畢 海，黃 毅△，馬潞林，陸 敏，張樹棟，張洪憲

(北京大學(xué)第三醫(yī)院 1. 泌尿外科，2. 病理科，北京 100191)

尤文肉瘤腫瘤家族(Ewing’s sarcoma family of tumors, ESFT)是一種少見、生長(zhǎng)迅速的小圓形細(xì)胞惡性腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年，其中，骨外尤文肉瘤(extra-osseous Ewing’s sarcoma, EES)約占ESFT的6%[1-2]?；谙嗨频男螒B(tài)學(xué)、超微結(jié)構(gòu)以及染色體變異，EES被認(rèn)為是骨尤文肉瘤的特殊表現(xiàn)形式。EES好發(fā)于四肢、軀干、頭頸部軟組織以及后腹膜腔，發(fā)生于實(shí)質(zhì)性臟器的EES十分少見，通常采用骨尤文肉瘤的治療方法進(jìn)行治療[3-4]。該病具有較高的侵襲性，預(yù)后較差，且術(shù)前診斷率很低，關(guān)于EES的報(bào)道不多，原發(fā)于腎臟伴有下腔靜脈癌栓的EES更是極為罕見，國(guó)內(nèi)外報(bào)道的合并下腔靜脈癌栓的腎尤文肉瘤尚不足10例。北京大學(xué)第三醫(yī)院泌尿外科收治了3例腎尤文肉瘤合并下腔靜脈癌栓的患者，均成功行根治性切除，現(xiàn)結(jié)合既往文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例1：患者女性，16歲，主因“右側(cè)腰背部疼痛半年，復(fù)發(fā)加重半月”來(lái)我院就診。外院CT檢查考慮右腎占位性病變，腎母細(xì)胞瘤可能性大。患者自發(fā)病以來(lái)，大小便正常，體質(zhì)量無(wú)明顯變化，既往體健。

病例2：患者女性，18歲，主因“右側(cè)腰部酸脹伴間歇無(wú)痛全程肉眼血尿2周”來(lái)我院就診。外院檢查考慮右腎腫瘤。近一周患者未再出現(xiàn)血尿，大便無(wú)異常，體質(zhì)量較前稍有減輕，既往有乙型病毒性肝炎病史18年。

病例3：患者女性，24歲，主因“右腰腹部疼痛2天，活動(dòng)時(shí)加重”來(lái)我院就診。外院檢查提示右腎占位。近期大小便如常，體質(zhì)量無(wú)明顯變化，既往闌尾切除術(shù)后5年。

1.2 影像學(xué)檢查

病例1：腹部MRI增強(qiáng)提示：右腎中下部破壞，可見團(tuán)塊狀腫物影，信號(hào)不均勻，大小約14.0 cm×10.8 cm×16.3 cm，邊緣尚清晰，增強(qiáng)掃描見不均勻強(qiáng)化，右腎盞受壓積水，周圍組織受壓推移，右腎靜脈明顯受壓，顯影不清，下腔靜脈內(nèi)見軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，上緣位于肝下緣(圖1)。診斷：右腎癌，病理類型待定，下腔靜脈Ⅱ級(jí)癌栓形成。

病例2：腹部增強(qiáng)CT提示：右腎中下部可見團(tuán)塊狀混雜密度影，以等密度、稍低密度影為主，可見點(diǎn)狀高密度影，病變大小約6.9 cm×8.1 cm，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于臨近腎實(shí)質(zhì)，動(dòng)脈期病變內(nèi)可見多發(fā)小血管影，靜脈期可見瘤栓沿著右腎靜脈延伸至下腔靜脈內(nèi)，癌栓上端位于肝后，病變向腎竇內(nèi)生長(zhǎng)，右側(cè)下部腎盂腎盞未見顯影，上部腎盂腎盞擴(kuò)張積水(圖2)。診斷：右腎癌，病理類型待定，下腔靜脈Ⅱ級(jí)癌栓形成，侵及臨近腎盂腎盞。

病例3：腹部增強(qiáng)CT提示：右腎見巨大囊實(shí)性軟組織占位性病變，大小約15.1 cm×16.5 cm×13.8 cm，其內(nèi)密度混雜，可見實(shí)性成分、液性密度和少許出血，病變有包膜，邊界清晰，其內(nèi)可見分房或分隔，部分分隔可疑少許鈣化，增強(qiáng)掃描見病變實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，液性成分無(wú)強(qiáng)化，其內(nèi)分隔可見強(qiáng)化，下腔靜脈明顯受壓變窄移位，右腎靜脈顯示不清，右腎靜脈于下腔靜脈開口處可見靜脈瘤栓(圖3)。診斷：右腎癌，病理性質(zhì)待定，下腔靜脈Ⅰ級(jí)癌栓形成。

1.3 手術(shù)方式

病例1：因腫物巨大，行開放右側(cè)腎癌根治及癌栓取出術(shù)?；颊咂脚P位，采用右側(cè)肋緣下切口，將右半結(jié)腸及十二指腸推向左側(cè)，游離并顯露腎門及下腔靜脈，游離出右腎靜脈，其內(nèi)可觸及質(zhì)硬瘤栓，于其背側(cè)游離出腎動(dòng)脈，多重結(jié)扎后將腎動(dòng)脈切斷。于右腎靜脈水平下方無(wú)癌栓處游離下腔靜脈預(yù)備阻斷，于右腎靜脈水平下腔靜脈左側(cè)游離出左腎靜脈預(yù)備阻斷。沿下腔靜脈向上游離至第一肝門處，結(jié)扎切斷數(shù)支肝短靜脈，游離癌栓上方下腔靜脈預(yù)備阻斷。將需要阻斷的下腔靜脈的屬支盡量結(jié)扎完全，包括腰靜脈、生殖腺靜脈及腎上腺靜脈。先后阻斷下腔靜脈遠(yuǎn)端、左腎靜脈、下腔靜脈近端，剖開下腔靜脈，將右側(cè)腎連同腔靜脈瘤栓完全切除。以肝素鹽水沖洗腔靜脈管壁，4-0血管縫線連續(xù)縫合下腔靜脈，然后依下腔靜脈遠(yuǎn)端、左腎靜脈、下腔靜脈近端順序解除阻斷。手術(shù)時(shí)間517 min，出血量650 mL，輸血400 mL。

病例2：因腫物大小適中，考慮嘗試后腹腔鏡右腎根治性切除及下腔靜脈瘤栓取出術(shù)?；颊呗樽砗笕∽髠?cè)臥位，建立后腹腔空間，先游離出腎動(dòng)脈，上三重Hem-o-lok夾閉后切斷。因腎門淋巴組織較多，滲血明顯，控制腎動(dòng)脈后好轉(zhuǎn)。按照開放Ⅱ級(jí)癌栓處理方式處理下腔靜脈各個(gè)屬支，游離出癌栓上方的下腔靜脈、癌栓下方的下腔靜脈及左腎靜脈。下腔靜脈采用自制下腔靜脈阻斷帶(輸血器皮管)阻斷，左腎靜脈使用血管阻斷鉗阻斷。先后阻斷下腔靜脈遠(yuǎn)端、左腎靜脈、下腔靜脈近端，剖開下腔靜脈，將右側(cè)腎連同腔靜脈瘤栓完全切除。手術(shù)時(shí)間278 min，出血量200 mL。

病例3：因腫物巨大，行開放右腎根治性切除及下腔靜脈癌栓取出術(shù)?；颊咂脚P位，右側(cè)肋緣下切口，因腫瘤巨大，于腎內(nèi)側(cè)顯露腎門及下腔靜脈困難。游離腎臟背側(cè)和腎下極，從腎下極內(nèi)側(cè)找到下腔靜脈，緊貼下腔靜脈游離腎臟，于腎門處找到一支腎動(dòng)脈，三重結(jié)扎后切斷，于動(dòng)脈上方找到腎靜脈，腎靜脈較粗，探查下腔靜脈，下腔靜脈內(nèi)腎門部可觸及瘤栓，從腎靜脈開口向近心端延伸，用側(cè)壁鉗部分阻斷下腔靜脈，切開下腔靜脈，切除部分下腔靜脈壁，將瘤栓完整取出，用4-0血管縫線連續(xù)雙層縫合下腔靜脈開口。手術(shù)時(shí)間364 min，出血量200 mL。

2 結(jié)果

病例1：病理結(jié)果提示：右側(cè)腎癌，小圓細(xì)胞惡性腫瘤，傾向于Ewing肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)， 大小17 cm×12 cm×9 cm，腫瘤組織侵犯腎盂及腎竇，伴腎/腔靜脈瘤栓形成，大小10.0 cm×2.6 cm×1.2 cm。免疫組織化學(xué)檢測(cè)結(jié)果：CD99(弱+)、Fli-1(弱+)、WT-1(-)、Vimentin(+)、CK混(-)、S100(-)、NeuN(-)、CgA(-)、Syn(+)、CD56(+)、CD117(-)。經(jīng)熒光原位雜交技術(shù)(fluorescence in situ hybridization，F(xiàn)ISH)檢測(cè)確診(圖4)。患者目前術(shù)后5個(gè)月，未采用輔助治療，術(shù)后3個(gè)月隨訪時(shí)未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

病例2：病理結(jié)果提示：腎尤文肉瘤，大小 7.5 cm×5.5 cm×3.5 cm，腫瘤未侵及腎周脂肪組織，但累及腎竇，腎靜脈及下腔靜脈瘤栓送檢組織為腫瘤組織。免疫組織化學(xué)檢測(cè)結(jié)果：CD20(-)、CD3(-)、CD99(+)、TdT(-)、FLI-1(+)、Ki-67(30%+)、CK混(-)、EMA(-)?；颊咝g(shù)后未采取輔助治療，發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，術(shù)后1年去世。

病例3：病理結(jié)果提示：右腎尤文肉瘤/PNET，腫瘤大小約為13 cm×10 cm×9 cm，侵及腎盂及輸尿管，輸尿管斷端未見腫瘤。腔靜脈瘤栓為腫瘤性栓子，形態(tài)同腎腫瘤。免疫組織化學(xué)檢測(cè)結(jié)果：CD99(++)、NSE(少數(shù)細(xì)胞+)、WT-1(少數(shù)細(xì)胞弱+)、Syn(-)、CgA(±)、CD10(-)、CK混(-)?；颊咝g(shù)后2個(gè)月入化療科行輔助化療，具體為：4周期VAC方案：長(zhǎng)春新堿2 mg D1(D: day)，表柔比星60 mg D1，70 mg D2，環(huán)磷酰胺1.7 g D1；序貫兩周期IE方案：異環(huán)磷酰胺2 g D1～5，VP-16 100 mg D1～5。術(shù)后連續(xù)隨訪3年半，未見明確復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

3 討論

EES是一種少見、生長(zhǎng)迅速的小圓形細(xì)胞惡性腫瘤，可發(fā)生于任何部位的軟組織，侵襲性高，預(yù)后較差，其中，腎尤文肉瘤更為罕見。截至2016年，關(guān)于腎尤文肉瘤的報(bào)告不足150例[5]。腎尤文肉瘤好發(fā)于20～30歲的青壯年群體，男女比例為3 ∶1[6]。本組病例年齡為16～24歲，均為女性，雖與文獻(xiàn)報(bào)道不太一致，但患者均存在下腔靜脈癌栓，不除外女性為腫瘤侵襲性高的危險(xiǎn)因素。

EES的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，目前認(rèn)為EES的發(fā)生與EWSR1基因以及ET家族轉(zhuǎn)錄因子有關(guān)，如FLI1、ERG、ETV1、ETV4以及FEV等[7]。位于22q12的EWS基因分別與位于11q24的FLI1基因以及位于21q22的ERG基因發(fā)生易位，可形成EWS-ERG和EWS-FLI1融合基因，導(dǎo)致廣泛的轉(zhuǎn)錄調(diào)控機(jī)制異常，誘導(dǎo)EES的發(fā)生。Yang等[8]的研究顯示，90%以上的腎尤文肉瘤患者存在t(11;22)(q24;q12)染色體易位。EES的臨床癥狀不具特異性，常表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速的深部軟組織腫塊以及發(fā)病部位的疼痛和功能障礙，但患者在早期可以沒(méi)有明顯的臨床癥狀，晚期患者常有因腫瘤壓迫引發(fā)的軟組織疼痛以及腫脹感，同時(shí)可能伴有因壓迫引起的相應(yīng)癥狀(發(fā)生在神經(jīng)旁的腫瘤通常會(huì)引起肢體感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙)，因此，EES的早期確診率極低。本組病例均以腰背部疼痛為主訴，但病例2存在無(wú)痛性血尿，考慮與腫瘤侵襲腎盂有關(guān)，患者就診時(shí)存在體質(zhì)量下降，術(shù)后1年因腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移去世，考慮血尿及體質(zhì)量下降為預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。

EES影像學(xué)檢查常表現(xiàn)為腎內(nèi)單發(fā)性軟組織腫塊，CT平掃為體積較大腫物，與腎實(shí)質(zhì)分界欠清，其內(nèi)可呈混雜密度，無(wú)鈣化，增強(qiáng)后有不同程度強(qiáng)化；MRI在T1W1多呈等或低信號(hào)，T2W1無(wú)特異性表現(xiàn)，可呈混雜信號(hào)，因與腎細(xì)胞癌影像學(xué)表現(xiàn)相似，常誤診為腎細(xì)胞癌，確診仍需組織病理檢查和免疫組織化學(xué)染色檢查[9]。值得一提的是，尤文肉瘤的動(dòng)脈血供弱于腎透明細(xì)胞癌，且尤文肉瘤的癌栓內(nèi)部血供也不豐富，CT及MRI增強(qiáng)程度較弱，可能作為一個(gè)鑒別點(diǎn)。本組病例的影像學(xué)表現(xiàn)均為不均一混雜強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度均不明顯，考慮并非腎透明細(xì)胞癌。這一點(diǎn)的提示主要在于尤文肉瘤的癌栓相對(duì)松散，如豆腐渣樣，而透明細(xì)胞癌的癌栓相對(duì)結(jié)實(shí)，脫落風(fēng)險(xiǎn)較低，所以術(shù)前在看到類似影像學(xué)時(shí)，需要在術(shù)中小心操作，避免發(fā)生癌栓脫落。同時(shí)，影像學(xué)檢查也可以幫助確定EES腫瘤的大小、位置、邊緣情況及腫瘤周圍的結(jié)構(gòu)關(guān)系，同時(shí)判定瘤栓的級(jí)別及與下腔靜脈壁的關(guān)系，從而幫助手術(shù)的實(shí)施。

因?yàn)橛跋駥W(xué)表現(xiàn)沒(méi)有特異性，所以EES的確診以及術(shù)后治療方案的選擇更依賴于組織病理學(xué)診斷。EES的組織病理學(xué)特點(diǎn)包括：(1)瘤細(xì)胞內(nèi)存在大量的糖原；(2)缺乏致密核心顆?！窠?jīng)內(nèi)分泌顆粒，細(xì)胞神經(jīng)性突起及神經(jīng)微管結(jié)構(gòu)少見；(3)菊形團(tuán)壞死是尤文肉瘤常見的病理學(xué)形態(tài)，但大多數(shù)的EES在鏡下無(wú)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)；(4)HE染色均為藍(lán)色小圓細(xì)胞；(5)絕大多數(shù)患者均表達(dá)血紅蛋白A71 (HbA71)，即CD99(+)，Vimentin及S100蛋白在52%～70%的患者中呈陽(yáng)性[10]。此外，EWS/FLI1融合蛋白的檢測(cè)也是診斷的重要手段。盡管如此，EES仍然缺乏典型的免疫組織化學(xué)標(biāo)志物。除EES外，其他小圓細(xì)胞腫瘤(如腎母細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、淋巴瘤)也可表達(dá)CD99，因此需要其他免疫組織化學(xué)標(biāo)志物輔助診斷，如CD45可以輔助鑒別大多數(shù)淋巴瘤，WT-1可輔助鑒別腎母細(xì)胞瘤等。在分子診斷方法的選擇上，有研究比較了FISH與逆轉(zhuǎn)錄PCR(reverse transcription PCR, RT-PCR)反應(yīng)檢測(cè)染色體易位的敏感性和特異性，發(fā)現(xiàn)FISH檢測(cè)的敏感性和穩(wěn)定性均要優(yōu)于RT-PCR檢測(cè)，與CD99聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，具有更佳的臨床診斷價(jià)值。在缺乏FISH和RT-PCR檢測(cè)結(jié)果的情況下，免疫組織化學(xué)抗體FLI1、CD99聯(lián)合應(yīng)用也可以提高診斷的特異性[11]。本組的病例1、病例2進(jìn)行了CD99、FLI1聯(lián)合檢測(cè)，其中病例2的CD99、FLI1均為強(qiáng)陽(yáng)性，因此未做FISH檢測(cè)，病例1的CD99、FLI1均為弱陽(yáng)性，進(jìn)一步行FISH檢測(cè)確診。病例3僅CD99強(qiáng)陽(yáng)性且并未進(jìn)行FISH檢測(cè)，可建議此類患者進(jìn)行FISH檢測(cè)，增加檢測(cè)的特異性和敏感性，以指導(dǎo)后續(xù)治療。

由于EES的發(fā)病率極低，目前仍沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，首要的治療方案仍然是手術(shù)切除。以往文獻(xiàn)報(bào)道顯示，接受手術(shù)治療的腎尤文肉瘤患者的2年生存率可達(dá)80%，而未接受手術(shù)治療患者的2年生存率僅為30% (P=0.02)[12]。腎尤文肉瘤手術(shù)術(shù)式的選擇與腫瘤大小密切相關(guān)，當(dāng)腫瘤負(fù)荷較大，直徑大于10.0 cm時(shí)，腹腔鏡手術(shù)難度較大，難以操作，一般選取開放手術(shù)[12]。同時(shí)，是否合并癌栓以及癌栓等級(jí)也是影響手術(shù)方式的重要因素。對(duì)于Ⅰ、Ⅱ級(jí)癌栓，腹腔鏡手術(shù)依然是可考慮的治療策略，但依賴于術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和腫瘤的大小[13]。本組病例2的腫瘤大小為8.1 cm，為Ⅱ級(jí)癌栓，采用腹腔鏡治療，手術(shù)過(guò)程順利，但術(shù)中粘連較重，手術(shù)難度高，需要具有豐富經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)醫(yī)生操作。對(duì)于Ⅰ、Ⅱ級(jí)癌栓，手術(shù)切口的選擇建議采用平臥位，肋緣下切口，能提供更好的術(shù)野，更利于處理癌栓[14]。本組的病例1及病例3均采用平臥位肋緣下切口，對(duì)于癌栓的處理更方便。本中心的經(jīng)驗(yàn)顯示，尤文肉瘤的癌栓如同豆腐渣樣，質(zhì)地松散，容易脫落；腎透明細(xì)胞癌的癌栓為金黃色，質(zhì)地中等，脫落風(fēng)險(xiǎn)較低，即使發(fā)生肉瘤樣變，癌栓性狀變化也不大；上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的癌栓質(zhì)地偏硬，脫落風(fēng)險(xiǎn)更小。因此，對(duì)于合并癌栓的尤文肉瘤患者，術(shù)中需要小心操作，避免大幅度擠壓觸碰癌栓，減少脫落風(fēng)險(xiǎn)。除此之外，尤文肉瘤的癌栓操作與普通腎癌的處理模式相同：對(duì)于Ⅰ級(jí)癌栓，我們一般采用側(cè)壁鉗阻斷的方式，免除了阻斷下腔靜脈對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響，降低了并發(fā)癥的發(fā)生率；對(duì)于Ⅱ級(jí)癌栓，我們需要將癌栓上下方的下腔靜脈及對(duì)側(cè)腎靜脈完全游離，結(jié)扎其所有屬支，按順序依次阻斷癌栓下方腔靜脈、對(duì)側(cè)腎靜脈及癌栓上方腔靜脈，在完整切除癌栓、縫合腔靜脈切口后，再按此順序依次解除阻斷。對(duì)于腹腔鏡下治療Ⅱ級(jí)癌栓，本中心采用輸血器裁剪后作為下腔靜脈阻斷帶，在達(dá)到相同臨床效果的同時(shí)極大節(jié)約了成本，使腹腔鏡手術(shù)治療癌栓成為可能。

雖然EES沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，但其與骨尤文肉瘤具有相同的生物學(xué)行為，對(duì)化療較敏感，絕大部分學(xué)者推薦局部廣泛切除術(shù)結(jié)合術(shù)后化療為主的綜合治療。常見的化療藥物包括阿霉素、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺以及依托泊苷[15]。未采取輔助化療時(shí)，腎尤文肉瘤患者的5年生存率不足10%。應(yīng)用輔助化療的腎尤文肉瘤患者的5年生存率可達(dá)45%～55%[16]。對(duì)于未進(jìn)行手術(shù)治療的腎尤文肉瘤患者，接受化療者的1年生存率也高于未接受化療者(93%vs. 75%,P=0.92)[12]。此外，對(duì)于組織病理證實(shí)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的腎尤文肉瘤患者，術(shù)后采用放療體現(xiàn)出一定的優(yōu)勢(shì)，但仍不推薦作為首要治療方式。

盡管采取了積極的治療方案，腎尤文肉瘤患者的預(yù)后仍不盡人意，中位總生存期僅為26.5個(gè)月[12]。此外，有研究者總結(jié)了23例腎尤文肉瘤患者的治療結(jié)果，發(fā)現(xiàn)盡管經(jīng)過(guò)積極的輔助化療，有隨訪記錄的18例患者均出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移，其中肺轉(zhuǎn)移12例，骨轉(zhuǎn)移6例[17]。除肺轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移外，腎尤文肉瘤患者的常見轉(zhuǎn)移部位還包括肝以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[18]。如何降低腎尤文肉瘤患者術(shù)后轉(zhuǎn)移的概率仍是臨床工作中的難點(diǎn)。本文報(bào)道的3例患者中，有1例手術(shù)后行VAC 4周期序貫IE 2周期輔助化療方案。化療期間患者出現(xiàn)的不良反應(yīng)有Ⅱ度消化道反應(yīng)和Ⅲ度骨髓抑制，經(jīng)對(duì)癥處理后均緩解。術(shù)后連續(xù)隨訪3年半，未見明確復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，患者無(wú)病生存期超過(guò)3年半，療效滿意。另外2例患者因擔(dān)心化療的副反應(yīng)以及影響生育等問(wèn)題，不愿意接受輔助化療。1例未接受輔助化療的患者發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，術(shù)后1年去世，另1例隨訪時(shí)間僅為5個(gè)月，目前依然無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。雖然個(gè)案不具備代表性，但結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，仍建議患者接受術(shù)后輔助化療。

綜上，腎尤文肉瘤是一種十分罕見并且致命的腫瘤，好發(fā)于20～30歲青壯年群體，晚期患者常伴廣泛的腎外侵犯及轉(zhuǎn)移。該患者群體整體預(yù)后不佳，準(zhǔn)確診斷和綜合治療手段仍是提高患者遠(yuǎn)期獲益的重要基礎(chǔ)，因此，腎尤文肉瘤一定要與腎臟的其他小圓形細(xì)胞腫瘤加以區(qū)分，在條件允許的情況下，應(yīng)綜合組織病理學(xué)、組織形態(tài)學(xué)、分子/基因測(cè)試得到的結(jié)果。腎尤文肉瘤合并下腔靜脈癌栓的報(bào)道更少，在術(shù)前評(píng)估時(shí)應(yīng)加以重視，手術(shù)方式的選擇是手術(shù)成功的關(guān)鍵，此類患者推薦進(jìn)行術(shù)后輔助化療，以期提高患者的遠(yuǎn)期生存。