苗婷，夏濤，譚鎣瀅，孫旭

（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，江蘇南京，210008）

甲型血友病是因遺傳性凝血因子Ⅷ缺乏導(dǎo)致的凝血功能障礙性疾病，患者表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微外傷后出血時間延長等。甲型血友病發(fā)病率為1/5000，患者體內(nèi)因缺乏凝血因子Ⅷ（FⅧ），輕微創(chuàng)傷就可能引起出血不止，持續(xù)終生而無法治愈，甚至造成殘疾或死亡[1]。其根據(jù)凝血因子Ⅷ水平分為：重型（≤1%）、中型（2%～5%）、輕型（6%～40%）。血友病患者凝血因子濃度常維持在輕度缺乏水平，手術(shù)時出血風(fēng)險較高。脊柱側(cè)彎是脊柱最常見的三維畸形，國內(nèi)發(fā)病率為1.06%[2]，使用去旋轉(zhuǎn)力，水平橫移力和節(jié)段性矯正力達(dá)到脊柱三維矯正，恢復(fù)或者重建脊柱在矢狀面和冠狀面的平衡。而血友病伴脊柱側(cè)彎患者圍手術(shù)期存在自發(fā)或者繼發(fā)性的出血風(fēng)險、脊髓灌注不足引起的脊髓神經(jīng)損傷以及感染、營養(yǎng)失調(diào)等并發(fā)癥，手術(shù)風(fēng)險高，護(hù)理管理難度大。血友病伴脊柱側(cè)彎在臨床上極其罕見，并未找到相關(guān)數(shù)據(jù)。本科室于2019年1月收治1例甲型中型血友病伴脊柱側(cè)彎患者，通過制訂安全的治療方案及針對性較強(qiáng)的護(hù)理管理，患者住院期間未發(fā)生異常出血，順利出院，現(xiàn)將護(hù)理體會總結(jié)如下。

1 病例介紹

患者男，17歲，2019年1月7日患者因“背部不對稱隆起五年余，加重3個月”入院診斷為脊柱側(cè)彎、血友病、血友病性關(guān)節(jié)炎。該患者凝血因子Ⅷ水平為2.10%，屬于中型血友病?；颊呒韧巡“殛P(guān)節(jié)炎十余年，主要癥狀為反復(fù)隱匿性關(guān)節(jié)出血和口腔鼻黏膜出血，入院前長期使用注射用重組人凝血因子Ⅷ治療。入院后護(hù)理體格檢查：患者脊柱向左彎曲，彎腰可見明顯剃刀背畸形，雙肩不等高，左肩高于右肩，雙髖雙膝關(guān)節(jié)活動受限。入院血液檢查：凝血因子組套示（凝血因子Ⅷ活性2.10%，凝血因子Ⅸ活性67.10%，凝血因子Ⅺ60.10%，活性凝血因子Ⅻ29.90%），血常規(guī)（紅細(xì)胞平均體積80.70fl），凝血3項(xiàng)（凝血酶原時間11.30s，活化部分凝血活酶時間93.80s），予改善凝血功能、重組人凝血因子Ⅷ治療?；颊咝g(shù)前主訴“平時活動易出血”，主要表現(xiàn)為皮下出血和關(guān)節(jié)出血，同時急查凝血5項(xiàng)，提示凝血功能異常，護(hù)士圍手術(shù)期均遵醫(yī)囑靜脈注射重組人凝血因子Ⅷ緩解患者出血癥狀。護(hù)士圍手術(shù)期觀察無異常出血。2019年1月20日全麻下行脊柱側(cè)彎后入路胸腰椎融合術(shù)，患者術(shù)中出血800mL，輸血1775mL?；颊咧髟V出血癥狀緩解，凝血五項(xiàng)用藥期間恢復(fù)正常。2019年2月1日順利出院，護(hù)士回訪3個月，患者主訴無異常出血，脊柱側(cè)彎明顯改善，關(guān)節(jié)活動較術(shù)前改善。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 睡眠障礙的護(hù)理 甲型中型血友病伴關(guān)節(jié)炎患者行脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)的風(fēng)險大，治療費(fèi)用高昂，血友病病程較長，組織器官累及風(fēng)險較高[3-4]，同時該例患者正處于青春期，內(nèi)心敏感、精神壓力大、睡眠質(zhì)量差，需對其做好心理干預(yù)，樹立手術(shù)信心。該例患者匹茲堡睡眠質(zhì)量指數(shù)[5]評分為18分，提示存在嚴(yán)重焦慮及睡眠障礙問題。護(hù)士加強(qiáng)與患者及其家屬的溝通交流，介紹本科脊柱矯形成功案例和脊柱專科知識，緩解焦慮和緊張感，給予生活照顧，創(chuàng)造安靜舒適的睡眠環(huán)境，在患者睡眠質(zhì)量改善不佳時遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜睡眠藥物艾司唑侖片1mg 口服輔助睡眠，每晚1次。經(jīng)有效溝通及護(hù)理，該例患者術(shù)前每日晚間睡眠時間由2～3h延長至5h 左右，同時陌生感和焦慮感減少，增加手術(shù)治療的信心。

2.1.2 隱匿性出血的護(hù)理 隱匿性出血在血友病伴關(guān)節(jié)炎患者其多見，口腔、關(guān)節(jié)及肌肉為好發(fā)部位，即使凝血功能正常，凝血因子的相對缺乏也能夠增加圍手術(shù)期意外出血的風(fēng)險[6]。本組患者為反復(fù)隱醫(yī)性關(guān)節(jié)出血和口腔鼻黏膜出血。住院期間該例患者使用輪椅制動可使肌肉和關(guān)節(jié)處于休息體位，對意外導(dǎo)致的肌肉出血或者關(guān)節(jié)瘀血給予以局部冰敷。同時告知患者術(shù)前3d及術(shù)后5d 內(nèi)避免刷牙，改為漱口水漱口，日常生活中防止摔傷跌倒墜床，做好下床活動的指導(dǎo)，修剪指甲和使用剃須刀防止刮傷。飲食上注意避免進(jìn)食帶刺、硬殼類食物。該例患者術(shù)前無口腔及肢體關(guān)節(jié)出血，術(shù)后無消化道出血或者關(guān)節(jié)肌肉出血。

2.1.3 加強(qiáng)用藥護(hù)理 根據(jù)血友病出血特點(diǎn)，用藥原則為靜脈注射，避免使用肌肉注射和皮下注射，禁用抗血小板藥物或含抗血小板藥物，如阿司匹林?；颊甙凑罩委煼桨覆捎米⑸溆弥亟M人凝血因子Ⅷ治療藥物保存溫度為冷藏室2～8℃，每250IU溶于5mL生理鹽水中。每kg（體重）1個單位本品，八因子活性提高2IU/dl。治療所需本品劑量（IU）=體重（kg）×預(yù)期的因子八升高值（IU/dl或%）×0.5。此藥的半衰期為（11.8±3.8）h，輸注后最大的血藥濃度 （100.5±25.6）（IU/dl），平均留存時間（15.1±4.7）h。主要常見的不良反應(yīng)為頭痛、發(fā)燒等。入院第6天予注射用重組人凝血因子Ⅷ，隔天靜脈注射750IU，將750IU溶于15mL生理鹽水中，緩慢靜脈注射，給藥速率的確定以使患者舒適為宜，最快不宜超過10mL/min，用藥后患者無不良反應(yīng)?；颊呤中g(shù)前12h 調(diào)整注射用重組人凝血因子Ⅷ2250IU，每次用藥后15min，檢查凝血五項(xiàng)，監(jiān)測Ⅷ因子活性均達(dá)到70%以上。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 病情觀察 該例患者脊柱側(cè)彎后路矯形手術(shù)手術(shù)節(jié)段是T4～T5。不合適的體位、術(shù)中脊髓牽拉或者脊髓水腫，出血障礙或硬膜外血腫壓迫，過度矯正均可導(dǎo)致脊髓損傷[7-8]。術(shù)后護(hù)重點(diǎn)關(guān)注脊髓的循環(huán)灌注，密切觀察生命體征及脊髓神經(jīng)功能：密切觀察患者有無脊髓損傷癥狀，如下肢疼痛、麻木、肌力減退等，每小時使用快速評估神經(jīng)功能方法進(jìn)行評估及記錄，上肢的評估方法為上臂外展，屈肘對抗，用力握手；下肢主要是足趾活動、雙足對抗阻力、主動屈伸關(guān)節(jié)、直腿抬高。如出現(xiàn)損傷癥狀應(yīng)立即匯報醫(yī)生，采取藥物治療。監(jiān)測72h生命體征，保持平均動脈壓維持在80～87mmHg。該例患者其他體征均平穩(wěn)，術(shù)后無脊髓損傷癥狀，雙下肢感覺正常，肌力5級。

2.2.2 管道護(hù)理 該例患者手術(shù)后的管路為背部傷口兩根負(fù)壓引流管，留置尿管及中心靜脈置管。加強(qiáng)負(fù)壓引流管道觀察及護(hù)理，對疑有腦脊液漏發(fā)生，改為半減壓或者抬高床尾?；颊咝g(shù)后第3 天引流管由負(fù)壓改為半減壓引流。及時關(guān)注患者引流量、色、性狀。由于輸注凝血因子易引起局部感染，菌血癥和導(dǎo)管部位血栓并發(fā)癥，護(hù)士每周2次為該例患者更換深靜脈膜，操作中嚴(yán)格遵循無菌操作原則，觀察穿刺針眼有無滲血，潮濕及污染。該例患者術(shù)后留置尿管期間，患者無感染及出血性膀胱炎的發(fā)生。術(shù)后3d的引流量分別為250mL、120mL、50mL，無腦脊液漏，術(shù)后第4天拔除傷口引流管，第3天拔除留置尿管，出院當(dāng)日拔除深靜脈置管，均無并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.3 疼痛管理 該例患者脊柱手術(shù)后背部傷口長約20cm，術(shù)后疼痛管理目標(biāo)為視覺模擬評分法（visual analogue scale/score，VAS）[9]<4分，處于輕度疼痛。由于使用布洛芬或者消炎痛栓對患者凝血功能具有潛在的影響，該例患者術(shù)后聯(lián)合使用藥物鎮(zhèn)痛泵和非甾體藥物鎮(zhèn)痛，并使用患者自控鎮(zhèn)痛（patient-controlled analgesia，PCA），即教會患者正確使用鎮(zhèn)痛泵。經(jīng)有效的疼痛管理，患者術(shù)后5d 疼痛評分[9]<4分，術(shù)后第6天匹茲堡睡眠質(zhì)量指數(shù)（Pittsburgh sleep quality index，PSQI）評分為13分，焦慮情緒也較術(shù)前有所緩解。

2.2.4 功能鍛煉的護(hù)理 血友病合并關(guān)節(jié)炎的患者術(shù)后6～24h 內(nèi)出血風(fēng)險相對較高[10]。早期功能鍛煉要求在注射用重組人凝血因子Ⅷ6h 內(nèi)進(jìn)行，運(yùn)動強(qiáng)度增加可選擇在藥物濃度高峰。術(shù)后6～24h內(nèi)及時關(guān)注關(guān)節(jié)有無腫脹或者出血，根據(jù)患者情況及時調(diào)整功能鍛練計劃。若患者無出血風(fēng)險，術(shù)后以被動功能鍛煉為主，具體步驟如下[11]：第1步為踝泵運(yùn)動，平臥，膝部伸直，踝關(guān)節(jié)向遠(yuǎn)端最大幅度伸直，背屈，以踝關(guān)節(jié)為中心，360°環(huán)繞，每組20個；第2部為直腿抬高鍛煉：雙腿伸直，踝關(guān)節(jié)向遠(yuǎn)端最大限度伸直后，盡力抬高一側(cè)，下肢離開床面;第3部為股四頭肌鍛煉：兩腿伸直，緊繃大腿上方的股四頭肌;患者平臥，右下肢伸直放松，左下肢屈膝，協(xié)助者一手托住患者小腿，另一只手掌心貼于患者足底，盡力去蹬協(xié)助者手掌。該例患者術(shù)后無關(guān)節(jié)、口腔及肌肉等部位出血，功能鍛煉依從性好，能按照鍛煉計劃有序進(jìn)行。該例患者術(shù)后第7 天在護(hù)士指導(dǎo)下下床進(jìn)行床邊活動，下肢關(guān)節(jié)活動度好，恢復(fù)順利。

2.2.5 術(shù)后用藥調(diào)整的護(hù)理 該例患者重組人凝血因子Ⅷ的治療、手術(shù)應(yīng)激刺激，均能導(dǎo)致術(shù)后凝血功能的波動，促進(jìn)凝血因子的消耗，術(shù)后用藥護(hù)理應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注用藥劑量的變化。該例患者術(shù)后第5天凝血5項(xiàng)結(jié)果：凝血酶原時間11.50s，凝血活酶時間16.80s，D二聚體3.01mg/L。遵醫(yī)囑術(shù)后第5天調(diào)整用量為2250IU，術(shù)后第6天到第10天用量為每天1750IU，術(shù)后第10天直至出院為每天1250IU。護(hù)士用藥前評估患者有無不適主訴，有無異常出血點(diǎn)；用藥過程中，嚴(yán)格遵循查對制度和無菌操作原則，同時防止發(fā)生配伍禁忌，嚴(yán)格按照每250IU 溶于5mL 生理鹽水中。根據(jù)檢查結(jié)果，動態(tài)調(diào)整用藥，未發(fā)現(xiàn)患者有異常出血點(diǎn)和不適主訴。經(jīng)有效的護(hù)理和安全用藥，該例患者術(shù)后凝血因子Ⅷ活性均維持在正常水平。

2.2.6 預(yù)防DVT形成 骨科術(shù)后下肢深靜脈血栓發(fā)生率遠(yuǎn)高于其他并發(fā)癥，該例患者通過靜脈注射凝血因子使凝血功能恢復(fù)正常，但輸注凝血因子又是形成血栓的危險因素?；颊咝g(shù)后Autar評分[12]5分，給予氣壓泵治療，加強(qiáng)功能鍛煉，主動運(yùn)動與被動運(yùn)動相結(jié)合，以被動運(yùn)動為主。但機(jī)械性氣壓治療能夠增加關(guān)節(jié)出血的風(fēng)險，護(hù)理過程中不僅需要關(guān)注下肢水腫情況，同時還需要關(guān)注皮下瘀血情況?；颊咝g(shù)后7d 下床，住院期間未發(fā)生深靜脈血栓。

2.2.7 健康隨訪 向家屬介紹血友病和脊柱側(cè)彎疾病相關(guān)居家知識，并做好用藥指導(dǎo)，提醒定期監(jiān)測血常規(guī)和凝血功能。術(shù)后責(zé)任護(hù)士每周電話隨訪2～3次，了解患者居家用藥、鍛煉等情況，并指導(dǎo)脊柱術(shù)后早期以臥床休息為主，每日按照制訂計劃有序運(yùn)動，活動時注意避免碰撞，定期復(fù)查。

3 討論

血友病合并關(guān)節(jié)炎及脊柱側(cè)彎的臨床病例少見，同時血友病合并關(guān)節(jié)炎本身能夠增加術(shù)前及術(shù)后出血風(fēng)險，因此臨床護(hù)理在心理干預(yù)及圍手術(shù)期出血及血栓護(hù)理方面更應(yīng)注意。結(jié)合血友病防治指南[13]和脊柱?？谱o(hù)理結(jié)合，在圍手術(shù)期出血、血栓及功能鍛煉等方面進(jìn)行相應(yīng)護(hù)理，獲得較理想的效果。鑒于凝血因子在血友病的發(fā)病及術(shù)后凝血功能的穩(wěn)定中發(fā)揮重要作用，術(shù)后凝血因子的合理應(yīng)用和用藥護(hù)理能決定患者術(shù)后康復(fù)過程；有效康復(fù)性訓(xùn)練及術(shù)后嚴(yán)密的出血-血栓傾向的觀察，能避免危險性血栓事件的發(fā)生。

4 小結(jié)

臨床上血友病伴脊柱側(cè)彎比較罕見，血友病伴關(guān)節(jié)炎行脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)難度大，針對性給予術(shù)前心理干預(yù)、術(shù)前術(shù)后應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注有無異常出血，加強(qiáng)安全宣教，術(shù)前術(shù)后遵醫(yī)囑合理調(diào)整用藥，重點(diǎn)關(guān)注用藥前后的不良反應(yīng)，患者脊柱矯形術(shù)后重點(diǎn)關(guān)注患者的脊髓循環(huán)灌注及脊髓神經(jīng)功能，做好相應(yīng)的護(hù)理指導(dǎo)和宣教，能夠有效降低出血的風(fēng)險、減輕藥物相關(guān)不良反應(yīng)，提高患者的生存質(zhì)量。