劉麗娟 陳 昆

河北省唐山工人醫(yī)院神經內科 河北唐山 063000

多發(fā)性硬化是一種慢性的中樞神經系統(tǒng)自身免疫性疾病，疾病早期可能發(fā)生炎癥、脫髓鞘及軸突的丟失。其臨床表現(xiàn)在不同患者中存在差異，大多以肢體無力、感覺異常等癥狀起病。該病雖在治療方面有了顯著的進步，但其仍是年輕人神經功能障礙最常見的原因之一。以頑固性枕神經痛起病的多發(fā)性硬化甚是少見。本院收治1例罕見的以頑固性枕神經痛起病的多發(fā)性硬化，報告如下。

1 病歷報告

患者女性，48歲，因“右枕部疼痛1月余，加重5天”于2019年5月10日入院?；颊哂谌朐呵?月無明顯誘因出現(xiàn)右枕部疼痛，表現(xiàn)為閃電樣的疼痛，向頭頂部放射。癥狀持續(xù)存在，自行口服止痛藥物治療，疼痛癥狀稍見緩解。曾多次就診于當?shù)蒯t(yī)院門診，診斷“枕神經痛”，給予中藥、營養(yǎng)神經藥物、卡馬西平、普瑞巴林、針灸、封閉等治療，癥狀稍見緩解，但仍持續(xù)存在。入院前5天患者自行停藥，頭痛癥狀再次加重，頭痛程度較前明顯加重，自行口服普瑞巴林治療，效果差。既往于20年前、4年前曾行甲狀腺結節(jié)切除手術，甲狀腺功能減退病史十余年。入院查體：神清語利，顱神經未見異常，腦膜刺激征陰性，四肢肌張力正常，感覺系統(tǒng)未見異常，四肢腱反射活躍，雙上肢Hoffmann征陽性，雙下肢Babbinski征陽性。頭顱磁共振成像(MRI)示：兩側額頂葉白質、側腦室旁白質多發(fā)類圓形異常信號。頸部MRI示：頸1椎體水平脊髓內異常信號影，建議核磁共振(MR)增強掃描。頸3-4、4-5、4-6椎間盤突出；頸6-7椎間盤膨出；頸椎骨質增生。頸部MR增強掃描示：頸1椎體水平脊髓內異常強化影。腦脊液常規(guī)生化結果正常。血+腦脊液檢測：抗MBP抗體IgG(-)，抗MOG抗體IgG(-)，抗AQP4抗體IgG：2.96μ/mL(-)。腦脊液IgG寡克隆區(qū)帶(+)，腦脊液特異性IgG寡克隆區(qū)帶(+)，血清IgG寡克隆區(qū)帶(-)，腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)、視覺誘發(fā)電位(VEP)、體感誘發(fā)電位(SEP)未見異常。診斷：多發(fā)性硬化癥；亞臨床甲狀腺功能減退癥。給予甲潑尼龍靜滴免疫治療。住院期間患者頭痛癥狀較前明顯緩解。住院治療14天，頭痛癥狀完全緩解，遺留右枕部麻木感。

2 討論

頭痛是一種對人類生活質量產生嚴重負面影響的癥狀，在多發(fā)性硬化中，神經病理性疼痛是一種常見癥狀。頭部神經痛包括三叉神經痛、舌咽神經痛以及枕神經痛，是神經性疼痛的典型表現(xiàn)。神經痛癥的特征是在特定的觸發(fā)區(qū)域自發(fā)或由無害的刺激引起的電擊樣感覺的陣發(fā)性疼痛發(fā)作。在多發(fā)性硬化中，顱神經或脊神經根部髓鞘脫失在神經痛的起源中起著重要作用。因此，多發(fā)性硬化引起的這些疼痛綜合征被認為是“癥狀性的”，與經典的顱神經痛相反，在顱神經痛中，除了神經血管接觸之外，沒有其他原因被確定。而在多發(fā)性硬化患者引起的頭痛原因中，雖然說頭痛通常不被認為是多發(fā)性硬化的癥狀，但一些研究表明，多發(fā)性硬化患者頭痛的發(fā)生率(約50%)高于對照組或普通人群，所以枕神經痛是其主要病因之一。枕神經痛是一種枕大神經、枕小神經或耳大神經分布區(qū)域的神經性疼痛[1]。枕神經痛是頭痛患者的常見癥狀，其鑒別主要包括許多原發(fā)性頭痛，如頸源性頭痛或偏頭痛。枕神經痛是一種少見的引起枕痛的原因，它可能與枕神經或C2神經根水平和頸脊髓損傷的創(chuàng)傷性、壓迫性或炎癥性損傷有關[2]，而顱神經痛是多發(fā)性硬化患者最常見的神經痛表現(xiàn)，而其中以三叉神經痛最常見，發(fā)病率約為2.26%，與普通人群相比增加了20倍。而對于枕神經痛患者與多發(fā)性硬化患者的病例報道幾乎很少見到，在多發(fā)性硬化患者中其發(fā)病率和患病率至今還沒有相關數(shù)據(jù)，而且對枕神經痛患者，臨床上更傾向于對癥治療，使用一定劑量對癥藥物基本上可緩解，故很少住院系統(tǒng)診治，因此臨床醫(yī)生對其病因學研究很少。在多發(fā)性硬化患者中，約2.4%的患者會發(fā)生三叉神經痛，在對多發(fā)性硬化患者進行尸檢時，可見在三叉神經通路中或在三叉神經起始段會出現(xiàn)脫髓鞘斑塊，而這種機制同樣也適合枕神經，在C2-C3脊神經發(fā)生的脫髓鞘病變同樣會導致疼痛的發(fā)生，并且C1-C2-C3脊神經之間相互存在交通支，上位脊神經的髓鞘脫失也會造成下位神經髓鞘的病變。大多數(shù)患者C2-C3水平的脫髓鞘病變很難證實C2-C3病變是引起枕神經痛的原因，但少數(shù)患者在疼痛發(fā)作前有影像學表現(xiàn)，其C2-C3病變的發(fā)展與枕神經痛的發(fā)生有關，當未發(fā)現(xiàn)C2-C3病變時，必須排除由頸源性頭痛伴持續(xù)性頸痛、C1-C2關節(jié)病和不穩(wěn)定、頸椎病改變或先前的枕下手術引起的神經損傷[3]。單側和陣發(fā)性疼痛的存在預示著C2-C3病變的存在，如出現(xiàn)枕部分布的感覺喪失則提示有脫髓鞘病變，而且?guī)缀跛羞M展性多發(fā)性硬化患者都有C2-C3病變，在大多數(shù)進展性多發(fā)性硬化伴枕神經痛的患者中，由于許多患者在沒有急性治療的情況下(如靜脈注射類固醇或枕神經阻滯)疼痛得到緩解[4]，故患者及醫(yī)生對枕神經痛的患者大多數(shù)只是對癥治療，所以如果多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)枕神經痛，則應行頸椎的MRI，以尋找脫髓鞘病變或潛在的替代性病變引起枕神經分布區(qū)域疼痛，如診斷為脫髓鞘病變則應及時對患者采取進一步治療，而不是單純的對癥處理，以免延誤患者病情，即使枕神經痛患者癥狀明顯情況下，應結合查體排除脊髓病變，情況允許下盡量完善頸部MR檢查。