣管

圖3 女，34歲，胎兒RAA-ALSA。孕19周胎兒產(chǎn)前超聲心動圖示右位主動脈弓向左側(cè)發(fā)出向頭側(cè)走行的左頸總動脈（A）；產(chǎn)前示右位主動脈弓與動脈導(dǎo)管包繞氣管形成血管環(huán)（B）；RAA-ALSA 診斷（C）。DA：動脈導(dǎo)管；KD：Kommerell 憩室；LCCA：左頸總動脈；RAA：右位主動脈弓；T：氣管

3 討論

胎兒RAA是較為常見的主動脈弓畸形，以RAAALSA與RAA-L-INA 兩種亞型常見，發(fā)病率分別約為1%～2.5%、2.2%[6]。RAA 一般預(yù)后良好，盡管氣管右側(cè)的主動脈弓與左側(cè)的動脈導(dǎo)管會形成“U”形環(huán)結(jié)構(gòu)，但一般胎兒出生后不會產(chǎn)生縱隔壓迫癥狀[7-9]。胎兒DAA 較RAA 罕見，發(fā)病率約為0.05%～0.3%[10]。但由于左、右側(cè)主動脈弓包繞氣管，形成一個完整的血管環(huán)并產(chǎn)生縱隔壓迫癥狀，部分情況下甚至影響氣管軟骨的發(fā)育，預(yù)后相對較差，此類患兒出生后一般需手術(shù)治療[11]。因此，臨床上因RAA及DAA的預(yù)后不同，對兩者作出明確診斷具有重要意義。

目前國內(nèi)大多數(shù)產(chǎn)前診斷中心采用橫斷面掃查法檢查和診斷胎兒RAA，從胎兒四腔心切面向上掃查直至3VT 切面[12]。利用橫斷面掃查法規(guī)范進(jìn)行胎兒心臟掃查可排除絕大多數(shù)胎兒先天性心臟病[13-14]，但該掃查法仍具有一定的局限性，因?yàn)閽卟榈淖罡咔忻妫?VT）僅掃查到主動脈弓與動脈導(dǎo)管匯合的位置，因此不能很好地顯示主動脈分支情況，對診斷主動脈弓畸形造成很大困難。對于DAA 胎兒，若左、右位主動脈弓內(nèi)徑相似，一般在橫斷面掃查時容易發(fā)現(xiàn)左弓，但更多情況下左弓內(nèi)徑狹窄或發(fā)育不良，此時單純依靠橫斷面掃查極易將DAA 誤診為RAA。通常RAA 胎兒主動脈弓與動脈導(dǎo)管會形成U 環(huán)，U 環(huán)的底部、氣管后方可為Kommerell 憩室或?qū)Ч茼?，在胎兒期呈限局性膨大。在RAA-ALSA 胎兒中，Kommerell 憩室構(gòu)成左鎖骨下動脈的近段，因此單純橫斷面掃查一般僅可見氣管后方膨大的Kommerell 憩室，而很難看到左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端，對診斷RAA 分型造成很大困難。本組46例RAA-ALSA 中，僅28例于橫斷面掃查時明確顯示ALSA的發(fā)出，證實(shí)在橫斷面上顯示ALSA 發(fā)出及走行難度很大。

由主動脈弓畸形的解剖學(xué)可見，RAA及DAA均存在右位主動脈弓。若考慮到 RAA的不同分型，則 DAA、RAA-L-INA及RAA-ALSA均存在右位主動脈弓，其不同點(diǎn)在于DAA 胎兒從右位主動脈弓向左側(cè)發(fā)出的血管追蹤掃查時最終匯入降主動脈，是為左側(cè)主動脈弓；RAA-L-INA 胎兒從右位主動脈弓向左側(cè)發(fā)出的頭臂血管是左無名動脈，其發(fā)出左頸總動脈后終末延續(xù)為左鎖骨下動脈；RAA-ALSA 胎兒從右位主動脈弓向左側(cè)發(fā)出的頭臂血管是左頸總動脈。因?yàn)闊o論何種情況下均應(yīng)該存在從右位主動脈弓向左走行的這根血管，追蹤此血管的走行可明確RAA的分型、診斷及DAA的診斷。利用這種追蹤法理論上可以診斷所有的RAA（包括分型）及DAA。在RAA-ALSA時亦不需在橫斷面仔細(xì)掃查以尋找ALSA，降低了檢查的難度，提高了診斷效率。

然而，本研究提出的連續(xù)追蹤法尚不能診斷所有的主動脈弓畸形。如在DAA 時，若左側(cè)主動脈弓發(fā)育不良，左側(cè)主動脈弓發(fā)出左頸總動脈及左鎖骨下動脈后與降主動脈匯合的部分可能無血流充盈，此時DAA 被診斷為RAA-L-INA，這也是本研究中追蹤法誤診1例DAA的原因。此類患兒即使出生后行超聲心動圖檢查亦可能漏診，若左弓末端完全纖維化，即使CTA檢查亦不能明確診斷，但纖維化的結(jié)構(gòu)與右位主動脈弓一起包繞氣管仍會產(chǎn)生縱隔壓迫癥狀。

此外，在診斷主動脈弓畸形時需提高血流檢測的敏感度。一般來說，高分辨血流成像（high definition flow imaging，HDFI）檢查細(xì)小血管血流效果優(yōu)于傳統(tǒng)的彩色多普勒血流顯像（CDFI）[2]。HDFI 利用雙向能量多普勒可避免多普勒頻移效應(yīng)，顯示效果不受血流方向與聲束夾角大小的影響。若儀器無HDFI 功能，則應(yīng)降低CDFI 彩色量程或脈沖重復(fù)頻率，以提高檢測低速血流的敏感度[15-17]。

總之，本研究提出了一種全新的診斷方法診斷RAA（包括分型）和DAA。在發(fā)現(xiàn)存在右位主動脈弓時，追蹤從右位主動脈弓向左側(cè)發(fā)出的動脈分支的走行，可對RAA（包括分型）和DAA 作出明確診斷。連續(xù)追蹤法的診斷率顯著高于傳統(tǒng)橫斷面掃查法。該方法若能夠推廣，可有效地提高產(chǎn)前主動脈弓畸形的檢出率和診斷率。