張 宏，鄔小平，銀小輝，高 明，董季平，馬鳴岳

(西安交通大學(xué)附屬西安市中心醫(yī)院放射科，陜西 西安 710003)

蝸神經(jīng)發(fā)育不良(cochlear nerve dysplasia, CND)是指蝸神經(jīng)未發(fā)育或發(fā)育纖細(xì)，導(dǎo)致聲音自耳蝸到聽覺神經(jīng)中樞傳導(dǎo)障礙，從而發(fā)生聽覺障礙，占先天性感音神經(jīng)性耳聾發(fā)病率的2.5%～21.2%[1]，其發(fā)生常伴隨內(nèi)耳畸形和/或內(nèi)聽道狹窄。顳骨高分辨率CT(high-resolution CT， HRCT)可清晰顯示并評估內(nèi)聽道、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育情況，MR T2-DRIVE序列圖像在清晰顯示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的同時還可觀察面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)及其分支的發(fā)育情況。蝸神經(jīng)管(cochlear nerve canal， CNC)狹窄、閉鎖或缺如可引起CND。本研究探討顳骨HRCT聯(lián)合MR T2-DRIVE序列對CND患兒的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2018年5月—2019年10月因感音神經(jīng)性耳聾于我院就診的43例CND患兒，均經(jīng)影像學(xué)檢查明確診斷，男19例，女24例，年齡6個月～16歲，中位年齡6歲。

1.2 儀器與方法 43例CND患兒均接受顳骨HRCT及MR T2-DRIVE序列掃描。采用Philips Brillance 256層iCT機(jī)，掃描基線眶耳線。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流300 mA，螺距0.25，準(zhǔn)直0.5 mm，層厚0.67 mm，重建間隔0.3 mm，重建矩陣1 024×1 024，骨算法重建，窗寬3 000 HU，窗位400 HU。

采用Philips Ingenia 3.0T MR掃描儀，16通道頭頸聯(lián)合線圈，以內(nèi)耳為中心，行軸位T2-DRIVE序列掃描，掃描參數(shù)：TR 1 500 ms，TE 220 ms，F(xiàn)A 90°，層厚0.6 mm，層間距0.3 mm，F(xiàn)OV 140 mm×140 mm，矩陣232×233，NEX 1。

1.3 圖像分析 將圖像傳至Philips EBW工作站進(jìn)行后處理。于HRCT軸位圖像觀察前庭、內(nèi)聽道、CNC及蝸軸結(jié)構(gòu)，內(nèi)耳多平面重建(multiplanar reconstruction， MPR)技術(shù)觀察半規(guī)管、耳蝸結(jié)構(gòu)。在HRCT軸位上選擇內(nèi)耳道底部與蝸軸垂直連接最大層面，測量其寬徑(CNC內(nèi)緣連線，即CNC直徑)(圖1)，分別測量3次，取平均值作為最終結(jié)果。將軸位T2-DRIVE圖像基線垂直于內(nèi)聽道長軸斜矢狀面重建(圖2)，結(jié)合原始圖像連續(xù)層面觀察前庭蝸神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭上下神經(jīng)及蝸神經(jīng)的形態(tài)及走行，將圖像放大5倍，測量前庭耳蝸神經(jīng)發(fā)出蝸神經(jīng)支后最清晰層面蝸神經(jīng)直徑(圖3)，分別測量3次，取3次平均值作為最終結(jié)果。同時觀察耳蝸、前庭及半規(guī)管等發(fā)育情況。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 20.0統(tǒng)計分析軟件。CNC直徑及蝸神經(jīng)直徑以±s表示，比較采用兩獨(dú)立樣本非參數(shù)檢驗(yàn)。采用Spearman相關(guān)性分析觀察CNC直徑與蝸神經(jīng)直徑的相關(guān)性。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

43例CND患兒單側(cè)受累28例、雙側(cè)15例，共58患耳(圖4～6)；其中27患耳為單純CND，31為CND伴其他內(nèi)耳畸形，包括耳蝸不全分隔Ⅰ、Ⅱ型，半規(guī)管發(fā)育畸形及囊狀前庭等。

HRCT示45耳CNC狹窄，13耳CNC封閉或缺如；15耳內(nèi)聽道狹窄，其中CNC狹窄12耳、閉鎖2耳、缺如1耳。MRI示7耳面神經(jīng)形態(tài)走行異常，前庭上下神經(jīng)缺如1耳、纖細(xì)1耳；在內(nèi)聽道狹窄15耳中，前庭蝸神經(jīng)缺如8耳、纖細(xì)3耳、正常4耳。58患耳中，7耳HRCT及MRI示CNC發(fā)育正常。

CND患耳的CNC直徑、蝸神經(jīng)直徑均小于正常耳(P均=0.001)，見表1。單純CNC患耳與合并其他內(nèi)耳畸形患耳間CNC直徑及蝸神經(jīng)直徑差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.185、0.140)，見表2。

圖1 于內(nèi)耳道底部與蝸軸垂直連接最大層面測量CNC(箭)直徑 圖2 斜矢狀位重建圖像 (FN：面神經(jīng)；CN：蝸神經(jīng)；VSN：前庭上下神經(jīng)) 圖3 于前庭耳蝸神經(jīng)發(fā)出蝸神經(jīng)處測量蝸神經(jīng)(箭)直徑 圖4 患兒男，10歲，CND，左側(cè)蝸神經(jīng)(箭)纖細(xì)，較同側(cè)面神經(jīng)細(xì)小 圖5 患兒男，12歲，CND，蝸神經(jīng)未顯示 圖6 患兒女，7歲，CND，右側(cè)CND狹窄

表1 CND患耳與正常耳CNC直徑及蝸神經(jīng)直徑比較(mm，±s)

表1 CND患耳與正常耳CNC直徑及蝸神經(jīng)直徑比較(mm，±s)

組別CNC直徑蝸神經(jīng)直徑CND患耳(n=58)0.77±0.610.15±0.28正常耳(n=28)2.01±0.231.09±0.09Z值-6.802-8.091P值0.0010.001

表2 單純CND與合并其他內(nèi)耳畸形CND患耳CNC直徑及蝸神經(jīng)直徑比較(mm，±s)

表2 單純CND與合并其他內(nèi)耳畸形CND患耳CNC直徑及蝸神經(jīng)直徑比較(mm，±s)

組別CNC直徑蝸神經(jīng)直徑單純CNC(n=27)0.62±0.390.09±0.23合并其他內(nèi)耳畸形CNC(n=31)0.89±0.730.20±0.33Z值-1.327-1.474P值0.1850.140

Spearman相關(guān)性分析結(jié)果顯示，43例全部86耳的CNC直徑與蝸神經(jīng)直徑呈正相關(guān)(rs=0.773，P<0.001)。以CNC直徑=1.5 mm為截斷值[2]，其診斷CND的敏感度為84.48%(49/58)，特異度100%(28/28)，陽性預(yù)測值100%(49/49)，陰性預(yù)測值75.68%(28/37)。

3 討論

感音神經(jīng)性耳聾指內(nèi)耳疾患或內(nèi)耳至腦干神經(jīng)通路異常所致聽力損失，而CND在兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾中發(fā)病率相對較高。MR 3D FIESTA序列或T2-DRIVE序列均可明確診斷CND，診斷標(biāo)準(zhǔn)為患側(cè)蝸神經(jīng)未顯示(缺如)或蝸神經(jīng)纖細(xì)，直徑小于同側(cè)面神經(jīng)或?qū)?cè)蝸神經(jīng)[2-3]。本研究所用T2-DRIVE序列可顯著增加組織T2信號及對比度，其中正常腦脊液呈明顯高信號，神經(jīng)血管呈明顯低信號，具有高信噪比(signal noise ratio， SNR)、高對比噪聲比(contrast to noise ratio， CNR)及高空間分辨率，可清晰顯示前庭耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及蝸神經(jīng)，提高測量精準(zhǔn)度，增加診斷準(zhǔn)確率；垂直內(nèi)聽道斜矢狀位重建T2-DRIVE圖像可清晰顯示面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)及前庭下神經(jīng)。

鄭慧等[4]將因外傷或中耳炎而接受顳骨CT掃描的成人及嬰幼兒各30例納入研究，在前庭蝸神經(jīng)發(fā)出蝸神經(jīng)處測量蝸神經(jīng)直徑，測得成人及嬰幼兒蝸神經(jīng)直徑分別為(1.02±0.11)mm、(1.06±0.08)mm。LUO等[5]測量168例(336耳)聽力正常兒童的蝸神經(jīng)直徑，測得正常兒童蝸神經(jīng)直徑在內(nèi)聽道中點(diǎn)和內(nèi)聽道底部水平分別為(1.12±0.08)mm、(1.05±0.06)mm。王冰等[6]測量內(nèi)聽道底部水平蝸神經(jīng)直徑為(1.03±0.04)mm。本研究參考鄭慧等[4]測量方法，對MR T2-DRIVE原始軸位圖像行垂直內(nèi)聽道斜矢狀位重建，于前庭耳蝸神經(jīng)發(fā)出蝸神經(jīng)處測量蝸神經(jīng)直徑，測得正常耳蝸神經(jīng)直徑為(1.09±0.09)mm，與既往研究[4-6]測值基本相近。利用MR T2-DRIVE原始軸位圖像及MPR圖像均可觀察內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，如耳蝸、半規(guī)管及前庭。本研究結(jié)果顯示，CND可合并耳蝸、前庭及半規(guī)管發(fā)育畸形，亦可合并面神經(jīng)纖細(xì)及前庭上下神經(jīng)缺如，MR T2-DRIVE既可診斷CND，也可診斷內(nèi)耳畸形。

顳骨HRCT同樣可精確顯示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，現(xiàn)已成為診斷內(nèi)耳畸形的首選影像學(xué)檢查方法。近年來，MPR廣泛用于顳骨CT后處理，可直觀、立體地觀察耳蝸及半規(guī)管結(jié)構(gòu)，為精確診斷內(nèi)耳畸形提供依據(jù)。顳骨HRCT可清晰顯示CNC，CNC內(nèi)耳道與蝸軸連接形成骨性管道，蝸神經(jīng)自此穿行入蝸軸。孟慶玲等[7]分別采用SSX外科手術(shù)顯微鏡和Picker5000螺旋CT機(jī)測量干性顳骨標(biāo)本CNC直徑，結(jié)果顯示測值差異無統(tǒng)計學(xué)意義，證明CT測量CNC直徑準(zhǔn)確、可信。鄭慧等[4]及LOU等[5]發(fā)現(xiàn)各年齡段人群蝸神經(jīng)直徑無明顯差異，故本研究未根據(jù)年齡進(jìn)行分組統(tǒng)計。FATTERPEKAR等[8]測量正常CNC直徑為(2.13±0.44)mm；鄭慧等[4]報道嬰幼兒CNC直徑為(1.92±0.25)mm，成人CNC直徑為(1.84±0.19)mm；趙俊峰等[9]報道嬰幼兒CNC直徑為(1.75±0.17)mm。本研究測量正常耳CNC直徑為(2.01±0.23)mm，與上述研究結(jié)果相近。

本研究58 CND患耳中，15耳合并內(nèi)聽道狹窄，其中前庭蝸神經(jīng)發(fā)育纖細(xì)3耳、缺如8耳、發(fā)育正常4耳，且12耳合并CNC狹窄、2耳CNC閉鎖、1耳CNC缺如。YI等[10]研究表明，內(nèi)聽道正常發(fā)育需蝸神經(jīng)刺激，內(nèi)聽道狹窄與CNC狹窄及耳蝸發(fā)育不全密切相關(guān)，認(rèn)為蝸神經(jīng)缺如或發(fā)育不良可引起CNC狹窄和小耳蝸。FATTERPEKAR等[8]提出CNC發(fā)育同樣需蝸神經(jīng)刺激，蝸神經(jīng)缺如或細(xì)小可抑制神經(jīng)生長因子的正常營養(yǎng)作用而致CNC狹窄。MASUDA等[11]發(fā)現(xiàn)CNC狹窄者內(nèi)耳道狹窄發(fā)生率明顯高于CNC正常者。張勁松等[12]指出，CNC直徑與同側(cè)內(nèi)聽道寬度呈正相關(guān)。因此，顳骨HRCT發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道狹窄時，應(yīng)考慮到合并前庭蝸神經(jīng)、蝸神經(jīng)及CNC發(fā)育不良的可能，并建議行MR檢查。

MIYASAKA等[13]認(rèn)為CNC直徑≤1.5 mm提示CND。KONO等[14]認(rèn)為CNC橫斷面直徑<1.7 mm或冠狀面直徑<1.8 mm考慮CND。STJERNHOLM等[15]提出，如CNC直徑<1.4 mm，應(yīng)考慮蝸神經(jīng)異常可能。劉偉等[16]研究結(jié)果表明，CNC直徑<1.5 mm強(qiáng)烈提示CND可能。本研究以CNC直徑=1.5 mm為截斷值，診斷CND的敏感度為84.48%(49/58)，特異度100%(28/28)，且CNC直徑與蝸神經(jīng)直徑呈正相關(guān)(rs=0.773，P<0.001)，即CNC直徑越小，CND發(fā)生率越高。

根據(jù)顳骨HRCT所示CNC直徑可評估蝸神經(jīng)發(fā)育情況，但CNC管徑正常者也可發(fā)生CND。本研究58耳CND中，7耳CNC發(fā)育正常，原因可能在于蝸神經(jīng)先天發(fā)育成熟后，CNC受正常蝸神經(jīng)刺激而發(fā)育成熟，但胚胎后期因神經(jīng)營養(yǎng)物質(zhì)相對缺乏導(dǎo)致蝸神經(jīng)變性，出現(xiàn)CNC管徑正常的CND。因此，顳骨HRCT發(fā)現(xiàn)CNC正常并不能完全排除CND的可能性，使MRI成為人工耳蝸術(shù)前必要的影像學(xué)檢查方法。

綜上所述，采用HRCT測量CNC直徑可初步評估蝸神經(jīng)發(fā)育情況，結(jié)合MR T2-DRIVE序列可精準(zhǔn)觀察蝸神經(jīng)發(fā)育情況；二者聯(lián)合可為診斷兒童CND提供參考依據(jù)。