林 勵 周博洋 李鄰峰

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院，北京西城區(qū)，100050

漿細(xì)胞性龜頭炎(plasma cell balanitis, PCB)又稱為慢性局限性漿細(xì)胞性包皮龜頭炎或Zoon龜頭炎，患病率約為5.82%[1]。臨床表現(xiàn)為多無自覺癥狀、表面光滑、發(fā)亮的橙紅色斑塊。為一種良性皮膚疾病。我們報道了1例PCB患者并進(jìn)行文獻(xiàn)回顧。

1 臨床資料

患者，男，65歲。因龜頭紅斑2年，于2019年5月就診于我科?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)龜頭部位紅斑，無自覺癥狀，未經(jīng)診治，病灶逐漸擴大。既往癲癇病史，否認(rèn)食物藥物過敏史，否認(rèn)特殊物質(zhì)接觸史，否認(rèn)冶游史，個人史及家族史無特殊。體格檢查：系統(tǒng)檢查均正常，包皮過長，龜頭可見兩處境界清楚呈花瓣型鮮紅色斑片，表面濕潤似有糜爛，觸診無壓痛，無明顯潰瘍，無明顯浸潤(圖1)，觸診雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)無腫大，無壓痛。

實驗室檢查：血常規(guī)、RPR陰性、HIV抗體陰性，真菌鏡檢及真菌培養(yǎng)均陰性。皮膚組織病理檢查(4 mm環(huán)鉆)：表皮萎縮，部分真表皮分離，真皮淺層毛細(xì)血管擴張，大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(圖2a、2b)。

診斷：漿細(xì)胞性龜頭炎。治療：口服阿奇霉素250 mg日1次，外用1%吡美莫司乳膏，3個月后復(fù)診患者皮疹好轉(zhuǎn)。目前正在隨訪中。

圖1龜頭可見兩處境界清楚呈花瓣型鮮紅色斑片，表面濕潤似有糜爛圖22a：表皮萎縮，部分真表皮分離，真皮淺層毛細(xì)血管擴張，真皮淺中層炎癥細(xì)胞浸潤(HE,×100)；2b：炎癥細(xì)胞多為淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，紅箭頭指出為漿細(xì)胞(HE,×400)

2 討論

Zoon’s龜頭炎(plasma cell balanitis)于1952年首先由Zoon報道，為一種臨床罕見、多無自覺癥狀的良性皮膚疾病，多見于中老年未行包皮環(huán)切術(shù)的患者。本病病因尚未明確，可能與局部刺激如包皮過長、摩擦、感染等因素有關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為皮損多發(fā)生于龜頭受摩擦部位及包皮冠狀溝的位置，由于龜頭和包皮的表面緊密貼合，導(dǎo)致不能充分分離或洗護不當(dāng)，因而造成此處長期受尿液和鱗屑的刺激，推測尿液和鱗屑在PCB的發(fā)生機制發(fā)揮重大作用[2]。輔助檢查以病理組織檢查準(zhǔn)確性較高，Bhushan等對112例患者行病理學(xué)總結(jié)出：表皮萎縮并可伴有海綿水腫，真皮淺層毛細(xì)血管擴張及紅細(xì)胞外滲，可見含鐵血黃素沉積，炎癥細(xì)胞呈帶狀浸潤且漿細(xì)胞>50%。近年來有國外學(xué)者提出使用皮膚鏡診斷，皮膚鏡下特征表現(xiàn)為[3]：①灶狀/彌漫性分布的橙黃色無結(jié)構(gòu)區(qū)對應(yīng)病理學(xué)的真皮淺層含鐵血黃素沉積；②迂曲的血管可表現(xiàn)為蛇形、環(huán)狀及杯狀三種形式，對應(yīng)病理學(xué)真皮淺層血管擴張及增生。皮膚鏡不僅可以協(xié)助臨床診斷，也有助于鑒別診斷，在提高診斷準(zhǔn)確性的同時，還可減少皮膚病理取材造成的損傷因其特殊的發(fā)病部位及與多種疾病的表現(xiàn)相似，臨床上較容易誤診及忽略漿細(xì)胞性龜頭炎的診斷。需鑒別的疾病有：扁平苔蘚、固定性藥疹、硬化萎縮性苔蘚、接觸性皮炎、銀屑病、瘢痕性類天皰瘡、Kaposi肉瘤、銀屑病、鱗狀細(xì)胞癌、增殖性紅斑等[4]。Zoon龜頭炎的臨床表現(xiàn)與增殖性紅斑相似，均表現(xiàn)為龜頭冠狀溝部位的紅斑、表面潮濕。兩者的鑒別主要依據(jù)組織病理學(xué)檢查，增殖性紅斑病理表現(xiàn)為表皮增生明顯伴細(xì)胞異型性，細(xì)胞排列紊亂，真皮中無大量漿細(xì)胞浸潤。治療上，包皮環(huán)切術(shù)仍為最有效的治療方法，Kumar等[5]對26例Zoon龜頭炎患者行包皮環(huán)切術(shù)后，隨訪5年后無復(fù)發(fā)。亦有外用糖皮質(zhì)激素、局部外用鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑、夫西地酸、咪喹莫特、口服沙利度胺、光動力學(xué)療法、CO2激光、鉺激光等治療的個案報道[6]。外用鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑常用為1%吡美莫司及0.03%、0.1%他克莫司，此類藥物具有顯著的抗炎活性外，還可阻斷T細(xì)胞的活化導(dǎo)致T細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的阻斷和抑制，起到了免疫調(diào)節(jié)及弱效的免疫抑制作用。Kyriakou等[8，9]進(jìn)行了回顧研究發(fā)現(xiàn)外用吡美莫司3～8周后皮疹好轉(zhuǎn)，推測吡美莫司可以作用于輔助T細(xì)胞，阻止釋放能吸引漿細(xì)胞的組織因子，使真皮中定植的漿細(xì)胞數(shù)量減少。阿奇霉素為大環(huán)內(nèi)酯類抗生的一種，研究表明大環(huán)內(nèi)酯類抗生素具有抗炎作用，可能機制為抑制白介素8的合成，并能對中性粒細(xì)胞產(chǎn)生作用，使其在多種炎癥性皮膚病中起到作用[10]。本例患者采用口服阿奇霉素聯(lián)合1%吡美莫司外用取得了良好的療效。雖然漿細(xì)胞性龜頭炎為良性病變，但有報道發(fā)展為增殖性紅斑的案例[11]，故應(yīng)長期隨訪。

總結(jié)經(jīng)驗：(1)診斷上應(yīng)首先考慮常見病及多發(fā)病，看到特征性皮損應(yīng)想到少見病可能；(2)病理學(xué)檢查及皮膚鏡檢查有助于明確診斷，遵循無創(chuàng)至有創(chuàng)檢查原則，減少患者的損傷；(3)當(dāng)病理組織檢查發(fā)現(xiàn)真皮較多漿細(xì)胞浸潤，除考慮漿細(xì)胞性龜頭炎、梅毒、增殖性紅斑外，還需警惕漿細(xì)胞腫瘤增生導(dǎo)致的漿細(xì)胞疾病，特別是多發(fā)性骨髓瘤的一種罕見表現(xiàn)及髓外漿細(xì)胞瘤，該疾病主要以血液及消化道癥狀為主[12]；(4)目前PCB仍無特效治療方案，如外用藥物效果不理想的情況下，應(yīng)建議行包皮環(huán)切術(shù)。