張玉霞,張啟科 ,李青芬,魏小芳,馮友繁
(1.會寧縣人民醫(yī)院,甘肅 會寧 730700;2.甘肅省人民醫(yī)院血液科,甘肅 蘭州 730000)
白癜風(fēng)是一種獲得性色素異常性疾病,發(fā)病機(jī)制目前尚未明確,患病率約為0.5%~1%[1]。研究發(fā)現(xiàn)該病可與多種疾病如自身免疫性疾病、消化道腫瘤等[2,3]并發(fā)。白癜風(fēng)合并多發(fā)性骨髓瘤病例目前國內(nèi)外鮮有報道,現(xiàn)將甘肅省人民醫(yī)院血液科收治的1例白癜風(fēng)合并多發(fā)性骨髓瘤患者病例資料及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道如下。
患者,女性,66歲,主因腰痛2月就診于我院骨科,既往有白癜風(fēng)病史(自訴1年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院確診為白癜風(fēng)),查體可見患者四肢、胸背部可見大片色素脫失斑,呈瓷白色,邊界清楚。無結(jié)核、肝炎等傳染病史,無高血壓、糖尿病病史。入院后完善相關(guān)檢查,血常規(guī)提示白細(xì)胞5.4×109/L,血紅蛋白97g/L,血小板213×109/L,腹部超聲提示:(1)多發(fā)肝囊腫;(2)餐后膽囊。腰椎MRI提示腰4、5椎間盤膨出。ECT提示:右側(cè)第3、11后肋,T12椎體及有側(cè)股骨上段異常濃聚,多考慮惡性病變。進(jìn)一步查胃鏡提示:胃竇角切跡處胃壁局限性增厚。因患者合并貧血,請我科醫(yī)師會診后考慮不排除漿細(xì)胞疾病,后與家屬溝通后轉(zhuǎn)入我科進(jìn)一步診治。
入科后查血清免疫固定電泳提示:IgG、K陽性。血清蛋白電泳提示:有M蛋白條帶。骨髓穿刺回報:異常增生的漿細(xì)胞占有核細(xì)胞的39%。骨髓活檢及免疫分型均再次證實漿細(xì)胞腫瘤。根據(jù)《血液病診斷與治療指南》患者明確診斷為多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),綜合評估患者病情后給予PD(硼替佐米+地塞米松)方案化療。目前患者正在化療中。如圖1,2所示。
圖1 骨髓增生極度活躍,漿細(xì)胞數(shù)量增多,考慮漿細(xì)胞骨髓瘤
圖2 異常漿細(xì)胞占有核細(xì)胞的8.6%為單克隆性漿細(xì)胞,符合MM表型
白癜風(fēng)是一種常見的原發(fā)性、局限或泛發(fā)性的皮膚色素脫失性疾病,患者涵蓋各個年齡階段,無種族與性別差異。其病因及發(fā)病機(jī)制仍在探索中,目前可能的發(fā)病機(jī)制有遺傳、免疫、氧化應(yīng)激、黑素細(xì)胞自毀等[4,5],其中比較公認(rèn)的是免疫失衡機(jī)制。Le Poole IC等[6]發(fā)現(xiàn)CD8+T細(xì)胞在白癜風(fēng)的發(fā)病中有重要作用。另外,白癜風(fēng)患者中發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞子集,濾泡T輔助細(xì)胞(Tfh)可分泌白細(xì)胞介素(IL)21,它能夠激活B細(xì)胞,從而在白癜風(fēng)等自身免疫性疾病中發(fā)揮關(guān)鍵作用[7]。多發(fā)性骨髓瘤(MM)是一種克隆性漿細(xì)胞異常增殖的惡性疾病,是血液系統(tǒng)常見的惡性腫瘤之一。對于該病的發(fā)病機(jī)制亦缺乏統(tǒng)一定論,目前隨著免疫治療在血液病中的應(yīng)用,免疫機(jī)制在MM發(fā)病及預(yù)后中的作用也是備受關(guān)注。國外一項研究[8]證實MM患者體內(nèi)存在外周血T細(xì)胞亞群的紊亂,進(jìn)而導(dǎo)致免疫失衡疾病的發(fā)生。那么,對于均有免疫機(jī)制參與的白癜風(fēng)與多發(fā)性骨髓瘤是否有關(guān)聯(lián),目前并未找到相關(guān)文獻(xiàn)。
此外,高凱等[9]研究發(fā)現(xiàn)白癜風(fēng)患者外周血單核細(xì)胞表面糖皮質(zhì)激素受體的表達(dá)與疾病的發(fā)生與進(jìn)展密切相關(guān),病史越長,受體的表達(dá)量越低。該研究提出糖皮質(zhì)激素受體表達(dá)量降低,可導(dǎo)致內(nèi)分泌反饋調(diào)節(jié)機(jī)制異常,從而引起炎癥、免疫反應(yīng)的失衡。也有研究[10]進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)機(jī)體這種免疫異??梢l(fā)一系列炎癥反應(yīng)及免疫失調(diào)性疾病。這可能為進(jìn)一步研究二者關(guān)系提供更多的理論依據(jù)。
糖皮質(zhì)激素是多發(fā)性骨髓瘤化療用藥,研究[11]發(fā)現(xiàn)其可通過與靶細(xì)胞表面的糖皮質(zhì)激素受體結(jié)合從而發(fā)揮抗腫瘤效應(yīng)。如果MM患者合并有白癜風(fēng),可能就會因為受體數(shù)目減少而影響患者治療效果。這或許可以為MM治療尋找新的靶點。
綜上所述,免疫因素在白癜風(fēng)與多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病中都有一定作用,但是這兩者之間的聯(lián)系仍在研究中。