李天剛，聶芳，楊蘭，劉鋒，王健，彭梅娟，王藝璇，馬斌

1.甘肅省婦幼保健院超聲科，甘肅蘭州 730050；2.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，甘肅蘭州 730030； *通訊作者 聶芳 fangnie@163.com

主動(dòng)脈弓縮窄（coarctation of aorta，COA）指主動(dòng)脈弓降部發(fā)生的局限性管腔狹窄，可單獨(dú)存在或伴發(fā)其他畸形[1]。當(dāng)合并主動(dòng)脈弓橫弓部狹窄時(shí)，稱為主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，屬于主動(dòng)脈弓梗阻性病變。COA是一種罕見(jiàn)的先天性大血管畸形，發(fā)病率約為0.03%，占嚴(yán)重先天性心臟病的6%～8%[2-4]。目前二維超聲已廣泛應(yīng)用于診斷胎兒COA，但由于缺乏客觀評(píng)價(jià)及診斷標(biāo)準(zhǔn)，導(dǎo)致臨床工作中胎兒COA 診斷較困難。應(yīng)用時(shí)間-空間關(guān)聯(lián)成像（spatiotemporal image correlation，STIC）評(píng)估COA 胎兒主動(dòng)脈弓形態(tài)目前鮮有報(bào)道。本研究通過(guò)二維及STIC 對(duì)COA 進(jìn)行對(duì)比研究，以尋找診斷COA 的客觀依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2015年10月—2019年3月在甘肅省婦幼保健院經(jīng)常規(guī)產(chǎn)科超聲及胎兒超聲心動(dòng)圖檢查診斷為COA 的29 例胎兒。所有孕婦均為單胎，年齡20～38 歲，平均（27.4±4.5）歲；孕21+2～33+6周，中位孕周26+2周。排除標(biāo)準(zhǔn)：①妊娠合并癥（妊娠期糖尿病、高血壓及甲狀腺功能異常者）；②雙胎；③羊水異常；④合并其他嚴(yán)重心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形；⑤COA 合并其他結(jié)構(gòu)畸形引產(chǎn)者。

隨機(jī)選取同期門診就診孕婦29 例作為對(duì)照組，年齡22～39 歲，平均（27.3±3.7）歲，孕周與COA 組匹配，排除胎兒結(jié)構(gòu)異常者。COA 組與對(duì)照組孕婦年齡差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。COA 胎兒產(chǎn)后均以CT血管造影為診斷標(biāo)準(zhǔn)；正常胎兒產(chǎn)后行超聲心動(dòng)圖檢查排除心臟結(jié)構(gòu)異常。

1.2 儀器與方法 使用GE Voluson E8 及E10 彩色多普勒超聲診斷儀，腹部容積探頭，頻率2.0～5.0 MHz。首先行產(chǎn)科常規(guī)超聲檢查判斷胎兒有無(wú)心外畸形，依次獲取胎兒四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管-氣管切面及主動(dòng)脈弓等胎兒心臟切面，并結(jié)合彩色血流及頻譜判斷有無(wú)相應(yīng)的心內(nèi)畸形。于四腔心切面心室舒張期測(cè)量左心室橫徑（LVD）及右心室橫徑（RVD，圖1）；左、右心室流出道切面測(cè)量主動(dòng)脈瓣環(huán)處內(nèi)徑（AO）及肺動(dòng)脈瓣環(huán)處內(nèi)徑（PA，圖1）；計(jì)算右心室和左心室橫徑比值（RVD/LVD）及肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)徑比值（PA/AO）。以主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸二維超聲圖像為基礎(chǔ)，測(cè)量主動(dòng)脈弓降部?jī)?nèi)徑（DA）及降主動(dòng)脈穿橫膈處內(nèi)徑（DAO，圖2、3）。計(jì)算DA/DAO 及DA/AO。在二維主動(dòng)脈弓圖像上加高分辨率彩色血流，并進(jìn)行STIC 容積數(shù)據(jù)采集。采集盡量在胎兒安靜狀態(tài)下進(jìn)行。獲得STIC 容積數(shù)據(jù)后，調(diào)整X、Y、Z 軸獲得主動(dòng)脈弓立體形態(tài)，結(jié)合二維超聲及彩色血流情況判斷主動(dòng)脈弓整體形態(tài)（圖4、5）。

對(duì)照組胎兒出生后均行超聲心動(dòng)圖檢查，無(wú)心臟結(jié)構(gòu)異常，COA 組胎兒29 例出生后均行CT 血管造影（CTA）檢查。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 23.0 軟件，RVD/LVD、PA/AO、DA/DAO、DA/AO 等計(jì)量資料以±s表示，組間比較采用成組資料t檢驗(yàn)。P<0.05 表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

圖1 女，28 歲，孕25+2周，正常胎兒心室橫徑及大動(dòng)脈內(nèi)徑測(cè)量標(biāo)準(zhǔn)切面。四腔心切面測(cè)量左心室橫徑及右心室橫徑（A）；左心室流出道測(cè)量主動(dòng)脈瓣環(huán)處內(nèi)徑（B）；右心室流出道測(cè)量肺動(dòng)脈瓣環(huán)處內(nèi)徑（C）；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；DAO：降主動(dòng)脈；SP：脊柱；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈

圖2 女，26 歲，孕23+3周，正常胎兒主動(dòng)脈弓降部?jī)?nèi)徑（箭）及降主動(dòng)脈穿橫膈處內(nèi)徑（箭頭）測(cè)量。AAO：升主動(dòng)脈；Arch：主動(dòng)脈弓；INA：無(wú)名動(dòng)脈；LCA：左頸總動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈；DR：膈?。籌VC：下腔靜脈

圖3 女，30 歲，孕24+1周，COA 胎兒主動(dòng)脈弓降部?jī)?nèi)徑（箭）及降主動(dòng)脈穿橫膈處內(nèi)徑（箭頭）測(cè)量。Arch：主動(dòng)脈弓；DAO：降主動(dòng)脈

圖4 女，31 歲，孕26+3周。宮內(nèi)主動(dòng)脈弓STIC 診斷為COA（A）；出生后3 個(gè)月CT 診斷為COA，與宮內(nèi)診斷相符，患兒目前臨床隨訪觀察中（B）；箭示縮窄部位

圖5 女，28 歲，孕23+5周，胎兒宮內(nèi)主動(dòng)脈弓STIC 血流成像診斷為COA（A）；出生后2 d 患兒CTA 圖像，手術(shù)證實(shí)與宮內(nèi)診斷相符（B）；箭示縮窄部位

2 結(jié)果

2.1 二維超聲診斷COA COA 組RVD/LVD 及PA/AO 均高于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.01）；COA 組DA/DAO 及DA/AO 均低于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.01），見(jiàn)表1。二維聯(lián)合STIC 與產(chǎn)后CTA 結(jié)果比較見(jiàn)表2。以DA/DAO≤0.6 為標(biāo)準(zhǔn)，診斷COA 的敏感度為93.1%（27/29）；以DA/DAO≤0.5為標(biāo)準(zhǔn)，診斷COA 的敏感度為94.1%（16/17）。

表1 對(duì)照組與COA 組孕婦年齡、胎兒心臟及主動(dòng)脈弓測(cè)值比較（ ±s）

表1 對(duì)照組與COA 組孕婦年齡、胎兒心臟及主動(dòng)脈弓測(cè)值比較（ ±s）

分組例數(shù)年齡（歲）RVD/LVD PA/AO DA/DAO DA/AO對(duì)照組 29 27.4±4.5 1.33±0.06 1.30±0.07 0.90±0.07 0.90±0.07 0.50±0.10 t 值 0.131 -14.890 -12.694 16.256 21.192 COA 組29 27.3±3.7 1.68±0.11 1.63±0.12 0.50±0.11 P 值0.897 0.000 0.000 0.000 0.000

表2 二維聯(lián)合STIC 與產(chǎn)后CTA 結(jié)果比較（例）

2.2 二維超聲聯(lián)合STIC 診斷COA 29 例COA 中，24 例為孕中期胎兒，5 例為孕晚期胎兒；主動(dòng)脈弓二維及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈橫弓/降主動(dòng)脈均完整顯示的彩色血流滿意圖像孕中期24 例均顯示，顯示率為100%。5 例孕晚期胎兒主動(dòng)脈弓顯示4 例，晚孕期顯示率為80%，總體顯示率為96.6%（28/29）；24 例孕中期胎兒主動(dòng)脈弓STIC 成功顯示22 例，顯示率為91.7%；5 例孕晚期胎兒主動(dòng)脈弓STIC 顯示2 例，顯示率為40.0%，總體顯示率為82.7%（24/29）。胎兒宮內(nèi)二維聯(lián)合STIC 診斷胎兒COA 的敏感度為95.8%（23/24）。

3 討論

胎兒超聲心動(dòng)圖檢查能夠?qū)μ盒呐K結(jié)構(gòu)及血管形態(tài)進(jìn)行觀察和測(cè)量[5-7]。正常胎兒主動(dòng)脈弓起自胸腔中央，呈“拐杖”形。通過(guò)觀察胎兒主動(dòng)脈弓切面能夠判斷胎兒心臟畸形，包括胎兒主動(dòng)脈位置異常、COA及主動(dòng)脈弓離斷等[8]。COA 是主動(dòng)脈局限性縮窄病變，縮窄多位于主動(dòng)脈弓降部左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端[9]。發(fā)生COA 時(shí)，主動(dòng)脈弓降部走行僵直，仔細(xì)掃查可見(jiàn)主動(dòng)脈弓具有連續(xù)性，狹窄處可見(jiàn)血流信號(hào)通過(guò)。狹窄較重時(shí)，狹窄處血流易受導(dǎo)管血流影響而將導(dǎo)管弓誤診為正常主動(dòng)脈弓。因此，懷疑重度COA 時(shí)應(yīng)注意與主動(dòng)脈弓離斷相鑒別，主要通過(guò)彩色血流觀察主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間的血流信號(hào)通暢性。重度COA 導(dǎo)致弓降部血流通過(guò)極少，極易與主動(dòng)脈弓離斷相混淆，可應(yīng)用彩色多普勒血流輔助診斷。本研究中，1 例主動(dòng)脈弓縮窄胎兒引產(chǎn)后證實(shí)為動(dòng)脈弓離斷。一方面，由于胎兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)在宮內(nèi)時(shí)逐步發(fā)育，可能發(fā)展為主動(dòng)脈弓離斷；另一方面，由于患者發(fā)生重度COA 時(shí)主動(dòng)脈冠狀切面難以獲得，故易將COA 誤診為離斷。

COA 是胎兒期產(chǎn)前超聲篩查中漏診最常見(jiàn)的先天性心臟病之一[10]。既往研究通過(guò)右心室與左心室橫徑比預(yù)測(cè)COA 狹窄程度[11]。但由于心室大小受卵圓孔內(nèi)徑及房室瓣口血流量的影響，無(wú)法完全反映主動(dòng)脈弓發(fā)育情況；另外，部分研究利用肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈內(nèi)徑比值預(yù)測(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)育情況。由于COA 常伴有主動(dòng)脈發(fā)育不良，因此單純利用肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈內(nèi)徑比無(wú)法準(zhǔn)確判斷COA[9]。本研究發(fā)現(xiàn)，COA 存在時(shí)較少伴有降主動(dòng)脈發(fā)育不良或縮窄。因此，利用主動(dòng)脈弓降部?jī)?nèi)徑與膈肌水平降主動(dòng)脈內(nèi)徑比可以客觀評(píng)價(jià)COA 縮窄程度。本研究表明，COA 組與對(duì)照組間DA/DAO 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。DA/DAO 可以快速評(píng)估疑似患有COA 的胎兒。本研究結(jié)果表明，利用DA/DAO 判斷COA，同時(shí)結(jié)合RVD/LVD、PA/AO 及DA/AO 進(jìn)行綜合判斷可以顯著提高診斷準(zhǔn)確性。另外，存在COA 時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管增寬扭曲，導(dǎo)致胎兒主動(dòng)脈弓形態(tài)發(fā)生相應(yīng)變化。因此在二維超聲觀察主動(dòng)脈形態(tài)時(shí)，不僅需測(cè)量以上參數(shù)，還應(yīng)關(guān)注胎兒主動(dòng)脈弓幾何形態(tài)的改變，從而有助于診斷COA。

近年來(lái)，三維超聲在產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用較廣泛。STIC 通過(guò)獲取胎兒心臟及大血管容積數(shù)據(jù)，在采集過(guò)程中開啟彩色血流顯像，重建后能夠獲取胎兒心臟及大血管的三維立體圖像，具有成像模式豐富、準(zhǔn)確率高、檢查時(shí)間短及可離線分析等優(yōu)點(diǎn)[12]。應(yīng)用STIC采集容積數(shù)據(jù)時(shí)，聯(lián)合高分辨力血流顯像（high definition flow，HDF）不受探查角度影響，圖像立體、清晰[13]。目前，STIC 主要應(yīng)用于胎兒肺靜脈異位引流、先天性血管環(huán)等心血管結(jié)構(gòu)異常診斷[12-14]。在HDF 顯像模式下采集容積數(shù)據(jù)，三維重建后可獲取血流信息的立體圖像，可以清晰顯示主動(dòng)脈弓的空間形態(tài)及分支血管發(fā)出位置[14]。本研究中，24 例孕中期胎兒主動(dòng)脈弓STIC 的HDF 顯像模式均成功顯示22 例，顯示率為91.7%，孕中期顯示率較高；僅2 例未顯示，推測(cè)其原因?yàn)镾TIC 圖像顯示率主要受胎兒體位、孕婦腹壁厚度以及羊水量等因素的影響；5 例晚孕期胎兒主動(dòng)脈弓STIC 成功成像僅2 例，孕晚期顯示率較低，僅為40%，進(jìn)一步表明主動(dòng)脈弓STIC 與孕周關(guān)系較密切，晚孕期行胎兒心臟STIC 較困難。另外，本研究對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓STIC 圖像與產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖、CTA 或術(shù)中對(duì)比，主動(dòng)脈弓STIC 均具有高度一致性，可提供主動(dòng)脈弓的直觀立體結(jié)構(gòu)，有利于診斷COA。

獲得胎兒主動(dòng)脈弓STIC 時(shí)可能會(huì)受胎兒胎動(dòng)等因素的影響，故盡量在胎兒安靜狀態(tài)下成像，成像時(shí)需有足夠的耐心，并將儀器調(diào)整至最佳條件，從而獲取較滿意的胎兒主動(dòng)脈弓STIC 圖像。另外，盡管DA/DAO 可以診斷COA，但由于樣本量較少，今后應(yīng)進(jìn)行更大規(guī)模的前瞻性研究評(píng)估DA/DAO 在COA診斷中的價(jià)值。本研究未對(duì)主動(dòng)脈弓降部血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行分析總結(jié)，尚不能在臨床上廣泛開展。本研究?jī)H針對(duì)單純COA 胎兒進(jìn)行觀察，未納入合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常的胎兒，今后需進(jìn)行此方面的研究，以獲得更多的臨床信息。

總之，通過(guò)對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓相關(guān)指標(biāo)測(cè)量及主動(dòng)脈弓STIC 可輔助診斷胎兒COA，顯著提高COA 的診斷準(zhǔn)確性，具有重要的臨床價(jià)值。