徐州市兒童醫(yī)院(江蘇 徐州 221000)

李錢程

肝母細(xì)胞瘤(HB)是兒童最常見的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，絕大多數(shù)確診時(shí)已處于臨床晚期，1年內(nèi)死亡率較高[1-2]。此外，由于腫瘤體積相對較大，術(shù)前定性及定位存在一定困難。因此，影像學(xué)早期檢查及評估腫瘤的范圍，對于指導(dǎo)臨床術(shù)前干預(yù)治療及術(shù)后評估，提高手術(shù)切除率、延長患兒術(shù)后生存時(shí)間顯得尤為重要[3-5]。雖然，國內(nèi)外關(guān)于HB影像診斷的文獻(xiàn)報(bào)道較多，但術(shù)前誤診還是時(shí)有發(fā)生。筆者通過對本院經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的14例HB患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并進(jìn)一步探討HB患者CT表現(xiàn)及誤診原因，以此期望能夠提高對該疾病的診斷準(zhǔn)確性和認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集本院2008年1月至2016年9月經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的14例HB患兒的臨床和CT影像資料，男8例，女6例，年齡1月～10歲，平均1.6歲，其中3歲以下13例。12例因腹部腫塊、腹脹、腹瀉、納差等就診，2例因腹部外傷、黃疸行腹部超聲發(fā)現(xiàn)。所有患兒均無肝炎或肝硬化病史。

1.2 檢查方法 全部患兒均行多層螺旋CT平掃及增強(qiáng)掃描。不配合患兒檢查前按0.5ml/kg口服10%水合氯醛或灌腸予以鎮(zhèn)靜。采用64排螺旋CT掃描機(jī)。掃描層厚5～7.5mm，層距7～10mm,先行平掃，然后常規(guī)行CT增強(qiáng)掃描。采用CT專用高壓注射器靜脈團(tuán)注非離子型對比劑優(yōu)維顯，劑量2ml/kg，分別于團(tuán)注后動脈期18～25s、門脈期60s、延遲期300s行三期掃描。

1.3 圖像分析 由2位在小兒腹部影像診斷方面有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的主治醫(yī)師以上職稱人員在影像工作站調(diào)閱所有患兒的CT影像學(xué)資料，各自獨(dú)立地進(jìn)行圖像分析，達(dá)成一致診斷意見。圖像觀察主要包括：病灶的位置、邊緣、密度，大體形態(tài)，有無鈣化、出血，有無衛(wèi)星灶，病灶的強(qiáng)化方式及血供來源，有無壞死及假包膜，有無門、體靜脈癌栓，肝門區(qū)或腹膜后有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有無腹水。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) 本組共14例HB，位于肝左葉6例，右葉5例，跨葉生長3例；病灶直徑均＞50mm，最大者約175mm×130mm×117mm，1例為多灶型。CT平掃：腫瘤形態(tài)以巨塊型為主，約13例，表現(xiàn)為類圓形或略呈分葉狀腫塊影。多灶型表現(xiàn)為：肝內(nèi)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)、團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，部分結(jié)節(jié)融合呈團(tuán)，最大者約64mm×57mm×11mm，其中腫瘤向肝外生長者(外生型)5例，7例可見點(diǎn)、條或斑片狀鈣化灶，12例可見假包膜，3例合并肺轉(zhuǎn)移，2例合并腹水。所有病灶均可見迂曲略顯粗大的肝動脈分支供血，其中13例表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”強(qiáng)化方式，1例呈“快進(jìn)慢出”增強(qiáng)表現(xiàn)。所有病灶內(nèi)均可見壞死組織，甲胎蛋白(AFP)均顯著升高。CT術(shù)前診斷HB患者9例，誤診5例分別為：肝細(xì)胞癌2例，肝未分化胚胎肉瘤及肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤各1例，肝內(nèi)占位1例。詳見圖1-5。

3 討 論

3.1 HB臨床表現(xiàn)與病理特征HB是一種起源于未成熟的肝胚源性上皮組織腫瘤，3歲以前是好發(fā)年齡，偶可見年長兒童[6]。有報(bào)道稱[7]患有此病的患兒約有60%以上是在1歲以內(nèi)查出，男性居多，年長兒童及成年較為罕見。本組14例患兒中僅1例年齡超過3歲，余發(fā)病年齡均在3歲以下。本組男女比例為男：女=4：3，與上述報(bào)道不太一致，可能與本樣本量過小有關(guān)。本組約85%(12/14例)患兒以無痛腹部包塊就診，或同時(shí)合并腹脹、腹瀉、納差、非特異性，未見因腫瘤破裂出血而出現(xiàn)的腹痛。

血清AFP是診斷HB最有意義的生化指標(biāo)，AFP升高水平與腫瘤類型關(guān)系十分密切[8]，但與其他上皮性HB不同的是，小細(xì)胞未分化亞型血清AFP水平較低或正常，本組9例患兒AFP全部顯著升高，誤診5例AFP均正常。HB可以分為上皮型和上皮間葉混合型，并根據(jù)上皮型瘤細(xì)胞分化程度從高到低依次為：胎兒型、胚胎型和間變小細(xì)胞型?；旌闲投嘁蕴盒突蚺咛バ蜕掀橹鞯慕Y(jié)構(gòu)中有少量間葉成分，偶見肌源性或纖維肉瘤的梭形細(xì)胞[9]。上皮型多于混合型，其次為胚胎型和間變型。本研究中，HB為上皮型瘤細(xì)胞3例，分析原因可能與本組病例上皮分化程度較好或上皮型總體病例數(shù)量較少有關(guān)，后續(xù)擬擴(kuò)大樣本量繼續(xù)探究。混合型中混合性胎兒型和胚胎型3例，3例間葉成分伴畸胎瘤樣特征，表現(xiàn)為胚胎型上皮為主成分中可見小灶性骨樣組織[10]。

3.2 CT表現(xiàn) HB多見于肝右葉，有時(shí)還左右葉均可發(fā)生，但單獨(dú)發(fā)于左葉較少[11]。然而，本組病肝左葉者達(dá)62.3%(9/14例)，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致?？赡鼙窘M病例大多數(shù)由左肝動脈供血或樣本量較少以及其不典型表現(xiàn)有關(guān)。HB影像學(xué)表現(xiàn)多為單一腫物，結(jié)節(jié)融合較少，大部分腫塊邊界清楚[12-13]。本組中有12例均為單發(fā)腫塊，腫塊最大直徑6cm～18cm不等。4例腫塊突出，6例可見有完整包膜。CT平掃腫塊呈分隔樣強(qiáng)化，與正常肝實(shí)質(zhì)相比，強(qiáng)化強(qiáng)度略低，壞死區(qū)無明顯強(qiáng)化，究其原因可能與腫瘤靜脈參及膠原纖維內(nèi)分隔相關(guān)。另外，可見腫物內(nèi)的血管粗細(xì)不均及周邊肝血管影，這主要與癌栓和血管受壓或閉塞有一定聯(lián)系。造影劑較多存留在膠原纖維的血竇內(nèi)而在延時(shí)明顯強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)可見較多粗細(xì)不等的腫瘤供血血管[14]。

3.3 HB鑒別 HB鑒別是根據(jù)患者的CT表現(xiàn)、AFP水平、發(fā)病年齡等情況，來區(qū)別與其他肝臟腫瘤不同。一般情況下，兒童HB主要與神經(jīng)母細(xì)胞瘤肝移動或肝細(xì)胞癌以及其它腫瘤進(jìn)行鑒別[15]。1）神經(jīng)母細(xì)胞肝移動多發(fā)于3歲左右的兒童，CT表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)受大塊結(jié)節(jié)融合灶侵襲，并與HB鈣化有所類似。同時(shí)，該癥患兒腹部淋巴較大，AFP水平升高；2)肝細(xì)胞癌患者發(fā)病多大于3歲，檢查AFP水平升高，該癥多與肝炎或肝硬化有關(guān)，CT表現(xiàn)為腫物多為形態(tài)各異，包膜不完整，邊界模糊，同時(shí)病灶周邊還有各種大小不一子灶。CT動態(tài)增強(qiáng)多為“快進(jìn)快出”。同時(shí)，脂肪肝或肝硬化也是鑒別該病癥重要證據(jù)之一；3)其他腫瘤。可依據(jù)CT表現(xiàn)、好發(fā)年齡、AFP水平等鑒別如肝橫紋肌肉瘤或未分化胚胎肉瘤[16]。本文認(rèn)為：及時(shí)對患兒進(jìn)行CT或AFP水平檢查，能夠較好確認(rèn)患兒是否患有HB，尤其對右上腹包塊，且肝臟擴(kuò)大明顯患兒更易做出明確診斷。

3.4 CT在臨床治療HB應(yīng)用目前，臨床治療HB主要以手術(shù)切除部分肝臟為最主要手段。CT在內(nèi)生型和外生型表現(xiàn)為：前者預(yù)后明顯好于后者，主要因?yàn)橥馍褪苎芮趾^小，致使血管擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移機(jī)率也較小。CT可為內(nèi)生型者提供較為完整的肝段圖像，為進(jìn)一步腫瘤切除術(shù)提供堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。由于HB腫瘤體積較大，使得肝內(nèi)血管及靜脈壓力增大，導(dǎo)致變形。因此，CT在臨床診斷局部血管與瘤體關(guān)系時(shí)常會表現(xiàn)不理想。但多層螺旋CT可克服這一缺陷，其能夠多角度呈現(xiàn)出血管和腫瘤間關(guān)系，并可實(shí)現(xiàn)一般情況下的預(yù)后評估，為進(jìn)一步臨床治療提供完整醫(yī)學(xué)證據(jù)。

圖1-5 CT掃描誤診病例影像資料。CT平掃顯示肝左葉S2/3類圓形稍低密度腫塊(圖1)，邊界模糊，增強(qiáng)掃描動脈期病灶顯示不均勻強(qiáng)化、以邊緣強(qiáng)化為主并見增粗的肝左動脈供血(圖2)，門脈期(圖3)及延遲期(圖4)病灶強(qiáng)化逐漸減退；圖5 顯示肝左、右葉稍低密度腫塊影(病理證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤)，腫瘤向肝外生長并見腹腔內(nèi)巨大等低密度腫塊。

綜上所述，CT在臨床診斷HB時(shí)，可較為完整顯示病灶位置、大小、包膜完整及血管受侵犯情況，有利于醫(yī)生了解腫瘤分期及評估預(yù)后，為下一步臨床治療提供完整醫(yī)學(xué)依據(jù)。