裴金宇 譚斌 劉鵬 曹廣華 王祖森

患者男性，45歲，因“體驗發(fā)現(xiàn)腹腔占位性病變1周”于2019年12月就診于青島大學附屬醫(yī)院?；颊咦栽V無不適，既往體健，體檢腹部無壓痛、未觸及異常包塊，實驗室檢查基本正常。腹部CT示右上腹腔見團塊狀軟組織腫塊影（約6.0 cm×6.4 cm），腫物內密度欠均勻。增強掃描呈不均勻延遲強化，病變局部與胃竇壁界限不清，考慮胃間質瘤可能性大，見圖1。行腹腔鏡遠端胃大部切除術，術中見腫瘤位于胃竇部前壁（約7.0 cm×6.0 cm×5.5 cm），未侵透漿膜。術后病理示胃漿膜面可見一結節(jié)樣腫物（約7.0 cm×5.5 cm×5.0 cm），有包膜，切面呈灰紅、灰黃、半透明膠凍狀，質稍韌。低倍顯微鏡下腫瘤呈結節(jié)狀生長，位于黏膜下層，浸潤肌層，漿膜面邊界清晰。高倍顯微鏡下腫瘤細胞呈短梭形、梭形、卵圓形的纖維母細胞樣，間質黏液樣，可見豐富分枝狀纖細毛細血管，核分裂像罕見，見圖2，3。免疫組織化學示：梭形細胞SMA、S-100、CD10為陽性，見圖4～6，CD117、CD34、DOG-1、ALK均為陰性。增殖細胞核抗原Ki-67低增殖（約1%）。根據病理學及免疫組織化學結果，診斷為胃叢狀纖維黏液瘤，淋巴結未見腫瘤轉移?；颊唠S訪至今，術后1、3個月復查恢復良好。

圖1 腹部增強CT

圖2 低倍鏡下胃叢狀纖維液瘤分布情況 （H&E染色×40）

圖3 高倍鏡下胃叢狀纖維液瘤生長情況 （H&E染色×400）

圖4 部分腫瘤細胞SMA陽性表達 （Envision法×400）

圖5 腫瘤細胞CD117陰性表達 （Envision法×400）

圖6 部分腫瘤細胞S100陽性表達 （Envision法×400）

小結叢狀纖維黏液瘤是一種罕見的胃腫瘤，據文獻報道，全球病例報道121 例［1］。2007年Takahashi 等［2］首次報道，命名為“從狀血管黏液樣肌纖維母細胞瘤”（plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor，PAMT）。2010年世界衛(wèi)生組織（WHO）將其更名為叢狀纖維黏液瘤［1］。叢狀纖維黏液瘤發(fā)病年齡多見于成年人，也可見于兒童和青少年，無性別差異。本例患者為中年男性，屬于該病常見發(fā)病年齡。叢狀纖維黏液瘤的特征是黏液樣或纖維黏液樣間質中有一種特殊的梭形細胞叢狀生長和微細的毛細血管網。多發(fā)生在胃部，以胃竇為主，主要累及黏膜下層和固有肌，也有報道在食管、十二指腸發(fā)生［3-4］。

叢狀纖維黏液瘤臨床表現(xiàn)無特異性，常表現(xiàn)為非特異性胃腸道癥狀，如上腹部隱痛不適、嘔血、黑便、幽門梗阻、上腹部腫物，也有少數患者為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。本研究根據Su等［1］總結的121例胃叢狀纖維黏液瘤患者的主要癥狀（部分患者存在合并癥狀）進行歸納分析，前5位的癥狀為腹痛33例（27.3%）、上消化道出血（嘔血/黑便）22例（18.2%）、貧血18例（14.9%）、腹脹13例（10.7%）、腹部不適及體檢發(fā)現(xiàn)各10例（8.3%），見表1。胃叢狀纖維黏液瘤多數表現(xiàn)為黏膜下腫瘤，表面光滑或凹陷糜爛或伴潰瘍形成［5］。超聲內鏡通常顯示腫瘤起源于肌層，呈不均勻低回聲。CT、MRI仍是胃叢狀纖維黏液瘤的重要檢查手段，對腫瘤的分期、制定手術計劃提供幫助。有報道多數的胃叢狀纖維黏液瘤術前超聲內鏡甚至術中快速病理誤診為胃間質瘤［6］。

表1 胃叢狀纖維黏液瘤患者主要臨床癥狀

有報道總結了2007年至2019年98例胃叢狀纖維黏液瘤中最大徑0.8～17 cm，平均（4.81±3.30）cm，中位數4.0 cm［1］。腫瘤肉眼觀：腫瘤位于黏膜下，呈結節(jié)狀或分葉狀腫物，質韌，與周圍組織分界較清，表面黏膜光滑完整，可有小潰瘍、凹陷等。切面灰黃或灰白，部分呈半透明狀。顯微鏡下示：腫瘤呈多節(jié)從狀生長，位于黏液樣基質內，常伴有豐富的毛細血管增生。腫瘤細胞呈橢圓形或梭形，無明顯異型性，核分裂像罕見。免疫組織化學示腫瘤細胞有部分肌纖維母細胞分化，絕大多數叢狀纖維黏液瘤表現(xiàn)為SMA、MSA和Vimentin陽性，而CD34、CD117、S-100、DOG-1為陰性［7-8］。本例患者S-100呈陽性，應密切隨訪患者，分析S-100在胃叢狀纖維黏液瘤中表達陽性的意義。

目前，胃叢狀纖維黏液瘤通過臨床癥狀結合超聲內鏡、CT、MRI等輔助檢查確診仍很困難，需要外科醫(yī)生與病理醫(yī)生協(xié)作才能增加該病的診斷率，從而減少臨床因誤診造成的不適當治療，如伊馬替尼化療。該病的治療仍以手術切除為主，僅有少數報道通過內鏡切除［8-9］。文獻報道中術后均預后良好，未出現(xiàn)復發(fā)和轉移［1］。本例患者術后3個月隨訪身體情況良好。胃叢狀纖維黏液瘤具有良好的生物學行為［10］。然而，胃叢狀纖維黏液瘤是否為良性腫瘤尚未達成共識，無病例證實不會發(fā)生惡變，因此確認其良性性質還需要有更多病例數的縱向觀察研究加以證實。