趙凱，張嵐

(1.安陽市第六人民醫(yī)院 放射科，河南 安陽 455000；2.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 磁共振科，河南 鄭州 450000)

原發(fā)性肺黏液表皮樣癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma，PMEC)較為罕見，屬于低度惡性腫瘤，約占肺部原發(fā)性惡性腫瘤的0.1%[1]。盡管腫瘤生長緩慢，但仍具有高度侵襲性、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等生物學(xué)行為。本研究回顧性分析25例經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性PMEC的臨床和影像資料，旨在提高對該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2008年1月至2018年6月于安陽市第六人民醫(yī)院和河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的25例原發(fā)性PMEC患者的臨床資料。25例患者包括男12例，女13例，年齡12～75歲，中位年齡41歲。臨床表現(xiàn)：咳嗽、咳痰12例(痰中帶血2例)，咯血5例，胸悶氣短7例，肩背疼痛2例，無癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn)2例。癥狀持續(xù)時(shí)間4 d～2 a。

1.2 CT檢查方法采用荷蘭Philips 16層螺旋CT，掃描范圍自肺尖至膈頂下2 cm。掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流200 mA，層厚和層間距5 mm，矩陣512×512。使用高壓注射器以3.5 mL·s-1的注射速度經(jīng)肘靜脈注射100 mL碘海醇(350 mg I·mL-1)，注射25 s后掃描獲得增強(qiáng)CT圖像。

1.3 圖像分析由2位高年資影像診斷醫(yī)生分別閱片，意見不一致時(shí)經(jīng)協(xié)商討論得出結(jié)果。觀察每個(gè)病例的CT影像學(xué)征象，包括病變部位、形態(tài)、大小、密度、強(qiáng)化方式和程度，以及支氣管受侵情況、肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象。將腫瘤累及較大支氣管定義為中心病變，累及亞段支氣管或肺實(shí)質(zhì)包圍而無直接氣管受累定義為周圍病變。

1.4 手術(shù)及病理16例患者接受開胸或胸腔鏡下肺葉切除術(shù)及肺門、縱隔淋巴結(jié)清掃，4例患者接受肺葉楔形切除術(shù)治療，5例患者僅接受穿刺獲取病理而未行手術(shù)切除。病理結(jié)果均由2名高年資病理醫(yī)生確認(rèn)，根據(jù)惡性程度分為低級(jí)別和高級(jí)別原發(fā)性PMEC。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1部位 在25例患者中，17例(68.0%)為中央型PMEC，8例(32.0%)為周圍型PMEC。1例(4.0%)位于氣管頸段，5例(20.0%)位于主支氣管(右主支氣管3例，左主支氣管2例)，8例(32.0%)位于葉支氣管(右上葉支氣管2例，右中葉支氣管2例，右下葉支氣管1例，左上葉支氣管1例，左下葉支氣管2例)，3例(12.0%)位于段支氣管，8例(32.0%)位于肺段支氣管以下。

2.1.2大小及形態(tài) 25例腫瘤最大直徑為13～51 mm。腫瘤最大直徑≤20 mm者8例(32.0%)，腫瘤最大直徑>20 mm者17例(68.0%)。23例(92.0%)病灶邊界清晰、邊緣光滑。14例(56.0%)呈類圓形，9例(36.0%)呈分葉狀，余2例(8.0%)沿支氣管壁生長。15例(60.0%)病灶長軸與支氣管平行，10例(40.0%)病灶長軸與遠(yuǎn)端支氣管成銳角。

2.1.3密度及強(qiáng)化特點(diǎn) CT平掃示所有病灶呈不均勻稍低或等密度(圖1A)，8例(32.0%)腫瘤內(nèi)可見鈣化(圖2A)。增強(qiáng)掃描示7例(28.0%)呈中度強(qiáng)化(圖1B)，11例(44.0%)病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖2B)，7例(28.0%)為輕度強(qiáng)化(圖3A)。

A為胸部軸位CT平掃示氣管內(nèi)可見類圓形腫塊，腫塊周圍見“空氣新月征”(箭頭處)；B為胸部軸位CT增強(qiáng)示腫瘤呈均勻中度強(qiáng)化。

A為胸部軸位CT平掃示右肺門腫塊影，內(nèi)見壞死區(qū)及鈣化灶，右主支氣管阻塞；B為胸部軸位CT增強(qiáng)示腫塊顯著不均勻強(qiáng)化。

A為胸部軸位CT增強(qiáng)示右肺上葉前段邊界清晰，分葉狀的輕度強(qiáng)化腫塊影；B為胸部軸位CT增強(qiáng)示右肺門腫大淋巴結(jié)(箭頭處)。

2.1.4病灶周圍病變 4例(16.0%)出現(xiàn)“空氣新月征”(圖1A)。所有病例均有不同程度的氣管阻塞表現(xiàn)，11例(44.0%)出現(xiàn)肺不張，6例(24.0%)伴發(fā)阻塞性肺炎，4例(16.0%)伴支氣管擴(kuò)張。5例(20.0%)肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(圖3B)，3例(12.0%)腦轉(zhuǎn)移，1例(4.0%)肝轉(zhuǎn)移。

2.2 病理表現(xiàn)鏡下表現(xiàn)：腫瘤主要由分泌黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞及中間細(xì)胞構(gòu)成。根據(jù)腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分比例不同分為2種類型：14例(56.0%)為低級(jí)別PMEC，均為中央型；11例(44.0%)為高級(jí)別PMEC，其中3例(27.0%)為中央型，8例(73.0%)為周圍型。

2.3 治療及預(yù)后隨訪3個(gè)月～3 a。20例接受手術(shù)治療的患者：5例患者術(shù)后6個(gè)月內(nèi)無轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)，其中1例術(shù)后第2年因其他疾病死亡；14例患者術(shù)后3 a內(nèi)無轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)；1例患者在術(shù)后2 a發(fā)生胸膜轉(zhuǎn)移。4例經(jīng)酪氨酸激酶抑制劑(tyrosine kinase inhibitors，TKIs)治療的患者：1例患者獲得完全緩解，1例患者部分緩解，2例患者分別在6個(gè)月和8個(gè)月后死亡。1例患者因多發(fā)轉(zhuǎn)移放棄治療，確診后不到2個(gè)月死亡。

3 討論

在2015版WHO肺及胸膜腫瘤病理組織分類中，PMEC被歸為涎腺腫瘤，屬于涎腺腫瘤最常見的組織亞型[2]。PMEC可發(fā)生于各個(gè)年齡段，無明顯性別差異，多見于30～40歲中青年[3]。該病缺乏典型的臨床癥狀，癥狀和體征主要與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，常見的癥狀為咳嗽、咳痰、胸悶、氣短等，但部分患者無明顯臨床癥狀。本研究中有2例患者于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

PMEC起源于呼吸道黏膜下腺體，主要發(fā)生于氣管、主支氣管及葉支氣管，葉支氣管以下發(fā)生率較低，因此中央型PMEC較常見。在本研究中，17例為中央型，8例為周圍型，中央型占68.0%。根據(jù)表皮樣細(xì)胞和黏液細(xì)胞的比例及細(xì)胞分化程度將PMEC分為低級(jí)別和高級(jí)別2種類型[4]。低級(jí)別PMEC腫瘤以囊性成分為主，實(shí)性區(qū)由分泌黏液的柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞分化好，生長緩慢，轉(zhuǎn)移少見，預(yù)后良好。高級(jí)別PMEC常累及支氣管管壁全層，侵犯臨近肺組織，侵襲范圍廣泛，預(yù)后不佳。

PMEC的CT表現(xiàn)有以下特征。(1)PMEC中央型多見，主要位于主支氣管和肺段支氣管，為管腔內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)或腫塊。PMEC周圍型較少見且影像學(xué)特征不明顯。低級(jí)別PMEC多為中央型，高級(jí)別PMEC多為周圍型。本研究結(jié)果顯示，14例低級(jí)別PMEC均為中央型，而在11例高級(jí)別PMEC中，有8例為周圍型。這與Wang等[5]研究結(jié)果一致。(2)腫瘤多呈圓形、類圓形或分葉狀，腫瘤長軸與所在的肺葉或肺段支氣管平行。(3)CT平掃多呈稍低或等密度，增強(qiáng)呈輕至中度強(qiáng)化。(4)與其他類型的肺癌相比，PMEC腫瘤內(nèi)鈣化較多見，周圍型PMEC可見壞死或空洞。有研究指出PMEC點(diǎn)狀或顆粒狀鈣化檢出率為50.0%[6]。本研究病例中腫瘤內(nèi)鈣化占32.0%。腫瘤內(nèi)鈣化被認(rèn)為是PMEC的影像診斷特征之一[7]。(5)腫塊周圍可見新月形氣體影，即“空氣新月征”[8]。(6)遠(yuǎn)端肺葉常有阻塞性肺炎或肺不張。

PMEC應(yīng)與支氣管類癌、囊腺癌及其他支氣管良性腫瘤相鑒別。類癌常見發(fā)病年齡為45～55歲。類癌能夠分泌活性激素，患者常有陣發(fā)性心動(dòng)過速、哮鳴樣支氣管痙攣、皮膚潮紅等副癌綜合征。與PMEC相比，類癌為富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化[9]。囊腺癌惡性程度高，易發(fā)生轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。CT平掃顯示囊腺癌常沿管壁生長致管壁不均勻增厚，管腔狹窄，腫瘤呈均勻低密度，鈣化少見，增強(qiáng)掃描示腫瘤強(qiáng)化不明顯。肺平滑肌瘤為支氣管腔內(nèi)良性腫瘤，其CT常表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的腫塊，周圍組織無浸潤。

目前，手術(shù)切除是治療PMEC的主要手段。多數(shù)低級(jí)別PMEC患者經(jīng)手術(shù)切除腫瘤后預(yù)后良好，但高級(jí)別PMEC較早發(fā)生轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)，5 a生存率約為31%[10]。對于晚期患者，尚無統(tǒng)一的治療方案。研究表明，TKIs對某些晚期PMEC患者有效[11]。本研究中4例患者接受TKIs治療，其中2例有效，2例失敗。

綜上所述，原發(fā)性PMEC好發(fā)于中青年，中央型多見，多發(fā)生于肺段以上氣管和支氣管，腫瘤長徑與支氣管走行平行，密度不均，鈣化多見，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化。原發(fā)性PMEC的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，借助CT能夠早期發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確定位及評估腫瘤浸潤范圍。