劉代梅，曾玉璇，朱端，唐春蘭，胡建林，羅虎

1 病例資料

患者，女，70歲，因“咳嗽、活動后氣促1年余，加重4月余”入院?；颊哂?017年4月無明顯誘因出現(xiàn)活動后氣促，伴干咳，無發(fā)熱、盜汗、咯血、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀?；颊咦孕锌诜^孢類藥物治療，癥狀未見緩解且反復發(fā)作。2018年3月活動后氣促加重到外院就診，行胸片檢查未見明顯異常，肺功能檢查提示重度混合性通氣功能障礙，大小氣道氣流重度受限，彌散功能正常，氣道阻力增高，支氣管舒張試驗陰性，考慮為支氣管哮喘合并COPD，予以沙美特羅氟替卡松粉吸入劑治療3個月，癥狀未見緩解并加重，于2018年7月入我院治療。既往無吸煙史及長期粉塵接觸史，無支氣管炎、支氣管哮喘家族史。查體：R 22次/min，氣管無明顯偏移，胸骨上窩可聞及哮鳴音；胸骨對稱，雙側(cè)呼吸動度一致，雙肺均可聞及哮鳴音，左肺呼吸音低。胸部CT示支氣管隆突(平第6胸椎)片狀不規(guī)則軟組織密度影，窄基底與氣管相連，向腔內(nèi)凸起(圖1A)。纖維支氣管鏡檢查示：左主支氣管開口約90%被腫物阻塞，右主支氣管開口約75%被腫物阻塞(圖1B)。腫物活檢病理診斷提示氣管鱗癌。完善EGFR、ALK等常規(guī)基因檢測未發(fā)現(xiàn)明確的驅(qū)動基因突變，頭顱增強MR、全身骨掃描等未見確切轉(zhuǎn)移征象。

圖1 A.胸部CT提示氣管隆突部位占位性病變，B.纖維支氣管鏡下可見隆突部位新生物，雙側(cè)主支氣管明顯狹窄

胸外科建議行氣管腫瘤切除術+氣管重建術，患者拒絕，遂給予多西他賽聯(lián)合卡鉑4周期化療，并先后2次行顯微鏡下冷凍及高頻電刀治療，癥狀緩解，2018年10月患者復查胸部CT(圖2A)、氣管成像(圖2B)和纖維支氣管鏡(圖2C)，均提示氣管隆突部位腫瘤較前縮小，雙側(cè)支氣管管腔狹窄較前改善。復查肺功能基本正常，小氣道功能基本正常，彌散功能正常，肺容量減少，氣道阻力較高。患者目前仍定期復查和隨訪治療中。

圖2 A、B.胸部CT及氣管成像提示氣管隆突部位占位性病變較前明顯縮小，雙側(cè)支氣管顯露較好；C.纖維支氣管鏡提示氣管腫瘤有縮小，左右支氣管管腔堵塞情況明顯好轉(zhuǎn)

2 討 論

2.1 原發(fā)性氣管惡性腫瘤發(fā)病情況及類型 原發(fā)性氣管惡性腫瘤屬呼吸科罕見病，發(fā)病率僅占呼吸道惡性腫瘤的2%，有報道稱其男女發(fā)病率無明顯差異[1-2]，亦有研究顯示男性發(fā)病率高于女性[3-4]。原發(fā)性氣管惡性腫瘤的發(fā)病機制尚未明確，常見類型包括鱗癌及腺樣囊性癌(共占75%),其他包括分化不良癌、黏液類上皮癌及類癌等[5]。有學者首次報道了透明細胞癌這一少見的病理類型[6]。

2.2 原發(fā)性氣管惡性腫瘤的發(fā)病特點及誤診現(xiàn)狀 原發(fā)性氣管腫瘤患者以呼吸困難、咳嗽、氣短、喘鳴等為主要表現(xiàn)，個體表現(xiàn)因腫瘤的大小、部位等不同而各異。楊峰等[7]對48例原發(fā)性氣管惡性腫瘤患者臨床特點進行總結分析，發(fā)現(xiàn)該類患者的癥狀主要為咳嗽(72.9%)、氣促(58.3%)、咯血痰(29.1%)。丁銀鋒等[8]回顧性分析顯示，43例原發(fā)性氣管腫瘤患者從出現(xiàn)氣道阻塞癥狀至確診間隔時間平均為(4.6±3.9)個月,首次就診漏診率為41.9%(18/43),最常誤診為支氣管哮喘(11/43)。有學者指出[9]，雖然早期原發(fā)性氣管腫瘤患者的診斷較為困難，但臨床癥狀隨病情發(fā)展可表現(xiàn)出特征性。常見癥狀主要包括呼吸困難(吸氣性呼吸困難常見)、咳嗽(多為刺激性干咳)、咯血(多為血性痰)、喘鳴(雙相均有，且抗喘藥治療無效)。

2.3 本例氣管鱗癌患者誤診分析 (1)問診不詳?；颊叱霈F(xiàn)癥狀僅1年余，且既往無慢性咳嗽史，無支氣管炎、哮喘家族史，無吸煙史及長期粉塵接觸史，且無氣道高反應性及過敏相關臨床表現(xiàn)，醫(yī)生未詳細了解患者病史，診斷為COPD或支氣管哮喘依據(jù)不足。(2)查體不細。查體雖聞及雙肺均有哮鳴音，但未檢查患者大氣道呼吸音情況，未區(qū)分呼氣相和吸氣相。(3)檢查結果分析欠缺。COPD及支氣管哮喘主要表現(xiàn)為小氣道功能減退，本例患者大小氣道功能均減退，未分析患者出現(xiàn)大氣道功能減退的原因。(4)復查隨訪不足。患者于外院接受沙美特羅氟替卡松粉吸入劑治療期間，癥狀未能緩解并曾2次復診，醫(yī)生未能分析治療效果不良的原因、糾正誤診。