郭 景 劉立剛 鄧又斌 劉婭妮

作者單位:430030 武漢市，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院超聲影像科（郭景、鄧又斌、劉婭妮），心臟大血管外科（劉立剛）

患兒女，1歲1個(gè)月。因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音1個(gè)月余”入院。既往無特殊。體格檢查:胸骨右緣第二肋間可聞及Ⅳ級(jí)收縮期噴射樣雜音。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查:二維超聲顯示主動(dòng)脈瓣下可見一條帶狀回聲，收縮期脫入左室流出道；三維超聲清晰顯示膜狀纖維束連接于二尖瓣前葉與室間隔近心尖段室壁上；CDFI 示收縮期左室流出道呈五彩鑲嵌血流信號(hào)；頻譜多普勒示左室流出道收縮期峰值血流速度4.4 m/s，壓差78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；左室射血分?jǐn)?shù)60%。見圖1?；純涸谌橄滦凶笫伊鞒龅朗柰ㄐg(shù)，術(shù)中見:膜狀纖維束附著在左室流出道近二尖瓣前瓣處，切除纖維束，用10 mm 探條測(cè)試流出道通暢后常規(guī)完成手術(shù)。術(shù)后1 周復(fù)查超聲心動(dòng)圖:主動(dòng)脈瓣下條帶狀組織消失；頻譜多普勒示左室流出道收縮期峰值血流速度1.6 m/s，壓差10 mm Hg（圖2）。

討論:二尖瓣副瓣（accessory mitral valve tissue，AMVT）是先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄的病因之一，發(fā)病率約1%，常合并其他心臟異常，最常合并的是室間隔缺損［1］。部分患者可無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為心臟雜音，有癥狀的患者可表現(xiàn)為胸痛、暈厥、心源性栓塞及感染性心內(nèi)膜炎等［1］。超聲心動(dòng)圖是診斷AMVT重要的無創(chuàng)檢查方法，可以直觀地發(fā)現(xiàn)副瓣組織及其他心臟異常，并可評(píng)估左室流出道壓差，更加便于術(shù)前、術(shù)后隨訪比較。AMVT 副瓣組織常一端附著在二尖瓣上，呈帆狀、傘狀、囊袋狀、氣球狀，樹葉狀或片狀、膜狀或花梗樣的組織［2］，副瓣組織常在收縮期脫入左室流出道，舒張期因瓣膜的牽拉作用又回縮［3］。AMVT 需與附著在二尖瓣上的假腱索相鑒別，通常假腱索收縮期不脫入左室流出道，當(dāng)腱索斷裂時(shí)可能脫入左室流出道，經(jīng)食管超聲及三維超聲檢查可將二者區(qū)別開來［3］。本例超聲表現(xiàn)較典型。有癥狀的患者需及時(shí)手術(shù)治療，且手術(shù)可以同時(shí)矯正合并畸形；對(duì)于無明顯左室流出道狹窄的患者，需連續(xù)超聲心動(dòng)圖隨訪評(píng)估左室流出道壓差進(jìn)展情況；β 受體阻滯劑可用于運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)癥狀的患者［1-2］。

圖1 術(shù)前超聲心動(dòng)圖

圖2 術(shù)后1周超聲心動(dòng)圖