左思陽 吳婷民 趙曉玲 閆瑞玲

患兒女，12歲，自訴從小活動后口唇紫紺。體格檢查：體溫36.8℃，脈搏92次/min，呼吸16次/min，外周血氧飽和度：左上肢90%，右上肢87%，左下肢93%，右下肢94%；四肢血壓：左上肢102/67 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），右上肢 109/64 mm Hg，左下肢112/75 mm Hg，右下肢119/58 mm Hg。神志清，口唇發(fā)紺，兩肺呼吸音清，未聞及啰音，心前區(qū)隆起，心相對濁音界向左擴大，胸骨左緣第二至四肋間可聞及Ⅳ/6級收縮期雜音。四肢輕度杵狀指（趾）。超聲心動圖檢查：右心擴大，右室壁增厚；膜周部室間隔連續(xù)中斷，缺損大小約17 mm；主動脈增寬前移，騎跨于室間隔上，騎跨率約65%，肺動脈瘤樣擴張，最寬處內(nèi)徑約40 mm，左、右肺動脈亦增寬，內(nèi)徑分別約19 mm、18 mm，肺動脈瓣可見啟閉征象，開放受限，瓣上流速增快，最大流速：455 cm/s，壓差：83 mm Hg（圖1）。降主動脈與左肺動脈間見一寬約4 mm的管狀通道相通。超聲提示：先天性心臟?。ㄗ辖C型），考慮法洛四聯(lián)癥；肺動脈瘤樣擴張；動脈導(dǎo)管未閉。肺動脈CTA提示：肺動脈干瘤樣擴張，動脈導(dǎo)管未閉（圖2）。后行開胸探查，術(shù)中見膜周室間隔缺損大小約15 mm×18 mm，右室流出道見肥厚肌束，未見第三心室，肺動脈瓣呈“二瓣化”畸形，兩交界處粘連，開口狹窄約5 mm；切開肺動脈瘤，左肺動脈處探及一血流束，約3 mm?；純盒蟹逅穆?lián)癥根治術(shù)+動脈導(dǎo)管縫閉術(shù)+肺動脈瘤切除人工血管移植術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查超聲心動圖：未見室間隔缺損及導(dǎo)管殘余漏；肺動脈主干（人工血管）內(nèi)血流通暢，最大流速：250 cm/s，壓差：25 mm Hg。

討論：法洛四聯(lián)癥在兒童青紫紺型心臟畸形中占首位，其最常見的合并畸形是動脈導(dǎo)管未閉，出生后約70%合并動脈導(dǎo)管未閉，閉合后則導(dǎo)致青紫加重［1］。肺動脈瓣狹窄多為二瓣化，瓣葉交界面有融合。由于法洛四聯(lián)癥患兒存在肺動脈狹窄，肺動脈主干或/和左、右肺動脈內(nèi)徑較細，發(fā)育欠佳，故合并肺動脈瘤擴張者少見。瘤樣擴張的形成可能是由于肺動脈瓣重度狹窄，主肺動脈長期受到高速血流和渦流沖擊，出現(xiàn)狹窄后擴張，累及肺動脈主干，多延至左肺動脈［2］。本例患兒除肺動脈主干瘤樣擴張、左肺動脈增寬外，右肺動脈也出現(xiàn)增寬，故考慮該患兒合并肺動脈先天性發(fā)育異常。法洛四聯(lián)癥合并肺動脈瘤需與合并肺動脈瓣缺如鑒別診斷，其共同點均是法洛四聯(lián)癥，并可見肺動脈瘤樣擴張；不同點是法洛四聯(lián)癥合并肺動脈瓣缺如未合并動脈導(dǎo)管未閉（動脈導(dǎo)管缺如），且無肺動脈瓣啟閉活動。超聲心動圖可重點觀察肺動脈瓣有無啟閉征象及是否合并動脈導(dǎo)管未閉，為臨床診斷提供參考依據(jù)。