孟慶磊 鮑俊濤 張書(shū)峰 王曉暉

(河南省人民醫(yī)院小兒外科，鄭州 450003)

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)是一種罕見(jiàn)的肺發(fā)育畸形疾病，表現(xiàn)為肺部囊性病變。目前大部分CPAM在產(chǎn)前即可得到診斷，產(chǎn)后手術(shù)切除是CPAM的首選治療方法，總體預(yù)后很好。近年來(lái)，大部分兒科中心已由傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)轉(zhuǎn)為電視胸腔鏡手術(shù)(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)，CPAM是胸腔鏡應(yīng)用中增長(zhǎng)最快的疾病之一[1,2]。我科自2017年6月起開(kāi)展胸腔鏡手術(shù)治療CPAM?，F(xiàn)回顧性分析2014年5月～2019年8月我科CPAM資料，21例行胸腔鏡手術(shù)，11例行開(kāi)胸手術(shù)，總結(jié)單中心VATS治療小兒CPAM的經(jīng)驗(yàn)，探討優(yōu)化胸腔鏡手術(shù)的可行性建議，為普及胸腔鏡治療CPAM提供依據(jù)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

2014年5月～2019年8月共32例CPAM行手術(shù)治療，其中29例產(chǎn)前行三維彩超擬診為CPAM，出生后1個(gè)月內(nèi)行胸部CT檢查確診，另3例因反復(fù)呼吸道感染做胸部CT確診。2017年6月前的11例行開(kāi)胸手術(shù)，之后21例行胸腔鏡手術(shù)。2組性別、手術(shù)的年齡和體重、產(chǎn)前擬診例數(shù)、畸形位置和Stocker分型[3,4]見(jiàn)表1。

所有患兒均符合CPAM術(shù)前診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，22例無(wú)癥狀CPAM行擇期手術(shù)治療，10例出現(xiàn)臨床癥狀后手術(shù)，其中7例為產(chǎn)前擬診、產(chǎn)后確診患兒，另3例因反復(fù)呼吸道感染經(jīng)CT檢查確診CPAM后即行手術(shù)治療。

表1 2組一般資料

切除部位：RUL，右肺上葉；RML，右肺中葉；RLL，右肺下葉；LUL，左肺上葉；LLL，左肺下葉

Stocker分型[3,4]：1型，大囊腫型；2型，微囊腫型；4型，外周薄壁囊腫型

正態(tài)分布計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布計(jì)量資料用中位數(shù)(最小值～最大值)表示

1.2 手術(shù)方法

胸腔鏡手術(shù)[5]：雙腔氣管插管單肺通氣，靜吸復(fù)合全身麻醉，左側(cè)臥位，胸部加墊以抬高患側(cè)胸腔，以右肺上葉切除為例，右側(cè)第5肋間腋后線置入5 mm trocar及胸腔鏡，6 mm Hg壓力下探查。第6肋間腋中線、第7肋間腋后線各置5 mm trocar。松解粘連胸膜，充分暴露病變肺葉，超聲刀逐一離斷右肺上葉之動(dòng)靜脈及支氣管分支，以Hem-o-lok導(dǎo)入鈦夾，結(jié)扎近端確切，遠(yuǎn)端超聲刀橫斷，完整切除病變肺葉。

開(kāi)胸手術(shù)[6]：?jiǎn)吻粴夤懿骞茈p肺通氣，麻醉方式及體位同胸腔鏡，經(jīng)右側(cè)第4肋間后外側(cè)7 cm切口，逐層切開(kāi)皮膚、皮下組織、肌層，切開(kāi)肋間肌、胸膜，撐開(kāi)器撐開(kāi)肋間進(jìn)入胸腔，分離胸腔粘連，結(jié)扎、切斷右肺上葉之動(dòng)靜脈及支氣管分支，切除病變肺葉。

1.3 觀察指標(biāo)

記錄病歷中的手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量(計(jì)算單位體重的出血量)、肺切除部位、中轉(zhuǎn)手術(shù)情況；圍手術(shù)期并發(fā)癥包括氣胸、肺不張、肺部感染(均通過(guò)胸部影像學(xué)確診)，二次手術(shù)；胸腔引流時(shí)間和術(shù)后住院時(shí)間。

2 結(jié)果

胸腔鏡組1例(4.8%)因術(shù)中肺動(dòng)脈損傷鏡下無(wú)法控制出血被動(dòng)中轉(zhuǎn)開(kāi)胸，1例(4.8%)術(shù)后肺部感染，抗感染治療2周仍控制不佳，行胸部CT提示病灶殘留(約1/4)，行二次胸腔鏡手術(shù)。開(kāi)胸組肺葉均完整切除。2組手術(shù)時(shí)間、術(shù)中失血量、引流管留置時(shí)間、術(shù)后住院時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥見(jiàn)表2。圍手術(shù)期氣胸胸腔鏡組2例，均為少量氣胸，保守治療7天復(fù)查胸片氣胸消失；開(kāi)胸組1例，經(jīng)調(diào)整引流管位置、重新固定引流管，3天后復(fù)查胸片治愈。肺不張胸腔鏡組1例，抗感染、霧化稀釋痰液、健側(cè)臥位叩背排痰，2周治愈。肺部感染2組各2例，胸腔鏡組1例為上述病灶殘留合并肺部感染者，抗感染聯(lián)合二次手術(shù)治愈，其余3例抗感染治愈。術(shù)后病理：均符合先天性肺氣道畸形，Stocker分型1型21例，2型8例，4型3例。

術(shù)后均門診隨訪，隨訪時(shí)間胸腔鏡組(13.7±4.4)月，開(kāi)胸組(13.6±5.6)月，無(wú)死亡，生長(zhǎng)發(fā)育與同齡兒相仿，無(wú)胸骨畸形、呼吸衰竭等并發(fā)癥。

表2 2組手術(shù)情況及圍手術(shù)期并發(fā)癥

3 討論

CPAM是最常見(jiàn)的先天性肺發(fā)育異常，除4型外沒(méi)有遺傳易感性[1]。Stocker根據(jù)病變起源所在氣管樹(shù)的不同位置將CPAM分為5種亞型(0型、1型、2型、3型和4型)[3,4]，各種類型的CPAM具有特定的臨床特征，臨床表現(xiàn)差異很大。隨著產(chǎn)前超聲檢查診斷CPAM的數(shù)量增加，癥狀性CPAM百分比整體下降。妊娠中期胎兒超聲檢查顯示肺部微囊性或大囊性改變，MRI檢查可進(jìn)一步明確。如果產(chǎn)前診斷考慮為CPAM，應(yīng)在出生后行胸部CT檢查進(jìn)一步確診[3]。CPAM合并癥包括反復(fù)感染、自發(fā)性氣胸和胸膜肺母細(xì)胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)等。發(fā)生PPB的危險(xiǎn)因素包括4型CPAM、具有多灶或雙側(cè)囊性病變、具有PPB家族史以及合并氣胸[3]。

對(duì)于無(wú)癥狀CPAM的手術(shù)時(shí)機(jī)存在爭(zhēng)議。大部分學(xué)者建議早期手術(shù)切除，以免最終出現(xiàn)反復(fù)感染、自發(fā)性氣胸甚至肺部惡性腫瘤等。本組32例中22例為無(wú)癥狀CPAM，行擇期手術(shù)，10例出現(xiàn)臨床癥狀后手術(shù)，其中7例為產(chǎn)前擬診、產(chǎn)后確診患兒，因出現(xiàn)肺部感染行手術(shù)治療，中位年齡14個(gè)月，3例因反復(fù)呼吸道感染分別在7.2月、9.3月和12月經(jīng)胸部CT檢查確診CPAM后即行手術(shù)治療。Aziz等[7]報(bào)道35例無(wú)癥狀CPAM嬰兒，15例無(wú)癥狀擇期手術(shù)(6例6個(gè)月前行擇期手術(shù)，中位年齡4.5月，9例6個(gè)月后行擇期手術(shù)，中位年齡13個(gè)月)，3例在7、8和11個(gè)月出現(xiàn)肺部感染后手術(shù)，12例出現(xiàn)感染或氣胸后手術(shù)(中位年齡6歲)，其余5例仍無(wú)癥狀，未接受切除手術(shù)(中位隨訪時(shí)間3年)。Wong等[8]報(bào)道單中心21年手術(shù)治療35例CPAM，21例最初無(wú)癥狀患者中18例出現(xiàn)臨床癥狀(肺炎43%，呼吸窘迫14%和自發(fā)性氣胸14%)手術(shù)，8例術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥(氣胸2例，膿毒癥2例，病灶殘留1例，出血1例，支氣管胸膜瘺1例，肺炎1例)。這些研究均表明，無(wú)癥狀CPAM終將出現(xiàn)癥狀，盡早手術(shù)可能有助于避免CPAM合并癥，降低術(shù)后并發(fā)癥。

對(duì)于擇期手術(shù)患兒年齡及體重的要求也有爭(zhēng)議。Style等[9]對(duì)110例無(wú)癥狀CPAM行擇期手術(shù)，年齡≤4個(gè)月和>4個(gè)月患兒并發(fā)癥發(fā)生率和住院時(shí)間差異無(wú)顯著性，且早期切除者的手術(shù)時(shí)間更短，從而認(rèn)為在4個(gè)月之前盡早選擇性切除先天性肺畸形是可行的，不會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。Ito等[10]認(rèn)為如果病情穩(wěn)定，建議1歲以后手術(shù)，胸腔鏡肺葉切除術(shù)更傾向于年齡>18個(gè)月或體重>10 kg后進(jìn)行。Kunisaki等[11]則認(rèn)為6個(gè)月是胸腔鏡肺葉切除術(shù)的首選年齡。國(guó)內(nèi)專家建議如有癥狀則應(yīng)盡快手術(shù)，如無(wú)癥狀，可于2～6月齡時(shí)擇期手術(shù)治療。本研究2組中位年齡和平均體重分別為8個(gè)月、(9.2±3.7)kg和9個(gè)月、(9.7±3.0)kg，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為28%(9/32)，雖均治愈，但高于Style等[9]的并發(fā)癥發(fā)生率(15%)，原因一方面可能我中心患兒手術(shù)年齡偏大，另一方面樣本量較小。我們認(rèn)為擇期手術(shù)年齡的選擇仍需通過(guò)更多的大樣本、前瞻性研究來(lái)論證。

研究已經(jīng)證實(shí)無(wú)論開(kāi)胸還是胸腔鏡治療CPAM的安全性和有效性都是確定的，因此近年來(lái)更多的研究是對(duì)二者的比較。Kunisaki等[11]比較49例胸腔鏡和13例開(kāi)胸肺葉切除術(shù)的圍手術(shù)期指標(biāo)，2組中位失血量(2.0 vs. 1.1 ml/kg)、胸腔引流時(shí)間(3 vs. 3 d)、住院時(shí)間(3 vs. 3 d)和手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率(30.6% vs. 30.8%)差異均無(wú)顯著性，也就是說(shuō)，胸腔鏡和開(kāi)胸手術(shù)均具有相似的圍手術(shù)期結(jié)局。Polites等[12]報(bào)道1120例先天性肺囊性疾病患兒的肺葉切除術(shù)，其中441例(39.4%)行胸腔鏡手術(shù)，認(rèn)為胸腔鏡可以逐漸替代開(kāi)胸手術(shù)治療此類疾病。胸腔鏡手術(shù)并發(fā)癥有其特殊性，圍手術(shù)期并發(fā)癥主要是手術(shù)操作相關(guān)并發(fā)癥，如放置套管損傷肺實(shí)質(zhì)導(dǎo)致肺實(shí)質(zhì)出血和漏氣；肋間神經(jīng)、血管損傷引起術(shù)后疼痛及出血；胸內(nèi)感染灶切除時(shí)防護(hù)不夠繼發(fā)胸腔感染。術(shù)后痰塊堵塞、余肺移位及支氣管扭曲等可導(dǎo)致肺不張。胸部大血管尤其是肺血管損傷出血是胸腔鏡肺手術(shù)中常見(jiàn)的中轉(zhuǎn)開(kāi)胸的原因，也是最棘手和緊急的并發(fā)癥[13]。本研究胸腔鏡組1例術(shù)中損傷肺動(dòng)脈分支血管，出現(xiàn)難以控制的大出血，中轉(zhuǎn)開(kāi)胸；1例術(shù)后嚴(yán)重肺部感染，復(fù)查胸部CT顯示病灶殘留，行二次手術(shù)切除殘余病灶。降低圍手術(shù)期并發(fā)癥，應(yīng)術(shù)前根據(jù)病變部位、手術(shù)種類和胸部影像等設(shè)計(jì)胸壁套管位置，術(shù)中操作輕柔，術(shù)中做水泡檢查有無(wú)漏氣，一旦出現(xiàn)無(wú)法用胸腔鏡處理的出血，應(yīng)及時(shí)開(kāi)胸手術(shù)止血。感染病灶切除后要認(rèn)真沖洗胸腔，術(shù)后胸腔引流要通暢。隨著胸腔鏡例數(shù)增多、技術(shù)及熟練程度提高，并發(fā)癥會(huì)逐漸減少，手術(shù)時(shí)間縮短。

與開(kāi)胸手術(shù)相比，胸腔鏡的潛在優(yōu)勢(shì)包括減輕術(shù)后疼痛、縮短住院時(shí)間、改善美容效果以及降低包括脊柱側(cè)彎、肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度和乳房畸形在內(nèi)的胸壁畸形的發(fā)生率。Lawal等[14]對(duì)62例因良性胸腔疾病接受胸腔鏡(55%)或開(kāi)胸手術(shù)(45%)的嬰兒和兒童進(jìn)行肌肉骨骼結(jié)局、肩部功能和美容效果評(píng)估，結(jié)果顯示，胸腔鏡術(shù)后胸部不對(duì)稱性明顯降低；開(kāi)胸組乳頭位置發(fā)生了顯著變化；開(kāi)胸組脊柱側(cè)彎發(fā)生率更高，但彎曲度<20°，在兒童期不需要治療；胸腔鏡可以顯著改善美容效果，開(kāi)胸手術(shù)后滿意度較低，10%希望修復(fù)瘢痕，而胸腔鏡組中無(wú)人想修復(fù)瘢痕；2組肩關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍無(wú)顯著差異。另外，多項(xiàng)研究顯示開(kāi)胸組術(shù)后肩關(guān)節(jié)屈曲、外展和內(nèi)收范圍減少，肩部力量更差，胸腔鏡術(shù)后可更早恢復(fù)肩部運(yùn)動(dòng)[15]。

本研究中21例胸腔鏡手術(shù)全部采用切除病變肺葉治療CPAM，隨著胸腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，國(guó)內(nèi)外部分兒外科和胸科醫(yī)生嘗試胸腔鏡解剖性肺段切除術(shù)治療兒童先天性肺疾病，相對(duì)于肺葉切除術(shù)而言，肺段切除保留了更多的肺組織，從而保留了更多的肺功能[16]。研究[17～19]顯示胸腔鏡解剖性肺段切除術(shù)治療先天性肺畸形是一種安全、有效的肺實(shí)質(zhì)保存方法，節(jié)省了較大的氣道解剖結(jié)構(gòu)，并發(fā)癥發(fā)生率與胸腔鏡肺葉切除術(shù)相當(dāng)，但這種保肺技術(shù)適合較小的病變。胸腔鏡提供的放大視野使分段解剖平面的識(shí)別更加容易，有助于安全解剖和切除。程凱昇等[20]報(bào)道胸腔鏡解剖性肺段切除治療兒童先天性肺疾病151例，認(rèn)為兒童胸腔鏡解剖性肺段切除作為一種保肺手術(shù)具有較高的安全性與可行性，但該術(shù)式需要術(shù)者做到對(duì)各肺段主要?jiǎng)屿o脈、支氣管、肺組織分別進(jìn)行精細(xì)化解剖處理，應(yīng)在熟練掌握兒童胸腔鏡肺葉精準(zhǔn)解剖后逐步實(shí)施開(kāi)展。

綜上，對(duì)于CPAM，我們更傾向于盡早手術(shù)切除，避免并發(fā)癥的發(fā)生。胸腔鏡與開(kāi)胸手術(shù)治療CPAM療效均滿意，胸腔鏡手術(shù)切口小、美觀，建議推廣。兒童胸腔鏡解剖性肺段切除術(shù)作為一種保肺手術(shù)，目前國(guó)內(nèi)外開(kāi)展較少，需要更多、更細(xì)致的研究進(jìn)一步評(píng)估其優(yōu)勢(shì)及遠(yuǎn)期效果，為臨床治療選擇提供更多的依據(jù)。