国产日韩欧美一区二区三区三州_亚洲少妇熟女av_久久久久亚洲av国产精品_波多野结衣网站一区二区_亚洲欧美色片在线91_国产亚洲精品精品国产优播av_日本一区二区三区波多野结衣 _久久国产av不卡

?

脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床特征分析

2020-04-27 05:49:24臧衛(wèi)周張杰文
關(guān)鍵詞:半胱氨酸脊髓紅細(xì)胞

臧衛(wèi)周 楊 紅 張杰文△

1)河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,河南 鄭州 453003 2)商丘市第一人民醫(yī)院,河南 商丘 476000

脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是一種由維生素B12缺乏引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)合并的變性疾病[1],其神經(jīng)功能缺損與早診斷早治療密切相關(guān)。維生素B12的嚴(yán)重缺乏可導(dǎo)致脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)受累,并引起共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)異常、肌無(wú)力等癥狀[2-3];在少數(shù)患者可累及大腦白質(zhì)與視神經(jīng),故血清VitB12水平是診斷SCD重要指標(biāo)。但近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn),VitB12缺乏并非是SCD發(fā)病的唯一因素,且應(yīng)用血清VitB12水平無(wú)法判定功能性VitB12缺乏,因此臨床醫(yī)生急需尋找新的標(biāo)志物作為診斷的間接參考指標(biāo)。本文總結(jié)2016-12—2018-05在河南省人民醫(yī)院臨床確診的50例SCD患者的臨床資料、神經(jīng)功能缺損情況及相關(guān)輔助檢查結(jié)果,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象和方法

1.1 研究對(duì)象 本研究為回顧性研究。收集2016-12—2018-05于河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床確診的SCD患者。根據(jù)入組診斷標(biāo)準(zhǔn)共納入50例患者,其中男34例(68%),女16例(32%)。

入組標(biāo)準(zhǔn):(1)亞急性或急性起病,表現(xiàn)為脊髓后索、側(cè)索和(或)周圍神經(jīng)受損癥狀、體征;(2)入院前未補(bǔ)充維生素B12的患者檢測(cè)血清維生素B12水平降低或維生素B12試驗(yàn)性治療有效;(3)排除其他原因引起的周圍神經(jīng)病和脊髓病變,以及院前補(bǔ)充過(guò)維生素B12而缺少院前實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的患者。

1.2 研究方法

1.2.1 資料收集:對(duì)入組患者進(jìn)行臨床資料收集整理,包括:(1)人口學(xué)資料、發(fā)病次數(shù)和病程、癥狀、體征;(2)輔助檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查(包括紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)、血紅蛋白(HGB)、紅細(xì)胞平均體積(MCV)、平均血紅蛋白量(MCH)、平均血紅蛋白濃度(MCHC),總蛋白(TP)、白蛋白(ALB),維生素B12(VitB12)、葉酸(FOL2)水平,同型半胱氨酸(HCY)及腦脊液蛋白(CSF-P)水平),其中同型半胱氨酸正常值5~15 μmol/L,葉酸正常值3~20 ng/mL,最大檢出值23.70 ng/mL,維生素B12正常值180~914 ng/mL,最大檢出值1 500 ng/mL;神經(jīng)電生理檢查;磁共振成像檢查;(3)治療與轉(zhuǎn)歸:藥物使用方案和轉(zhuǎn)歸。

1.2.2 SCD神經(jīng)損害程度積分[4-5]:定性積分:僅有神經(jīng)電生理指標(biāo)改變1分,電生理改變或MRI等影像學(xué)異常+臨床體征2分,同時(shí)有電生理改變+臨床體征+MRI等影像學(xué)異常3分。定位積分:后索、側(cè)索、周圍神經(jīng)和腦中的任意1個(gè)部位1分;2個(gè)部位2分;3個(gè)部位3分,4個(gè)部位4分。日常生活能力評(píng)分:不需依靠社會(huì)力量1分,需依靠部分外界支持2分,完全依靠他人幫助3分。總分最低0分,最高10分,分值越高,神經(jīng)功能缺損越重。

本研究未牽涉實(shí)驗(yàn)性用藥、有創(chuàng)操作,患者資料也是保密的,未牽涉?zhèn)惱怼?/p>

2 結(jié)果

2.1 一般情況 50例患者中60歲以上27例(54%),11例(22%)患者因癥狀加重2次入院。發(fā)病年齡16~86(58.92±16.52)歲。既往病史:患胃部疾病(慢性萎縮性胃炎、胃潰瘍、胃癌及胃大部切除術(shù))者23例(46%),有腸炎病史者11例(22%),飲食結(jié)構(gòu)單一或素食主義者6例(12%),因焦慮抑郁食欲下降伴隨半年內(nèi)體質(zhì)量下降>5 kg者17例(34%),貧血患者22例(44%),大量飲酒史者10例(20%),甲減患者4例(8%),結(jié)核患者3例(6%),無(wú)特殊病史者11例(22%)。

2.2 臨床特點(diǎn) 50例患者中累及周圍神經(jīng)者(表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常、腱反射減弱等)31例(62%),后索者(表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力、發(fā)硬和動(dòng)作笨拙、步態(tài)不穩(wěn),踩棉花感,閉目或黑暗中行走困難,檢查深感覺(jué)障礙,Romberg征陽(yáng)性等)46例(92%),側(cè)索者(表現(xiàn)為不完全痙攣性癱,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽(yáng)性等)27例(54%),大腦白質(zhì)與視神經(jīng)損害(表現(xiàn)為精神癥狀、認(rèn)知功能減退、視力障礙等表現(xiàn),其中視力障礙者7例)10例(20%),括約肌功能障礙者5例(10%)。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 入院檢測(cè)前,16例(32%)患者接受過(guò)維生素B12治療,其中6例(12%)患者維生素B12水平升高,10例(20%)患者維生素B12水平正常。對(duì)于接受治療的患者實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)以治療前指標(biāo)納入相關(guān)分析,由表1可見(jiàn),血清平均血紅蛋白濃度、血清VitB12水平與神經(jīng)功能損傷程度無(wú)顯著相關(guān)性(P>0.05),血清平均紅細(xì)胞體積、葉酸、同型半胱氨酸水平與神經(jīng)功能損傷程度呈正相關(guān)性(r>0),紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、平均血紅蛋白量、總蛋白、白蛋白與神經(jīng)功能損傷程度呈負(fù)相關(guān)性(r<0)。

2.4 神經(jīng)電生理檢查 36例(72%)患者行神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查,25例(69%)有異常改變,其中11例(44%)表現(xiàn)為感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢,8例(32%)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢,6例(24%)表現(xiàn)為感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢。23例(46%)行誘發(fā)電位檢查,19例(83%)有異常改變,7例(30%)單純體感誘發(fā)異常,3例(13%)單純運(yùn)動(dòng)誘發(fā)異常,6例(26%)體感和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)均出現(xiàn)異常,1例(4%)視覺(jué)誘發(fā)異常,2例(8%)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)異常。

2.5 MRI檢查 50例患者全部行常規(guī)MRI檢查,19例(38%)行常規(guī)加增強(qiáng)MRI檢查。其中25例(50%)患者發(fā)現(xiàn)病灶,其中顱內(nèi)病灶3例(12%),頸段病灶18例(72%),胸段病灶3例(12%)(其中下胸段2例),頸髓合并胸髓1例(4%)。病灶多位于脊髓后索和側(cè)索,MRI上表現(xiàn)為T(mén)2WI序列矢狀位多呈條狀或片狀高信號(hào),軸位多呈倒“V”字形或“八”字形高信號(hào),19例增強(qiáng)掃描病灶均未出現(xiàn)強(qiáng)化。11例再次入院患者,8例患者第1次入院時(shí)MRI上有脊髓異常信號(hào),3例患者第2次入院時(shí)MRI上脊髓異常信號(hào)消失。

2.6 治療與轉(zhuǎn)歸 50例患者住院期間均給予甲鈷胺500~1 000 μg/d肌內(nèi)注射治療,聯(lián)合葉酸5 mg/d,維生素B130 mg/d,維生素B610 mg/d及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療7~10 d,其中43例(86%)患者臨床癥狀有所改善,7例(14%)患者改善不明顯。出院后繼續(xù)口服甲鈷胺治療。

3 討論

脊髓亞急性聯(lián)合變性是LICHTHEIN等[6]在1887年首次提出的與惡性貧血有關(guān)的進(jìn)行性脊髓神經(jīng)病,1948年HODGKIN等證實(shí)了SCD的發(fā)生與鈷胺素(維生素B12)缺乏有關(guān)。攝入過(guò)少、吸收不良、內(nèi)因子缺乏引起的結(jié)合障礙、轉(zhuǎn)運(yùn)及代謝異常均會(huì)引起血清維生素B12的缺乏[7-9],但血清VitB12缺乏是相對(duì)較晚、不靈敏且不確定的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)[10]。維生素B12是一種含有3價(jià)鈷的多環(huán)系化合物,4個(gè)還原的吡咯環(huán)連在一起變成為1個(gè)咕啉大環(huán)(與卟啉相似),含這種環(huán)的化合物都被稱為類咕啉。其促進(jìn)紅細(xì)胞的發(fā)育與成熟、維護(hù)神經(jīng)髓鞘的代謝與功能、還參與脫氧核酸的形成,當(dāng)VitB12的攝取、吸收、結(jié)合或代謝出現(xiàn)障礙時(shí),可出現(xiàn)血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)及胃腸道方面的病變。早在2000年CAPDEVILA等[11]就發(fā)現(xiàn),33.33%的維生素B12缺乏的SCD患者神經(jīng)系統(tǒng)異常出現(xiàn)于血液系統(tǒng)異常之前,且血清維生素B12水平與神經(jīng)系統(tǒng)損害無(wú)直線相關(guān),這與本文的報(bào)道相一致。

腺苷鈷胺和甲鈷胺是維生素B12在細(xì)胞內(nèi)的兩種形式,其中甲鈷胺是甲硫氨酸合成酶的輔酶,參與甲硫氨酸及同型半胱氨酸代謝。在甲硫氨酸循環(huán)中,甲鈷胺作為N5-甲基四氫葉酸轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶催化同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧琢虬彼幔?dāng)組織內(nèi)缺乏維生素B12,甲硫氨酸循環(huán)無(wú)法正常進(jìn)行,從而引起血清同型半胱氨酸濃度升高[12]。因此,可疑的SCD病人,當(dāng)血清維生素B12正常時(shí)可進(jìn)一步測(cè)定血清同型半胱氨酸濃度以協(xié)助早期診斷。另外,維生素B12缺乏時(shí)會(huì)導(dǎo)致骨髓造血系統(tǒng)的紅系、粒系及巨核系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變,導(dǎo)致紅細(xì)胞進(jìn)一步發(fā)育障礙,最終在骨髓中遭到破壞而不能變化為正常的紅細(xì)胞,導(dǎo)致無(wú)效造血和全血細(xì)胞減少,最終形成巨幼細(xì)胞性貧血[13],導(dǎo)致平均紅細(xì)胞體積和平均血紅蛋白含量增高。

表1 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與神經(jīng)功能損傷程度的相關(guān)性Table 1 Correlation between laboratory indicators and degree of neurological impairment

圖1 女性患者,68歲,以“雙手麻木1個(gè)月,雙足麻木10 d,行走不穩(wěn)7 d”為主訴入院,臨床診斷為SCD;入院前補(bǔ)充過(guò)甲鈷胺注射液,入院后查血液中維生素B12>1 500 ng/mL,同型半胱氨酸69.6 μmol/L,血常規(guī)示巨幼紅細(xì)胞性貧血;既往診斷為焦慮抑郁狀態(tài),半年內(nèi)體質(zhì)量下降7 kg;頸椎磁共振檢查如上圖所見(jiàn)。 A:T2WI矢狀位顯示C2-5椎體水平可見(jiàn)長(zhǎng)條狀高信號(hào),B:T2WI橫軸位顯示對(duì)稱性高信號(hào),呈“八字征”Figure 1 Female patient,68 years old,with "hands numbness in January,double feet numbne ss for 10 days,walking instability for 7 days" was the main complaint for admission,clinical diagnosis of SCD;pre-hospital supplementation with mecobalamin injection,after admission Blood B12>1 500 ng/mL,homocysteine 69.6 μmol/L,blood routine showed megaloblastic anemia;previous diagnosis of anxiety and depression,body weight decreased by 7 kg within half a year;cervical magnetic resonance examination as above See the picture.T2WI sagittal position showed a long strip-like high signal at the C2-5 vertebral body level(A),and a symmetrical high signal at the T2WI horizontal axis position,showing an “eight-character sign”(B)

SCD患者發(fā)病年齡主要集中在老年患者,男性多見(jiàn),癥狀主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、踩棉花感,體征表現(xiàn)為震動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)障礙,部分患者Romberg征陽(yáng)性的后索損害表現(xiàn);病情較重時(shí),可出現(xiàn)腱反射減退,病理征陽(yáng)性;少數(shù)患者可出現(xiàn)視神經(jīng)和大腦白質(zhì)病變。需要和多發(fā)性硬化,脊髓炎等鑒別。

本研究發(fā)現(xiàn),神經(jīng)電生理檢查雖然檢出率較磁共振高(P<0.05),但缺乏特異性,主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,可以為缺乏客觀體征的SCD患者提供臨床證據(jù)。但神經(jīng)電生理的異常改變與病理及功能變化相一致,在臨床上有重要的定位診斷價(jià)值,如神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常多說(shuō)明患者有周圍神經(jīng)損傷,體感誘發(fā)電位對(duì)后索損害診斷比較敏感[14]。但MRI檢查被認(rèn)為是目前唯一可顯示SCD脊髓病變的影像手段,陽(yáng)性率報(bào)道不一,典型的表現(xiàn)為T(mén)2加權(quán)序列局灶的高信號(hào),在矢狀位上表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)脊髓后部受累的縱條狀的信號(hào),而在軸位上對(duì)稱性的脊髓后索受累形態(tài)類似“倒V”字,故稱“倒V字征”,也有學(xué)者稱之為“八字征”或“反兔耳征”[15];增強(qiáng)掃描多不能顯示病灶,但可用于鑒別診斷[16]。本組研究有50%的患者M(jìn)RI存在異常信號(hào),且多位于頸段后索,與報(bào)道相符。本組有3例患者在復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶在數(shù)月內(nèi)消失,我們認(rèn)為MRI具有觀察治療效果及評(píng)判預(yù)后的作用。

綜上可以看出脊髓急性亞急性聯(lián)合變性容易誤診或漏診,因其缺乏特征性的臨床表現(xiàn);血清維生素B12水平下降僅是SCD臨床表現(xiàn)的一部分,仍需與同型半胱氨酸、血細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞平均體積以及平均血紅蛋白量聯(lián)合檢測(cè),才能較好地反映出真實(shí)的維生素B12水平。MRI檢測(cè)有一定的特異性,但一般滯后于臨床癥狀,神經(jīng)電生理檢查雖然檢出率高于MRI,且能更早的發(fā)現(xiàn)病變部位及亞臨床改變,但缺乏特異性。

猜你喜歡
半胱氨酸脊髓紅細(xì)胞
紅細(xì)胞的奇妙旅行
家教世界(2022年34期)2023-01-08 13:52:50
人工3D脊髓能幫助癱瘓者重新行走?
軍事文摘(2022年8期)2022-11-03 14:22:01
西安地區(qū)同型半胱氨酸參考區(qū)間的初步建立
姜黃素對(duì)脊髓損傷修復(fù)的研究進(jìn)展
豬附紅細(xì)胞體病的發(fā)生及防治
同型半胱氨酸與慢性心力衰竭合并腎功能不全的相關(guān)性分析
86例同型半胱氨酸與腦梗死相關(guān)性分析
中西醫(yī)結(jié)合治療脊柱骨折合并脊髓損傷25例
間歇導(dǎo)尿配合溫和灸治療脊髓損傷后尿潴留30例
羊附紅細(xì)胞體病的診療
靖宇县| 东乡族自治县| 马关县| 泗水县| 来安县| 高阳县| 红原县| 白城市| 巫山县| 托里县| 抚松县| 武汉市| 丘北县| 石屏县| 新宾| 昌邑市| 娄底市| 金乡县| 广德县| 新巴尔虎左旗| 南昌县| 开原市| 榆社县| 万荣县| 深水埗区| 承德市| 仲巴县| 睢宁县| 两当县| 海口市| 江阴市| 东兰县| 昔阳县| 马龙县| 吴江市| 巴南区| 邢台县| 无锡市| 调兵山市| 晋江市| 分宜县|