李彥釗 孫丕通 鄧東風(fēng) 高寶山 任剛 周根 張緒新

腦動靜脈血管畸形（arteriovenous malformations，AVM）血管團(tuán)直徑>6 cm屬巨大型AVM。在巨大型AVM中，畸形血管團(tuán)直徑越大，其供應(yīng)血管越多，引流靜脈也隨之增多，血液動力學(xué)也越復(fù)雜，治療就更加困難，其挑戰(zhàn)性就更加嚴(yán)峻[1-5]。大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)外科于2010年3月21日收治1例幕上近涵蓋一側(cè)半球、直徑約18 cm的超巨型AVM患者，在破裂出血后進(jìn)行了緊急半顱開顱，行畸形血管全切除術(shù)并獲得成功，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料 男性，19歲，午飯中突發(fā)劇烈頭痛，噴射性嘔吐，二便失禁，四肢抽搐。隨之陷入昏迷，右側(cè)瞳孔散大。于外院搶救治療2 d后，轉(zhuǎn)入我院。既往因血管畸形先后于外院行神經(jīng)介入治療3次。體檢：昏迷，GCS：5分；雙瞳孔等大，直徑3 mm，光反應(yīng)遲鈍；刺激左側(cè)肢體完全癱，右側(cè)肢體可活動。雙側(cè)Babinski征陽性。CT掃描：右側(cè)顳頂部腦內(nèi)出血，出血量約50 mL。MRI、MRA、CTA顯示右側(cè)大腦半球超巨型腦AVM并破裂出血。影像學(xué)提示，大腦前、中、后動脈血管均參與供血，大小動脈約11條之多，分深層、中層、淺層供血；大小引流靜脈約10余條，分別引流至上矢狀竇及大腦深部靜脈。入院第2天在控制性低血壓下[收縮壓控制在80～100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]急診行右側(cè)額、顳、頂、枕、半顱開顱，血管畸形及血腫清除術(shù)。手術(shù)歷時(shí)43 h，成功全切除直徑約18 cm大小畸形血管團(tuán)（圖1A～B）。去部分骨瓣（約8 cm×8 cm）外減壓，硬膜減張縫合，術(shù)中出血約6000 mL，輸血6000 mL。術(shù)后控制低血壓維持1周。術(shù)后第2天意識清醒，左側(cè)肢體完全性癱，右側(cè)肢體活動正常。術(shù)后10個(gè)月智力恢復(fù)正常如初，可自行緩慢行走，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級，左上肢肌力Ⅲ級，左下肢肌力Ⅳ級。術(shù)后24個(gè)月復(fù)查DSA證實(shí)畸形血管團(tuán)完全消失，右側(cè)大腦中動脈不全保留（圖1C）。術(shù)后CT示局部腦軟化灶，同側(cè)腦室輕度擴(kuò)大。術(shù)后隨訪10年，患者一般狀態(tài)良好，2020年復(fù)查頭頸部CTA示血管畸形無復(fù)發(fā)（圖1D）。

討論 腦AVM是一種先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常[6]。目前主要治療方法有顯微外科手術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞治療和血管內(nèi)立體定向放射外科治療等，治療目的在于防止畸形血管團(tuán)破裂出血、閉塞異常的動-靜脈連接、恢復(fù)正常腦組織血供、緩解畸形血管團(tuán)盜血或占位引起的相關(guān)臨床癥狀[7-8]。巨大AVM（直徑>6 cm）多位于或鄰近基底節(jié)、內(nèi)囊、丘腦等重要腦功能區(qū)，通常有多支供血?jiǎng)用}，多有深部靜脈引流，導(dǎo)致血液動力學(xué)變化復(fù)雜，因此介入治療、手術(shù)治療或介入聯(lián)合手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)都很大[9-10]。Weber等[11]在47例AVM患者中，術(shù)前使用Onyx通過靶向栓塞深部畸形，病灶平均減少84%，提供了神經(jīng)外科安全手術(shù)的基礎(chǔ)。超巨型腦AVM是直徑在10 cm以上的腦AVM，由于畸形血管團(tuán)范圍廣，供應(yīng)動脈與引流靜脈繁多，畸形血管的結(jié)構(gòu)及血液動力學(xué)的改變更加復(fù)雜，不論介入或手術(shù)或介入聯(lián)合手術(shù)的治愈率均極低，而風(fēng)險(xiǎn)又極高，因而使得有關(guān)超巨型AVM完全治愈的文獻(xiàn)報(bào)道少見。

本病例AVM直徑約18 cm，位于右側(cè)半球額、顳、頂、枕部，幾乎侵及整個(gè)右側(cè)大腦半球的中、外側(cè)部，供應(yīng)動脈及引流靜脈繁多，血液動力學(xué)改變更為復(fù)雜；而手術(shù)前患者曾先后做過3次神經(jīng)介入治療，手術(shù)中盡管發(fā)現(xiàn)畸形血管團(tuán)總體未見縮小，但術(shù)中分離出血的程度比預(yù)想的少，而本例手術(shù)成功的經(jīng)驗(yàn)，無疑說明術(shù)前3次介入治療對圓滿完成手術(shù)、搶救患者生命起到了重要作用。筆者體會：在超巨型腦AVM中，由于供應(yīng)動脈太多，且可能發(fā)生的正壓突破現(xiàn)象導(dǎo)致腦出血、腦腫脹，致使神經(jīng)介入治療只能多次分期進(jìn)行，而每次神經(jīng)介入治療，對減少供血、縮小畸形血管團(tuán)的體積起到了一定的作用，但隨著時(shí)間的推移，其血管病變依然存在血流再通或病理血管的再開放，導(dǎo)致供血不可有效持續(xù)地減少以及畸形血管團(tuán)體積不能有效持續(xù)地縮小，而畸形血管再出血的風(fēng)險(xiǎn)依然存在。梁國標(biāo)等[12]認(rèn)為術(shù)前應(yīng)認(rèn)真分析畸形血管團(tuán)的血流構(gòu)筑及血流動力學(xué)特點(diǎn)，在優(yōu)先處理危險(xiǎn)因素后，提高單次栓塞率。目前Speptzle-Martin分級系統(tǒng)被廣泛應(yīng)用于腦AVM的外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估，高分級AVM體積較大，或位于功能區(qū)建議采取介入聯(lián)合手術(shù)治療[7,13-14]。

對于巨大型腦AVM，術(shù)前如何評價(jià)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是每位?？漆t(yī)生必須面對的問題，Luessenhop和Rosa[15]提出對于幕上AVM依大腦前、中、后動脈及其分支參與畸形血管團(tuán)的供血?jiǎng)用}多少進(jìn)行分類，如4支參與供血?jiǎng)t為4級，3支參與供血?jiǎng)t為3級，依次類推，級別越高，風(fēng)險(xiǎn)越大。以上大腦半球血管畸形的大小分為4級：<2 cm為1級，2～4 cm為2級，4～6 cm為3級，>6 cm為4級。在報(bào)告90例臨床資料中，3級16例致殘率與致死率分別為41%與12.5%。Spetzler和Martin[16]將血管畸形團(tuán)的大小、引流靜脈的類型及畸形血管團(tuán)部位等3個(gè)因素綜合起來，以點(diǎn)數(shù)累積分類。史玉泉和周曉達(dá)[1]依據(jù)病變體積、部位深淺、供血?jiǎng)用}的來源及支數(shù)，引流靜脈狀態(tài)四種因素，提出四級分類法。其中就畸形血管團(tuán)直徑超過7.5 cm稱為巨型，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大；畸形血管團(tuán)直徑在10 cm以上的AVM為超巨型腦AVM。分類的目的是為臨床提供處理腦AVM的信息和依據(jù)，在決定腦AVM的處理方法選擇及判斷預(yù)后的諸多項(xiàng)目中，血管畸形的大小不是唯一的因素，應(yīng)當(dāng)綜合參考血管畸形的部位，供血?jiǎng)用}、引流靜脈及血液動力學(xué)情況，同樣不能忽視臨床表現(xiàn)，患者的可能自然轉(zhuǎn)歸與外科干預(yù)之間后果利弊的權(quán)衡，以及年齡、全身狀態(tài)甚至經(jīng)濟(jì)狀況等。但是，腦AVM體積的大小，確實(shí)是?？漆t(yī)生必須面對且需要認(rèn)真研究的一個(gè)非常重要的方面。特別是在超巨型AVM中，其病變涵蓋的范圍極廣，供應(yīng)動脈與引流靜脈繁多、狀態(tài)多變、其血管結(jié)構(gòu)及動力學(xué)改變更加復(fù)雜，處理的風(fēng)險(xiǎn)更加巨大，而當(dāng)超巨型AVM發(fā)生破裂出血，形成血腫，甚至腦疝時(shí)，開顱手術(shù)清除血腫切除畸形血管又是完成搶救患者生命無法回避的唯一途徑，從這點(diǎn)出發(fā)，研究超巨型AVM的大小及分類，對術(shù)前制定手術(shù)計(jì)劃，判斷手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)對術(shù)中可能出現(xiàn)的各種險(xiǎn)情，顯然是十分必要的。

如何預(yù)見及預(yù)防正壓灌注突破現(xiàn)象的發(fā)生，又是處理超巨型AVM中必須面對的難題。段國升[10]提出對于大型、高流量的AVM推薦采用分期手術(shù)的方案。有些作者對NPPB的存在提出質(zhì)疑，認(rèn)為術(shù)后出血的原因和AVM切除不徹底、周圍殘余擴(kuò)張供血?jiǎng)用}、止血不良等有關(guān)[17]。本例患者為超巨型AVM破裂出血并形成腦疝，不得不選擇急診開顱清除血腫，切除畸形血管團(tuán)。筆者體會：首先應(yīng)嚴(yán)格對患者進(jìn)行控制性低血壓，從切開硬膜開始，超巨型AVM切除整個(gè)過程以及術(shù)后5～7 d內(nèi)，自始至終將收縮壓控制在80～100 mmHg。預(yù)防術(shù)中、術(shù)后躁動、嗆咳、癲癇發(fā)作等正常灌注壓突破綜合征的發(fā)生，具有十分重要的意義。

切除AVM時(shí)可發(fā)現(xiàn)病變周圍均存在膠質(zhì)變性增生帶，其中含有大量擴(kuò)張小血管參與AVM供血，在影像學(xué)檢查上難以發(fā)現(xiàn)，應(yīng)電凝切除擴(kuò)張的煙霧狀血管，否則術(shù)后甚至結(jié)束手術(shù)時(shí)就會發(fā)生嚴(yán)重出血[18]。在顯微手術(shù)切除畸形血管團(tuán)的過程中要嚴(yán)格沿其周圍膠質(zhì)增生帶顯露、分離及切斷血管，切忌分離過程中因畸形血管團(tuán)周圍血管止血不當(dāng)而盲目進(jìn)入畸形血管團(tuán)內(nèi)，造成止血困難。同時(shí)，于膠質(zhì)增生帶分離時(shí)，對于非功能區(qū)盡可能在畸形血管團(tuán)周圍膠質(zhì)增生帶遠(yuǎn)側(cè)分離。因?yàn)樾g(shù)中發(fā)現(xiàn)，距離畸形血管團(tuán)越遠(yuǎn)，其周圍相關(guān)的血管電凝止血效果就越好、越可靠。反之，就越差、越不可靠。對于功能區(qū)盡可能適當(dāng)?shù)倪h(yuǎn)離功能區(qū)進(jìn)行分離，從而可最大限度地減少出血或保護(hù)功能區(qū)。由于腦AVM及周圍的供應(yīng)血管和引流靜脈在組織結(jié)構(gòu)上改變較大，缺乏肌層和彈力層，質(zhì)地脆，在止血過程中巧妙而熟練的變換雙極電凝功率，也是術(shù)者在處理超巨型AVM中必須具備的能力。

術(shù)中堅(jiān)持先處理供應(yīng)動脈、分離畸形血管團(tuán)，最后處理引流靜脈是手術(shù)切除AVM的根本原則。在超巨型AVM中，由于巨大的血管畸形從腦表面就廣泛地掩蓋了主要供應(yīng)血管，致使無法首先找到主要供應(yīng)血管，特別如本例較為罕見的超巨型AVM，其病變范圍侵及幕上一側(cè)半球的額、顳、頂、枕；既涵蓋了皮層功能區(qū)，也涉及到深層功能區(qū)，既有皮層動脈供血，又有皮層下深層動脈供血，而且大腦前、中、后動脈Ⅳ段或Ⅴ段血管都參與供血，其引流靜脈不但數(shù)目多，涵蓋范圍廣，而且涉及淺層與深層諸多引流靜脈，面對這種超巨型超復(fù)雜型的AVM中，筆者體會是：首先術(shù)者要保持一個(gè)良好的心態(tài)，不急不躁、穩(wěn)重謹(jǐn)慎，在顯微鏡下首先仔細(xì)處理皮層所有參與供血的血管，然后根據(jù)術(shù)前DSA、CTA、MRI、MRA提供的影像學(xué)資料，在術(shù)者的腦海中形成一個(gè)空間定位，嚴(yán)格沿著畸形血管團(tuán)周圍膠質(zhì)增生帶進(jìn)行分離，凡遇到周邊較小的動靜脈血管均予電凝切斷，遇到較粗的供血?jiǎng)用}予以動脈瘤夾夾閉，最后處理引流靜脈。特別值得注意的是，在處理供應(yīng)血管中，有些動脈化的靜脈血管很難與供應(yīng)動脈血管相區(qū)別，此時(shí)可以用動脈血管臨時(shí)阻斷夾臨時(shí)阻斷血管，觀察畸形血管團(tuán)的變化。如果畸形血管團(tuán)縮小，顏色變暗，血管團(tuán)內(nèi)的渦流變慢或夾閉血管后觀察15～20 min左右，血管團(tuán)無增大跡象，均可電凝切斷。

在腦AVM合并血腫的患者中，認(rèn)真研究血腫的大小、部位及其與周圍畸形血管的關(guān)系十分重要。而在超巨型AVM合并血腫的患者中，血腫多被畸形血管團(tuán)包繞，此時(shí)，消除血腫風(fēng)險(xiǎn)極大。筆者認(rèn)為只要在術(shù)中未見血腫自然溢出，不必刻意去尋找和清除血腫，其理由是：（1）巨大的手術(shù)骨窗足以暫時(shí)緩解血腫造成的顱內(nèi)高壓，從而使手術(shù)可以按常規(guī)操作、從容有序地進(jìn)行；（2）由于血腫周圍多包繞畸形血管，手術(shù)易被誤引入畸形血管團(tuán)內(nèi)，給手術(shù)造成極大的困難。即使手術(shù)過程中遇到血腫，也只要將自然溢出的血腫輕輕吸除，達(dá)到不影響顯露和分離供應(yīng)血管、畸形血管和引流靜脈的程度即可。原則上，仍以先處理供應(yīng)血管、畸形血管團(tuán)后再清除血腫更為安全。

本例為直徑18 cm的超巨型AVM開顱全切除獲成功的罕見病例，手術(shù)高難度、高風(fēng)險(xiǎn)，歷時(shí)43 h，術(shù)中醫(yī)師、護(hù)士、麻醉師分3組輪番替換，而唯有術(shù)者必須始終堅(jiān)持到底，這對于一個(gè)神經(jīng)外科專業(yè)醫(yī)生而言，在心態(tài)、毅力、耐力、體力上是一個(gè)嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)和考驗(yàn)。