劉文秀 蘇暢 齊書英 李潔

心動過速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)為各種長期心動過速或反復(fù)發(fā)作的快速型心律失常引起心臟擴(kuò)大，進(jìn)而導(dǎo)致心力衰竭的一類特殊類型的心肌病。TIC可以由病理性的室上性或室性心律失常所致，也可見于生理性的快速性心律失常，恢復(fù)竇性心律或者控制心室率后心衰可完全或部分逆轉(zhuǎn)。TIC可以繼發(fā)于房性心動過速(房速)，而左心耳和右心耳起源的局灶性房速少見，僅占所有局灶房速的3%和0.6%～8%[1]。本文報道4例心耳房速引起的心動過速性心肌病病例。

病例1：患者男，20歲，因心悸1年入院。既往無特殊病史，抗心律失常藥物效果不佳。門診心電圖提示房性心動過速(圖1)，查動態(tài)心電圖示全天為房速心律，最快心率158次/min，最慢81次/min，平均118次/min。心臟超聲提示左房前后徑37 mm，左室舒張末期前后徑61 mm，右房左右徑35 mm，左室射血分?jǐn)?shù)44%。體格檢查：脈搏120次/min，呼吸22次/min，心界向左下擴(kuò)大，心音低鈍，余查體未見明顯異常。于2014年1月9日在CARTO 三維標(biāo)測系統(tǒng)指導(dǎo)下行心內(nèi)電生理檢查，三維標(biāo)測顯示房速起源于左心耳尖部前緣，以Lasso電極支撐左心耳、冷鹽水灌注消融導(dǎo)管消融(40～50 W，43～45 ℃)，消融中房速終止。此后患者未訴心悸。5個月后復(fù)查心臟超聲示左房前后徑34 mm，左室舒張末期前后徑62 mm，右房左右徑33 mm，左室射血分?jǐn)?shù)61%。2014年11月患者再次出現(xiàn)心悸，性質(zhì)同前，心電圖仍示房速。心臟超聲示左房前后徑36 mm，左室舒張末期前后徑66 mm，右房左右徑33 mm，左室射血分?jǐn)?shù)53%。再次在CARTO指導(dǎo)下行電生理檢查，顯示房速起源點(diǎn)仍為左心耳尖部，以30～70 W滴定式放電，消融中房速終止。此后患者未訴心悸，術(shù)后6個月復(fù)查心臟超聲示左房前后徑32 mm，左室舒張末期前后徑56 mm，右房左右徑31 mm，左室射血分?jǐn)?shù)63%。電話隨訪至今，患者未有不適。

病例2：患者男，30歲，因心悸3年入院，既往無特殊病史。入院前1個月心悸加重，伴胸悶氣短、咳嗽、水腫，夜間不能平臥。體格檢查：端坐位，喘息貌，脈搏112次/min，呼吸24次/min，心界向左下擴(kuò)大，律齊，P2亢進(jìn)，可聞及S3奔馬律，肝肋下可觸及，雙下肢中度水腫，余查體未見明顯異常。心電圖示房速(圖1)；胸片示心影增大；心臟超聲示左房前后徑48 mm，左室舒張末期前后徑76 mm，右房左右徑45 mm，左室射血分?jǐn)?shù)23%，二尖瓣相對關(guān)閉不全，少量心包積液。診斷為心肌病、房速。給予糾正心衰等治療后癥狀緩解。動態(tài)心電圖示全天房速，最大心室率192次/min，平均124次/min，不排除心動過速性心肌病。于2012年4月9日在CARTO三維標(biāo)測系統(tǒng)指導(dǎo)下行心內(nèi)電生理檢查，三維標(biāo)測提示房速起源于右心耳根部，以壓力鹽水灌注消融導(dǎo)管在靶點(diǎn)反復(fù)多次消融房速不能終止，S1S1快速刺激亦不能終止，故建議患者擇期行外科右心耳切除術(shù)。外科考慮因患者心功能差，麻醉風(fēng)險大不宜手術(shù)，故給予藥物治療后出院。房速終止時間不詳。術(shù)后6個月隨訪心電圖為竇律。心臟超聲左房前后徑32 mm，左室舒張末期前后徑55 mm，右房左右徑36 mm，左室射血分?jǐn)?shù)59%。2013年3月再次因心悸入院，心電圖示房速，考慮為復(fù)發(fā)。心臟超聲示左房前后徑32 mm，左室舒張末期前后徑50 mm，右房左右徑39 mm，左室射血分?jǐn)?shù)60%。于2013年3月9日再次行射頻消融術(shù)，靶點(diǎn)仍為右心耳根部，消融中房速終止。術(shù)后3個月心臟超聲正常。但患者于2013年11月體檢時再次發(fā)現(xiàn)心電圖異常；心臟超聲提示左房前后徑33 mm，左室舒張末期前后徑49 mm，右房左右徑37 mm，左室射血分?jǐn)?shù)63%。于2013年11月17日再次行心內(nèi)電生理檢查，示心動過速為房速2 ∶1下傳，標(biāo)測靶點(diǎn)仍為右心耳根部，給予反復(fù)片狀消融，房速不能終止；電復(fù)律轉(zhuǎn)復(fù)竇律難以維持，遂終止手術(shù)。給予口服藥物治療并出院。出院后患者未再訴心悸，2015年5月復(fù)查心臟超聲提示左房前后徑37 mm，左室舒張末期前后徑53 mm，右房左右徑36 mm，左室射血分?jǐn)?shù)54%。電話隨訪至今未有不適。

病例3：患者女，29歲，因心悸2年，加重伴氣短2周入院。入院2年前發(fā)作1次心動過速，數(shù)小時自行終止；入院前2周心悸再發(fā)，癥狀持續(xù)，并出現(xiàn)胸悶、氣短。既往體健。試管嬰兒成功懷孕11周。體格檢查：喘息貌，心率167次/min，律齊，余查體未見明顯異常。心電圖示房速150次/min(圖1)；心臟超聲示左房前后徑42 mm，左室舒張末期前后徑55 mm，左室射血分?jǐn)?shù)48%。N-端腦利鈉肽前體(NT-proBNP)4285 pg/mL。在CartoSound三維標(biāo)測系統(tǒng)指導(dǎo)下行房間隔穿刺和心內(nèi)電生理檢查，標(biāo)測提示起源于左心耳尖部，以壓力鹽水灌注消融導(dǎo)管進(jìn)行消融，放電過程中房速終止，實(shí)現(xiàn)零射線消融。術(shù)后1個月、3個月復(fù)查心電圖均為竇律。2016年9月20日剖宮產(chǎn)一健康男嬰，術(shù)中及術(shù)后患者均為竇律，心率70～80次/min。術(shù)后6個月動態(tài)心電圖示竇律，全天房早37次，短陣房速5陣(占全天心搏數(shù)的0.06%)；查心臟超聲示左房前后徑31 mm，左室舒張末期前后徑44 mm，左室射血分?jǐn)?shù)58%。未再出現(xiàn)心悸癥狀。

病例4：患者女，18歲，因間斷心悸4年，再發(fā)1 d入院。4年前發(fā)作心悸，外院查心臟超聲示左房前后徑22 mm，左室舒張末期前后徑43 mm，右房左右徑27 mm，左室射血分?jǐn)?shù)62%。動態(tài)心電圖示全天房速，具體治療不詳。入院前1 d再發(fā)心悸，外院心電圖示房速1 ∶1下傳，心室率176次/min(圖1)，藥物治療后心室率減慢，但房速不能終止，給予電復(fù)律轉(zhuǎn)竇律。入科心電圖提示房速文氏下傳，心室率約84次/min。心臟超聲提示左房前后徑30 mm，左室舒張末期前后徑45 mm，右房左右徑30 mm，左室射血分?jǐn)?shù)56%。藥物轉(zhuǎn)復(fù)失敗，于2019年1月22日在CARTO三維標(biāo)測系統(tǒng)指導(dǎo)下行心內(nèi)電生理檢查，顯示房速起源于右心耳前壁，以壓力鹽水灌注消融導(dǎo)管進(jìn)行消融，放電過程中房速終止，轉(zhuǎn)為竇律。術(shù)后6個月隨訪心電圖為竇律。心臟超聲示左房前后徑23 mm，左室舒張末期前后徑41 mm，右房左右徑26 mm，左室射血分?jǐn)?shù)64%。2019年10月患者再次發(fā)作心悸，查心電圖仍示房速，心室率約100次/min。心臟超聲左室射血分?jǐn)?shù)55%。2019年10月31日于我院心外科行小切口右心耳切除術(shù)。切除右心耳即刻心動過速終止。術(shù)后病理提示局灶性心肌纖維退化(圖2)。術(shù)后7 d復(fù)查動態(tài)心電圖全天為竇律，平均心率69次/min。電話隨訪至今無不適。

圖1 4例患者的心電圖

圖2 病例4的手術(shù)標(biāo)本病理切片

討論房速是起源于心房的一種快速性心律失常，包括局灶性房速和大折返性房速，長期發(fā)作可引起TIC，它是引起TIC的常見病因之一。約8%～28%的房速可引起心動過速性心肌病[2]。心耳房速較少見[1,3-4]，目前僅見病例報道。

心耳為胚胎時期原始心房退化而來，近期研究顯示藥物治療抵抗的房顫患者，其左心耳有4種解剖結(jié)構(gòu)：“雞翅”形最常見(48%)，“仙人掌”形(30%)，“風(fēng)向標(biāo)”形(19%)和“菜花”形(3%)。其中“菜花”形與栓塞事件相關(guān)性最高，內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，小葉數(shù)量多且徑軸短，竇道開口形狀變異大且缺乏主小葉。右心耳結(jié)構(gòu)相對保守，多為三角形。心耳房速的起源部位多為心耳基底部[5]，也包括左心耳中部和遠(yuǎn)端[3,6]、右心耳尖部[4,7]。還有1例報道起源于左心耳動脈瘤[8]。

心耳房速心電圖一般具有特征性P波形態(tài)。右心耳房速P波在V1導(dǎo)聯(lián)主要為負(fù)向波，部分有切跡，V2～V6導(dǎo)聯(lián)逐漸移行為正向；下壁導(dǎo)聯(lián)多為低振幅正向波；Ⅰ導(dǎo)聯(lián)可為正向、等電位線；aVR導(dǎo)聯(lián)可為負(fù)向、等電位線；aVL導(dǎo)聯(lián)P波形態(tài)各異[9]。P波形態(tài)易受心臟變形、轉(zhuǎn)位等影響，因此，若存在心臟移位或變形時，根據(jù)P波判斷右心耳房速存在局限性[10]。另外，由于右心耳在解剖上臨近三尖瓣上緣及界嵴上部，根據(jù)P波形態(tài)不足以區(qū)分射頻消融術(shù)中的靶點(diǎn)[9]。

左心耳房速P波在V1導(dǎo)聯(lián)主要為正向波，部分為正負(fù)雙向，V2～V6導(dǎo)聯(lián)P波為等電位線或低振幅正向；下壁導(dǎo)聯(lián)多為正向波；Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)多為負(fù)向波[11]。

起源于右心耳的房速患者多較年輕，可表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性心慌、胸悶、呼吸困難等癥狀。其中約75%傾向于無休止性發(fā)作。因?yàn)槠涓鼉A向于無休止發(fā)作[12]，約50%左右引發(fā)心動過速性心肌病[7]。起源于更為少見的左心耳房速，也有類似的臨床特點(diǎn)[5-6]。本文中4例患者均有無休止性發(fā)作的特點(diǎn)，前3例患者已形成心動過速性心肌病。第4例患者復(fù)發(fā)時間雖短，但與4年前的心臟超聲比較有心臟擴(kuò)大的趨勢。

TIC的診斷是排除性、回顧性診斷。如果房速頻繁發(fā)作或者發(fā)作呈無休止，同時存在心臟擴(kuò)大、心衰，當(dāng)房速得到治療后，心臟功能恢復(fù)，那么支持TIC診斷。

此類患者心動過速易發(fā)展成心動過速性心肌病，且有心源性休克和猝死的風(fēng)險[13]，而心衰常隨心律失常節(jié)律或頻率控制而好轉(zhuǎn)[14]，因此對這類心律失常患者一旦確診，應(yīng)及早干預(yù)。應(yīng)積極根治心律失常，不能根治的，應(yīng)積極進(jìn)行頻率控制。

通常認(rèn)為自律性增高是這類心動過速最可能的發(fā)生機(jī)制[15]。但也有病例報道房速的機(jī)制為觸發(fā)活動和微折返。分子水平的機(jī)制可能與持續(xù)的心動過速帶來的鈣穩(wěn)態(tài)失衡、機(jī)制重建、纖維化(如本文例4)和神經(jīng)激素激活有關(guān)。在組織學(xué)水平上，Mueller等[16]對189例新發(fā)的嚴(yán)重心衰患者進(jìn)行了組織切片檢查，其中19例診斷為TIC，發(fā)現(xiàn)TIC患者中存在以巨噬細(xì)胞主導(dǎo)的心肌炎癥反應(yīng)，心肌細(xì)胞和線粒體形態(tài)發(fā)生了變化。

治療包括藥物治療和非藥物治療。藥物治療包括β受體阻滯劑、Ⅰc類抗心律失常藥(普羅帕酮)、非二氫吡啶類鈣拮抗劑、胺碘酮等。非藥物治療包括外科手術(shù)和消融手術(shù)。通常情況下認(rèn)為心耳房速需行外科手術(shù)切除[17]。因心耳解剖的特殊性，介入行心內(nèi)膜導(dǎo)管射頻消融并發(fā)癥風(fēng)險大，成功率低。但新的標(biāo)測技術(shù)的應(yīng)用更有利于尋找房內(nèi)最早激動點(diǎn)[6]和折返路徑，確定有效靶點(diǎn)，雖仍有復(fù)發(fā)風(fēng)險，但大大提高了導(dǎo)管消融治療心耳房速的成功率。心腔內(nèi)超聲技術(shù)(intracardiac echocardiography，ICE)的使用可進(jìn)一步降低導(dǎo)管操作的風(fēng)險，提高安全性[18]。馬堅教授團(tuán)隊(duì)報道的42例心耳房速病例中，30例患者行射頻消融術(shù)治療成功，12例患者行外科心耳切除微創(chuàng)手術(shù)[1]。介入行心內(nèi)膜消融術(shù)，尤其是行左心耳消融時的并發(fā)癥包括心臟穿孔、膈神經(jīng)損傷、心房泵功能的下降和發(fā)生血栓事件。冷凍消融技術(shù)的應(yīng)用[19-20]為射頻消融困難或失敗的患者提供了新的選擇。也有報道采用心外膜消融的方法治療左心耳房速[21]。另外還有使用心外膜消融和微創(chuàng)心耳切除的雜交方法[22]。Atoui等[23]報道1例大折返機(jī)制的左心耳房速患者電隔離左心耳后復(fù)發(fā)，因高血栓和出血風(fēng)險，使用Lariat 裝置套扎左心耳治療房速成功。Medi等[24]對行導(dǎo)管消融的房速患者平均隨訪3個月，97%的患者左室功能可恢復(fù)正常。本文中4例患者行射頻或藥物治療后心衰均有好轉(zhuǎn)，符合既往報道。

總之，心耳房速雖具有特征性的心電圖改變，但臨床上也容易誤診為竇速或因心臟擴(kuò)大而誤診為擴(kuò)張型心肌病，因此應(yīng)充分認(rèn)識其心電圖改變而及時診斷。射頻消融治療心耳房速的成功率逐漸提高，但部分患者的治療效果仍不甚滿意，因此應(yīng)根據(jù)患者特點(diǎn)采用個體化治療，以提高綜合治愈率。