王保和
有這樣一種病,“老少咸宜”,病因未明,無法根治,其激素治療的方式所帶來的副作用時(shí)常令人痛苦不堪——女孩子腿上長紫紋,小孩子變成小胖墩兒,老年人骨質(zhì)疏松,甚至?xí)T發(fā)精神疾病或致殘。但若消極對(duì)待,將會(huì)最終導(dǎo)致臟器衰竭甚至殞命。這種病就是腎病綜合征。
準(zhǔn)確的說,腎病綜合征不是一種病,它實(shí)際上是原發(fā)和繼發(fā)于腎臟疾病的一組癥候群。比如原發(fā)性腎小球腎炎可以引起原發(fā)性(找不到明確原因)腎病綜合征,但更常見的是繼發(fā)性腎病綜合征,比如兒童過敏性紫癜可以引起腎病綜合征,成人的糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性小血管炎、乙肝艾滋病等病毒感染、多發(fā)性骨髓瘤,以及常見的癌癥、肥胖等,都可以引起腎病綜合征。
腎病綜合征極易發(fā)生機(jī)體內(nèi)環(huán)境紊亂,導(dǎo)致體內(nèi)丟失多種微量元素和血液黏稠度升高,誘發(fā)血栓和栓塞等并發(fā)癥,增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的幾率,嚴(yán)重者會(huì)危及患者生命安全。所以,當(dāng)出現(xiàn)以下癥狀時(shí),要高度警惕,趕快去醫(yī)院查尿常規(guī)。
高蛋白尿:大量蛋白尿是腎病綜合征患者最主要的臨床表現(xiàn),指成人尿蛋白排出量>3.5g/d,也是該病最基本的病理生理機(jī)制。
血脂異常:腎病綜合征患者常伴有脂質(zhì)和脂蛋白代謝異常,如膽固醇、甘油三酯、極低密度脂蛋白、中密度脂蛋白等的異常。研究證實(shí),脂質(zhì)代謝異常程度與蛋白尿嚴(yán)重程度相關(guān)。腎病綜合征患者血脂異常可導(dǎo)致多種臨床結(jié)局,如加速動(dòng)脈粥樣硬化,增加心肌梗死或卒中風(fēng)險(xiǎn),增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí),血脂異常還可顯著增加腎毒性風(fēng)險(xiǎn),而足細(xì)胞損傷和/或系膜細(xì)胞增殖以及近端腎小管細(xì)胞損傷,又可導(dǎo)致腎小球硬化,腎病進(jìn)展。因此,早期發(fā)現(xiàn)和治療血脂異常具有重要臨床意義。
高度浮腫:腎臟病變會(huì)引發(fā)腎小球、腎小管功能失衡,使其對(duì)水和鈉的濾過功能減退,導(dǎo)致體內(nèi)水鈉潴留,從而引發(fā)水腫。腎病綜合征早期可能只是清晨出現(xiàn)眼瞼浮腫,或只出現(xiàn)下肢浮腫;進(jìn)一步發(fā)展會(huì)出現(xiàn)顏面部水腫、雙下肢重度凹陷性水腫、頭皮水腫、背部水腫、陰囊水腫;繼續(xù)進(jìn)展則表現(xiàn)為全身高度浮腫,患者會(huì)出現(xiàn)尿量減少、體重增加,甚至出現(xiàn)胸水、腹水。
低蛋白血癥:發(fā)生腎病綜合征時(shí),大量蛋白質(zhì)從尿中丟失,當(dāng)進(jìn)入體內(nèi)及肝臟合成的蛋白質(zhì)不足代償其丟失時(shí),血液中蛋白質(zhì)降低而形成低蛋白血癥。
如果尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)有蛋白、隱血、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型、酮體、尿糖等,都應(yīng)做進(jìn)一步檢查。目前,腎穿刺活檢在腎病綜合征的診斷流程中具有重要地位。
不過,一旦確診患有腎病綜合征也不要心灰意冷,大部分患者可以通過藥物治療緩解癥狀。用藥主要包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物。臨床實(shí)踐中,較長療程及較大劑量的激素可能帶來眾多副作用,部分腎病綜合征患者出現(xiàn)激素治療無效、反復(fù)復(fù)發(fā)或不能耐受治療等難治情況。因此,在病因、病理診斷明確后,針對(duì)不同病因、病理及不同臨床反應(yīng)的腎病綜合征,應(yīng)該力求制定一種高效、低毒的個(gè)體化治療方案。
患者要注意,治療過程中切忌隨意停藥。腎病綜合征的標(biāo)準(zhǔn)用藥時(shí)長為18個(gè)月,停藥的過程是相當(dāng)漫長的。如果患者不依照醫(yī)囑,在3個(gè)月內(nèi)停藥的復(fù)發(fā)率幾乎是100%,6個(gè)月后停藥的復(fù)發(fā)率為50%,即使在醫(yī)生允許下服藥一年后停藥,復(fù)發(fā)率也有30%,病情穩(wěn)定一年過后的發(fā)病率仍有10%。因此,患者一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下緩慢減藥。